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Il linfoma cutaneo a cellule T (CTCL) è un linfoma della pelle. CTCL deriva da cellule T, un tipo di linfociti o globuli bianchi. La CTCL non è una singola malattia, ma un gruppo di diversi linfomi che colpiscono principalmente la pelle, tra cui:- Micosi fungoide
- Sindrome di Sezary
- Sarcoma delle cellule del reticolo della pelle
- Una serie di altri linfomi rari
Il linfoma coinvolge comunemente i linfonodi. Tuttavia, le cellule linfatiche o i linfociti sono presenti in tutti gli organi del corpo. La pelle è un'importante linea di difesa per il sistema immunitario e alcune cellule T migrano naturalmente verso la pelle per proteggersi dalle infezioni. Anche le cellule tumorali del linfoma cutaneo a cellule T migrano verso la pelle. La maggior parte delle caratteristiche del CTCL sono legate a lesioni o lesioni che producono sulla pelle.
Il linfoma cutaneo a cellule T rappresenta un gruppo di rari tipi di linfoma non Hodgkin (NHL). CTCL rappresenta solo circa 1 su 40 pazienti con NHL di nuova diagnosi.
Fattori di rischio
La CTCL colpisce gli uomini più comunemente delle donne. Gli individui con CTCL sono di solito sulla cinquantina o sulla sessantina. I bambini sono raramente colpiti. C'è stato un notevole aumento del numero di individui affetti da linfoma cutaneo negli ultimi 3 decenni.
Non si sa molto sulla causa del CTCL. A differenza di altri tipi di linfomi, non esiste alcuna associazione con virus noti. La ricerca è in corso per determinare le cause del CTCL.
Sintomi
I primi sintomi del linfoma cutaneo includono pelle secca o squamosa, eruzioni cutanee rosse e prurito. Le eruzioni cutanee sono più comuni nelle aree che rimangono coperte di vestiti. Alcuni individui possono prima notare macchie rosse o scure sulla pelle. Questi sintomi non sono specifici per il linfoma e la maggior parte delle persone viene spesso trattata per condizioni della pelle più comuni prima che si sospetti un linfoma.
Con il progredire della malattia, le macchie rosse possono aumentare. Queste macchie rialzate sono note come placche. Le placche possono successivamente trasformarsi in tumori nodulari o irregolari. Nella malattia avanzata, le ulcere possono svilupparsi sopra queste lesioni. Il CTCL può anche diffondersi ai linfonodi o ad altri organi. La maggior parte delle persone con CTCL ha solo sintomi della pelle. Circa il 10% dei casi in fase avanzata progredisce fino a sviluppare gravi complicazioni.
Diagnosi
È necessaria una biopsia cutanea per diagnosticare il CTCL. Il campione bioptico sarà esaminato al microscopio per identificare le cellule di linfoma.Per scoprire il tipo di linfoma sono necessari numerosi altri test, inclusi i test per i marcatori del linfoma (immunoistochimica) e i geni del linfoma. È possibile eseguire scansioni TC o altri esami di imaging per individuare l'estensione della malattia.
Trattamento
Il trattamento del linfoma cutaneo è molto diverso dal modo in cui vengono trattati altri linfomi. La tua strategia di trattamento dipenderà dall'entità del coinvolgimento cutaneo, dal tipo di lesione cutanea e dal coinvolgimento di nodi o altri organi del corpo.
Vengono utilizzati molti tipi di trattamento:
- Agenti chemioterapici applicati sulla pelle
- Terapia con fascio di elettroni cutanei totale (un tipo di radioterapia)
- Psoraleni e raggi ultravioletti A
- Raggi ultravioletti B.
- Bexarotene (sia come gel che come compresse)
- Denileukin Difitox
- Interferone alfa
- Chemioterapia mediante iniezioni o pillole
Più recentemente, la Food and Drug Administration (FDA) degli Stati Uniti ha approvato il gel di mechloretamina (Valchlor) per il trattamento topico della pelle della micosi fungoide, il tipo più comune di CTCL. Prima della sua approvazione, la mecloretamina era approvata solo per il trattamento endovenoso.
Una parola da Verywell
Un gruppo di consenso di esperti europei si è incontrato e ha pubblicato le sue raccomandazioni sul trattamento per vari tipi e casi diversi di CTCL, osservando che le terapie dirette alla pelle sono ancora l'opzione più appropriata per la micosi fungoide in stadio iniziale e che la maggior parte dei pazienti con micosi fungoide può aspettarsi un'aspettativa di vita normale. Sfortunatamente, la prognosi non è ancora così buona per i pazienti con malattia avanzata, hanno notato, sebbene, per un sottogruppo altamente selezionato di pazienti, sia possibile ottenere una sopravvivenza prolungata con il trapianto allogenico di cellule staminali (alloSCT).
Tuttavia, nell'ultimo decennio sono stati compiuti enormi progressi in termini di comprensione di come si sviluppano i fungicidi da micosi e la sindrome di Sezary, quindi c'è la speranza che ciò porti anche a progressi nel trattamento.