Contenuto
- Definizione di sindrome epatorenale (HRS)
- Fattori di rischio
- Progressione della malattia
- Diagnosi
- Tipi
- Trattamento
- Prevenzione
Definizione di sindrome epatorenale (HRS)
Come suggerisce il termine, la parola "epato" si riferisce al fegato, mentre "renale" si riferisce al rene. Quindi, la sindrome epatorenale implica una condizione in cui la malattia del fegato porta a malattie renali o in casi estremi, completa insufficienza renale.
Ma perché abbiamo bisogno di sapere della sindrome epatorenale? La malattia del fegato è un'entità abbastanza comune (si pensi all'epatite B o C, all'alcol, ecc.). E nell'universo delle malattie del fegato, la sindrome epatorenale non è una condizione rara. Infatti, secondo una statistica, il 40 per cento dei pazienti con cirrosi (fegato sfregiato e raggrinzito) e ascite (accumulo di liquidi nella pancia che si verifica nella malattia epatica avanzata) svilupperà la sindrome epatorenale entro 5 anni.
Fattori di rischio
Il fattore scatenante nella sindrome epatorenale è sempre una sorta di malattia del fegato. Questo potrebbe essere qualsiasi cosa, dall'epatite (da virus come l'epatite B o C, farmaci, malattie autoimmuni, ecc.), Ai tumori del fegato, alla cirrosi o anche alla forma più temuta di malattia del fegato associata a un rapido declino della funzionalità epatica, chiamata insufficienza epatica fulminante. Tutte queste condizioni possono indurre malattie renali e insufficienza renale di vari livelli di gravità nel paziente epatorenale.
Tuttavia, ci sono alcuni fattori di rischio chiaramente identificati e specifici che aumentano significativamente le possibilità che qualcuno sviluppi insufficienza renale a causa di una malattia del fegato.
- Infezione della cavità addominale (che a volte può verificarsi nelle persone con cirrosi), chiamata peritonite batterica spontanea (SBP)
- Sanguinamento nell'intestino, che è comune nei pazienti con cirrosi da vasi sanguigni che si gonfiano nell'esofago, ad esempio (varici esofagee)
Le pillole per l'acqua (diuretici come la furosemide o lo spironolattone) somministrate a pazienti con cirrosi e sovraccarico di liquidi non fanno precipitare la sindrome epatorenale (sebbene possano danneggiare i reni in altri modi).
Progressione della malattia
Si pensa che i meccanismi attraverso i quali la malattia del fegato crea problemi con la funzione renale siano legati alla "deviazione" dell'afflusso di sangue dai reni e al resto degli organi della cavità addominale (la cosiddetta "circolazione splancnica").
Un fattore principale che determina l'afflusso di sangue a qualsiasi organo è la resistenza incontrata dal sangue che scorre a quell'organo. Quindi, in base alle leggi della fisica, più stretto è un vaso sanguigno, maggiore è la resistenza che creerebbe al flusso sanguigno.
Ad esempio, immagina di provare a pompare acqua attraverso due diversi tubi da giardino utilizzando una pari quantità di pressione (che in un corpo umano è generata dal cuore). Se entrambi i tubi avessero lumen della stessa dimensione / calibro, ci si aspetterebbe che la stessa quantità di acqua scorra attraverso di essi. Ora, cosa succederebbe se uno di quei tubi fosse significativamente più largo (calibro maggiore) dell'altro? Bene, più acqua scorrerà preferenzialmente attraverso il tubo più largo a causa della minore resistenza che l'acqua incontra lì.
Allo stesso modo, nel caso della sindrome epatorenale, allargamento (dilatazione) di alcuni vasi sanguigni nella circolazione splancnica addominale devia sangue lontano dai reni (i cui vasi sanguigni si restringono). Sebbene questo non proceda necessariamente in fasi lineari distinte, per motivi di comprensione, ecco come potremmo mapparlo:
- Passaggio 1: il trigger iniziale è qualcosa chiamato ipertensione portale (aumento della pressione sanguigna in alcune vene che drenano il sangue da stomaco, milza, pancreas, intestino), che è comune nei pazienti con malattia epatica avanzata. Questo altera il flusso sanguigno nella circolazione degli organi addominali dilatando i vasi sanguigni splancnici a causa della produzione di una sostanza chimica chiamata "ossido nitrico". Questo è prodotto dai vasi sanguigni stessi ed è la stessa sostanza chimica che gli scienziati hanno sfruttato per creare farmaci come il Viagra.
- Fase 2 - Mentre i vasi sanguigni di cui sopra si stanno dilatando (e quindi preferibilmente facendo scorrere più sangue attraverso di loro), ci sono vasi sanguigni nei reni che iniziano a restringersi (riducendo così il loro apporto di sangue). I meccanismi dettagliati per questo vanno oltre lo scopo di questo articolo, ma si ritiene che sia correlato all'attivazione del cosiddetto sistema renina-angiotensina.
Queste alterazioni del flusso sanguigno culminano quindi e producono un declino relativamente rapido della funzione renale.
