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La pericardite costrittiva è una condizione cronica in cui il pericardio (il sacco simile a una membrana che racchiude il cuore) si irrigidisce e diventa anelastico. Di conseguenza, la funzione cardiaca si deteriora. Questa condizione, che per fortuna è abbastanza rara, ha sempre gravi conseguenze.Sfortunatamente, la pericardite costrittiva può "nascondersi" dal rilevamento per molto tempo. I sintomi che produce possono svilupparsi molto gradualmente e quando vengono finalmente percepiti tendono ad essere simili ai sintomi osservati con altri tipi di malattie cardiache.
Ciò significa che spesso c'è un ritardo sostanziale nel fare la diagnosi corretta. Più tipicamente, al momento della diagnosi, il trattamento chirurgico è l'unica opzione praticabile rimasta.
Definizione di pericardite costrittiva
Il sacco pericardico, o pericardio, è il sacco fibroso, elastico e pieno di liquido che racchiude e protegge il cuore. Il pericardio limita il movimento eccessivo del cuore che batte nel petto. lubrifica il cuore per ridurre l'attrito mentre funziona e lo protegge dalle infezioni.
Alcune malattie possono produrre infiammazione all'interno del pericardio (una condizione chiamata pericardite) e se l'infiammazione persiste abbastanza a lungo o diventa particolarmente grave, alla fine il sacco pericardico può cicatrizzarsi e ispessirsi, facendogli perdere la sua elasticità. Il sacco pericardico irrigidito può avere l'effetto di "spremere" il cuore, limitando così la sua capacità di riempirsi di sangue. Questa condizione è chiamata pericardite costrittiva.
Con la pericardite costrittiva, la quantità di sangue che il cuore è in grado di pompare a ogni battito cardiaco può diventare significativamente limitata, a causa dell'incapacità del cuore di riempirsi completamente. Ciò tende a far sì che il sangue che ritorna al cuore venga "sostenuto" all'interno del sistema vascolare. Per questo motivo le persone con pericardite costrittiva sviluppano spesso una significativa ritenzione di liquidi e un edema grave (gonfiore).
La pericardite costrittiva è solitamente una malattia cronica progressiva; cioè, inizia in modo relativamente graduale e peggiora nel tempo. Quindi anche i suoi sintomi tendono a peggiorare gradualmente e possono essere ignorati o cancellati (diciamo, come "vecchiaia"), per mesi o addirittura anni. Tuttavia, i sintomi peggiorano inesorabilmente col passare del tempo e alla fine un medico ne sentirà parlare.
I sintomi causati dalla pericardite costrittiva sono molto simili ai sintomi prodotti da altri tipi di malattie cardiache molto più comuni, quindi la diagnosi corretta può essere ritardata. Una volta effettuata la diagnosi di pericardite costrittiva, di solito è necessario un intervento chirurgico per alleviare la costrizione cardiaca.
Cause
La pericardite costrittiva può derivare da quasi tutte le malattie o disturbi che possono causare infiammazione nel pericardio. In particolare, quasi tutti i problemi medici che possono causare pericardite acuta possono anche provocare pericardite costrittiva. Tuttavia, la pericardite costrittiva non è una conseguenza comune della pericardite acuta: in uno studio su 500 persone che avevano pericardite acuta, solo l'1,8% di loro ha sviluppato pericardite costrittiva durante sei anni di follow-up.
È stato osservato che la pericardite costrittiva segue la pericardite acuta causata da tutti i seguenti:
- Infezione virale
- Altre infezioni, come la tubercolosi
- Malattie del tessuto connettivo come il lupus o la sclerodermia
- Post-cardiochirurgia (sindrome di Dressler)
- Post-radioterapia
- Malignità
- Trauma toracico
- Sarcoidosi
- Pericardite idiopatica (cioè pericardite la cui causa è sconosciuta)
Per ragioni che non sono del tutto chiare, la pericardite costrittiva sembra essere un evento raro nelle persone che hanno pericardite cronica o ricorrente. Quando si verifica, sembra seguire un episodio di pericardite acuta.
Sintomi
L'esordio della pericardite costrittiva è spesso insidioso, con sintomi che peggiorano molto gradualmente nell'arco di mesi o anni. Poiché i sintomi possono peggiorare gradualmente, poiché i sintomi sono spesso simili a quelli causati da altre forme molto più comuni di malattie cardiache e poiché la pericardite costrittiva può essere difficile da diagnosticare a meno che il medico non la cerchi specificamente, la diagnosi di questa condizione è spesso in ritardo.
I sintomi della pericardite costrittiva tendono a presentare sintomi comuni con insufficienza cardiaca, in particolare dispnea (mancanza di respiro), dispnea parossistica notturna, scarsa tolleranza all'esercizio e facile affaticabilità, battito cardiaco accelerato (tachicardia) e palpitazioni. Le persone con pericardite costrittiva possono anche sviluppare dolore toracico, indirizzando i medici verso una diagnosi di malattia coronarica con angina.
