Dermatomiosite

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Autore: Gregory Harris
Data Della Creazione: 9 Aprile 2021
Data Di Aggiornamento: 18 Novembre 2024
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Contenuto

Cos'è la dermatomiosite?

La dermatomiosite è una malattia rara che causa infiammazione muscolare ed eruzioni cutanee. Fa parte di un gruppo di malattie muscolari che causano infiammazione e gonfiore muscolare. È diverso da altre malattie muscolari perché causa anche problemi alla pelle. La dermatosiosite è il termine usato per descrivere i sintomi sia muscolari che cutanei.

Può verificarsi a qualsiasi età, ma il più delle volte colpisce gli adulti di età compresa tra 50 e 70 anni. Le donne hanno il doppio delle probabilità che gli uomini ricevano una diagnosi di malattia. Alcune persone con la malattia hanno anche un disturbo del tessuto connettivo, come il lupus o l'artrite reumatoide.

Quali sono le cause della dermatomiosite?

La causa esatta non è nota, ma le possibili cause includono:

  • Geni anormali con cui sei nato

  • Cancro, soprattutto nelle persone anziane

  • Malattia autoimmune, un tipo di malattia che induce il sistema immunitario del corpo ad attaccare i propri tessuti

  • Un'infezione, un farmaco o un'altra esposizione nell'ambiente che scatena la malattia


Quali sono i sintomi della dermatomiosite?

I sintomi sono causati da gonfiore e infiammazione dei vasi sanguigni che riforniscono la pelle e i muscoli e possono includere:

  • Eruzione cutanea rossa o viola sulle aree esposte al sole che può essere dolorosa o pruriginosa

  • Gonfiore rosso o viola delle palpebre superiori (eliotropio)

  • Macchie rosse o viola su nocche, gomiti, ginocchia e dita dei piedi (papule di Gottron)

  • Articolazioni che si sentono gonfie e diventano pallide e dolorose in condizioni di freddo e si sentono meglio quando riscaldate (fenomeno di Raynaud)

  • Pelle squamosa, ruvida e secca, che può portare al diradamento dei capelli

  • Aree gonfie e arrossate intorno alle unghie

  • Grumi duri sotto la pelle causati da depositi di calcio (calcinosi)

  • Debolezza muscolare al collo, all'anca, alla schiena e alle spalle

  • Difficoltà a deglutire e cambiamenti di voce

  • Stanchezza, febbre e perdita di peso

  • Dolori muscolari

  • Difficoltà ad alzarsi da una sedia o ad alzarsi dal letto a causa della debolezza muscolare


A volte la debolezza muscolare si diffonde anche al cuore, al tratto gastrointestinale e ai polmoni. Ciò può causare problemi respiratori e tosse. Gli adulti possono avere una febbre di basso grado, insieme a infiammazione polmonare e sensibilità alla luce.

Come viene diagnosticata la dermatomiosite?

Il processo inizia con la storia medica di una persona e un esame fisico. Il fornitore di assistenza sanitaria cercherà una malattia sottostante, come il cancro. Possono essere eseguiti anche test come:

  • Analisi del sangue. Questi sono fatti per cercare segni di infiammazione muscolare. Controllano anche la presenza di proteine ​​anormali che si formano nella malattia autoimmune. Gli esami del sangue più comuni includono l'enzima muscolare creatinchinasi e l'anticorpo antinucleare.

  • Elettromielogramma (EMG). Questo può essere fatto per trovare un'attività elettrica anormale nei muscoli interessati.

  • MRI. Questo test utilizza grandi magneti e un computer per cercare l'infiammazione nel corpo.

  • Biopsia cutanea o muscolare. Piccoli pezzi di tessuto vengono prelevati per essere controllati al microscopio.


Come viene trattata la dermatomiosite?

Il trattamento dipenderà dai tuoi sintomi, dalla tua età e dalla tua salute generale. Non esiste una cura per la condizione, ma i sintomi possono essere gestiti. Potrebbe essere necessario più di un tipo di trattamento. E potrebbe essere necessario modificare il trattamento nel tempo. I trattamenti includono:

  • Fisioterapia. Esercizi speciali aiutano ad allungare e rafforzare i muscoli. Possono essere utilizzati ortesi o dispositivi di assistenza.