Diagnosi
La diagnosi di sindrome epatorenale non è un semplice esame del sangue. Di solito i medici chiamano a diagnosi di esclusione. In altre parole, si guarderebbe tipicamente alla presentazione clinica di un paziente con malattia del fegato che presenta un'insufficienza renale altrimenti inspiegabile. Il prerequisito per la diagnosi sarebbe che il medico debba escludere che l'insufficienza renale non sia il risultato di altre cause (disidratazione, effetto di farmaci che potrebbero danneggiare i reni come i farmaci antidolorifici FANS, effetto immunitario dei virus dell'epatite B o C. , malattie autoimmuni, ostruzione, ecc.). Una volta soddisfatta tale condizione, iniziamo verificando il declino della funzionalità renale osservando alcune caratteristiche cliniche e test:
- Un livello elevato di creatinina nel sangue, associato a una riduzione della velocità di filtrazione renale (GFR)
- Riduzione della produzione di urina
- Un basso livello di sodio presente nelle urine
- Ecografia renale, che non mostrerà necessariamente nulla, ma potrebbe escludere altre cause di insufficienza renale in un paziente che si presume abbia la sindrome epatorenale
- Test per sangue o proteine nelle urine. Livelli inesistenti / minimi supporteranno la diagnosi di sindrome epatorenale
- La risposta alla terapia viene utilizzata anche come "test surrogato" retrospettivo per la diagnosi. In altre parole, se la funzione renale migliora notevolmente dopo l '"idratazione" (che potrebbe comportare la somministrazione di liquidi per via endovenosa al paziente o un'infusione proteica di albumina), è meno probabile che si tratti di sindrome epatorenale. In effetti, la resistenza a queste terapie conservative di solito fa nascere il sospetto che sia presente la sindrome epatorenale
Anche la diagnosi di insufficienza renale potrebbe non essere sempre semplice nel paziente con malattia epatica avanzata o cirrosi. Questo perché il test più comune da cui dipendiamo per valutare la funzionalità renale, il livello di creatinina sierica, potrebbe non aumentare troppo nei pazienti con cirrosi in primo luogo. Pertanto, il solo esame del livello di creatinina sierica potrebbe fuorviare il diagnostico poiché porterà a sottostimare la gravità dell'insufficienza renale. Pertanto, potrebbero essere necessari altri test come la clearance della creatinina nelle urine delle 24 ore per supportare o confutare il livello di insufficienza renale.
Tipi
Una volta confermata la diagnosi utilizzando i criteri di cui sopra, i medici classificheranno la sindrome epatorenale in Tipo I o Tipo II. La differenza sta nella gravità e nel decorso della malattia. Il tipo I è il tipo più grave, associato a un calo rapido e profondo (oltre il 50%) della funzione renale in meno di 2 settimane.
Trattamento
Ora che comprendiamo che la sindrome epatorenale è provocata da una malattia del fegato (con l'ipertensione portale che è l'agente provocatore), è facile capire perché il trattamento della malattia epatica sottostante è una priorità assoluta e il punto cruciale del trattamento. Purtroppo non è sempre possibile. Infatti, potrebbero esserci entità per le quali non esiste alcun trattamento o, come nel caso dell'insufficienza epatica fulminante, dove il trattamento (diverso dal trapianto di fegato) potrebbe anche non funzionare. Infine, c'è il fattore tempo. Soprattutto in Type-I HRS. Quindi, sebbene la malattia del fegato possa essere curabile, potrebbe non essere possibile attendere il suo trattamento in un paziente con insufficienza renale rapida. In tal caso, diventano necessari farmaci e dialisi. Ecco alcune scelte che abbiamo:
- Negli ultimi anni, ci sono state alcune buone prove sul ruolo di un nuovo farmaco chiamato terlipressina. Sfortunatamente, non è prontamente disponibile negli Stati Uniti, sebbene il suo uso sia raccomandato nella maggior parte del mondo per il trattamento della sindrome epatorenale. Quello che otteniamo qui, quindi, è un farmaco chiamato norepinefrina (un farmaco comune utilizzato in terapia intensiva per aumentare la pressione sanguigna nelle persone con pressione sanguigna eccessivamente bassa da shock), nonché un "regime cocktail" che comprende 3 farmaci, chiamato octreotide, midodrina e albumina (la principale proteina presente nel sangue).
- Se questi farmaci non funzionano, una procedura interventistica chiamata TIPS (shunt portosistemico intraepatico transgiugulare) potrebbe essere utile, anche se ciò comporta una serie di problemi.
- Infine, se tutto fallisce ei reni non si riprendono, potrebbe essere necessaria la dialisi come "terapia ponte" fino a quando la malattia del fegato non può essere affrontata definitivamente.
In genere, se i farmaci sopra descritti non funzionano entro due settimane, il trattamento potrebbe essere considerato inutile e il rischio di morte aumenta drasticamente.
Prevenzione
Dipende. Se il paziente ha una malattia epatica nota con complicanze riconosciute come precipitanti (come descritto sopra nella sezione sui pazienti ad alto rischio) della sindrome epatorenale, alcune terapie preventive potrebbero funzionare.Ad esempio, i pazienti con cirrosi e liquido nell'addome (chiamato ascite), potrebbero trarre beneficio da un antibiotico chiamato norfloxacina. I pazienti potrebbero anche trarre beneficio dalla replezione endovenosa di albumina.