  • Trattamento della pelle. Potrebbe essere necessario evitare l'esposizione al sole e indossare la protezione solare per aiutare a prevenire le eruzioni cutanee. Il tuo medico può trattare le eruzioni cutanee pruriginose con farmaci antistaminici o con creme steroidee antinfiammatorie che vengono applicate sulla pelle.

  • Farmaci antinfiammatori. Questi sono farmaci steroidei o corticosteroidi. Allevia l'infiammazione nel corpo. Possono essere somministrati per bocca o tramite flebo.

  • Farmaci immunosoppressori. Questi sono farmaci che bloccano o rallentano il sistema immunitario del tuo corpo. Questi includono i farmaci azatioprina, metotrexato, ciclosporina A, ciclofosfamide e tacrolimus.

  • Immunoglobuline. Se non hai risposto ad altri trattamenti, questi farmaci possono essere somministrati. Sono prodotti sanguigni donati che possono rafforzare il sistema immunitario del tuo corpo. Vengono immessi direttamente nel flusso sanguigno attraverso una flebo.

  • Chirurgia. È possibile eseguire un intervento chirurgico per rimuovere i depositi di calcio (calcinosi) sotto la pelle se diventano dolorosi o infetti.

Parla con i tuoi operatori sanitari dei rischi, dei benefici e dei possibili effetti collaterali di tutti i farmaci.

Dermatomiosite nei bambini

Cos'è la dermatomiosite?

La dermatomiosite infantile descrive un gruppo di malattie muscolari caratterizzate da infiammazione muscolare cronica seguita da debolezza muscolare progressiva.

Sintomi

  • Eruzione cutanea (a chiazze e bluastra / viola o rossa) che precede o accompagna la debolezza muscolare

  • Gonfiore nella zona interessata

  • Depositi di calcio

Diagnosi

È necessaria un'attenta valutazione clinica per determinare la causa dei sintomi.

Trattamento

Non esiste una cura per la dermatomiosite, ma puoi trattare i sintomi con farmaci, terapia fisica, esercizio fisico, terapia del calore e riposo. I farmaci includono corticosteroidi, farmaci immunosoppressori e unguenti topici.

Quali sono le complicazioni della dermatomiosite?

Possibili complicazioni per alcune persone con dermatomiosite includono malattie polmonari, malattie cardiache o cancro. Questi possono rendere il trattamento più difficile.

Vivere con la dermatomiosite

Se hai la dermatomiosite, potresti dover essere trattato per il resto della tua vita. È importante imparare il più possibile sulla malattia. Lavora a stretto contatto con il tuo medico. I ricercatori stanno studiando cause e trattamenti per la condizione. La diagnosi precoce e il trattamento della malattia possono migliorare nel tempo.

Quando dovrei chiamare il mio medico?

Se i tuoi sintomi peggiorano o noti nuovi sintomi, avvisa il tuo medico.

Punti chiave

  • La dermatomiosite è una malattia rara che causa debolezza muscolare ed eruzioni cutanee.

  • I sintomi includono un'eruzione cutanea rossa o viola sulla pelle e sulle palpebre esposte al sole, depositi di calcio sotto la pelle, debolezza muscolare e difficoltà a parlare o deglutire.

  • Non esiste una cura, ma il trattamento viene eseguito per ridurre i sintomi.

  • Le complicanze includono malattie polmonari, malattie cardiache e cancro.

Prossimi passi

Suggerimenti per aiutarti a ottenere il massimo da una visita al tuo medico:

  • Prima della tua visita, scrivi le domande a cui vuoi rispondere.

  • Porta qualcuno con te per aiutarti a porre domande e ricordare ciò che ti dice il tuo fornitore.

  • Durante la visita, annota i nomi di nuovi farmaci, trattamenti o test e tutte le nuove istruzioni fornite dal tuo fornitore.

  • Se hai un appuntamento di follow-up, annota la data, l'ora e lo scopo di quella visita.

  • Scopri come puoi contattare il tuo fornitore se hai domande.