La pericardite costrittiva può anche produrre ritenzione di liquidi, che può diventare piuttosto grave. Questa ritenzione di liquidi spesso causa edema alle gambe e all'addome. L'edema addominale può diventare abbastanza grave da causare nausea, vomito e disfunzione epatica, inviando il medico a cercare di diagnosticare un disturbo gastrointestinale. In effetti, ci sono stati casi in cui pazienti sottoposti a trapianto di fegato a causa di una presunta insufficienza epatica primaria si sono rivelati pericardite costrittiva non diagnosticata come causa sottostante.
Diagnosi
Come abbiamo visto, la pericardite costrittiva è piuttosto rara e la sua insorgenza è spesso graduale, quindi è comune che i medici pensino prima ad altri problemi medici che possono causare lo stesso tipo di sintomi, come insufficienza cardiaca, malattia coronarica, malattia del fegato o altre condizioni gastrointestinali.
Per complicare ulteriormente le cose, quando il medico si concentra sull'idea che il riempimento cardiaco limitato possa essere il problema principale, si scopre che ci sono molte altre condizioni cardiache che limitano anche il riempimento cardiaco. Queste condizioni possono essere abbastanza difficili da distinguere dalla pericardite costrittiva. Includono insufficienza cardiaca diastolica, cardiomiopatia restrittiva e tamponamento cardiaco.
La vera chiave per diagnosticare la pericardite costrittiva è, in primo luogo, che il medico pensi alla possibilità in primo luogo, e poi esegua i test necessari per cercarla specificamente.
L'ecocardiografia fornisce spesso diversi importanti indizi sulla presenza di pericardite costrittiva ed è spesso il primo test che viene eseguito per lo screening di questa condizione.Un pericardio ispessito o calcificato può essere rilevato in quasi la metà delle persone che hanno pericardite costrittiva e anche la dilatazione delle vene principali che si svuotano nel cuore può essere vista frequentemente. La dilatazione è causata dal “ristagno” del sangue che ritorna al cuore.
La scansione TC è utile per confermare la diagnosi. L'ispessimento del pericardio è più facile da rilevare con una TAC che con l'ecocardiografia. Inoltre, la TAC fornisce spesso informazioni che possono essere molto utili nella pianificazione del trattamento chirurgico.
La risonanza magnetica cardiaca è ancora più affidabile della scansione TC nel rilevare l'ispessimento anormale del pericardio ed è considerata da molti esperti lo studio di elezione quando si sospetta una pericardite costrittiva. Inoltre, l'imaging MRI può essere particolarmente utile per rivelare informazioni anatomiche dettagliate che sono importanti nel trattamento chirurgico di questa condizione.
In alcuni casi, tuttavia, anche con la disponibilità di moderne tecniche non invasive, può essere necessario un cateterismo cardiaco per aiutare a confermare la diagnosi di pericardite costrittiva.
Ancora una volta, il punto principale è che la pericardite costrittiva viene diagnosticata correttamente quando vengono eseguiti i test giusti e i medici che eseguono i test sono avvisati del sospetto che possa essere presente pericardite costrittiva.
Trattamento
Al momento della diagnosi, la pericardite costrittiva è quasi sempre una malattia cronica che è andata progressivamente peggiorando nel tempo. Nelle persone che hanno avuto pericardite costrittiva per almeno diversi mesi al momento della diagnosi, la condizione è permanente ed è molto probabile che continui a peggiorare. Quindi, nella maggior parte delle persone con diagnosi di pericardite costrittiva, il trattamento chirurgico è consigliato immediatamente.
Tuttavia, in alcuni casi, la pericardite costrittiva viene diagnosticata molto presto nel suo corso. Quando questo è il caso, esiste la possibilità che un trattamento aggressivo della causa sottostante del problema possa invertire la pericardite costrittiva e renderla una condizione transitoria.
Quindi, se la pericardite costrittiva viene diagnosticata di recente in una persona i cui sintomi cardiaci sembrano essere lievi e stabili, e in cui la condizione medica sottostante che produce la pericardite costrittiva è giudicata curabile, la terapia chirurgica può essere ritardata di alcuni mesi, mentre aggressiva viene intrapreso il trattamento del disturbo medico sottostante.
Quando viene intrapresa questa linea d'azione, con un po 'di fortuna il danno al pericardio può essere fermato e persino invertito. Tuttavia, durante questo periodo di tempo, il paziente deve essere attentamente monitorato per segni di deterioramento. E, se non si osserva alcun miglioramento entro due o tre mesi, è necessario eseguire un intervento chirurgico. Più lungo è il ritardo dell'intervento, più è probabile che il trattamento diventi difficile.
Chirurgia
L'unico trattamento efficace per la maggior parte delle persone che soffrono di pericardite costrittiva è rimuovere chirurgicamente una parte sostanziale del sacco pericardico ispessito e fibroso, una procedura chiamata pericardiectomia. Rimuovendo il pericardio ispessito, il cuore non è più costretto, la restrizione sul riempimento cardiaco viene alleviata e il cuore stesso viene liberato per ricominciare a funzionare normalmente.
La pericardiectomia è molto spesso una procedura difficile e impegnativa, anche perché il sacco pericardico malato è spesso aderente al muscolo cardiaco, rendendo la procedura tecnicamente molto difficile. (Questo è il motivo per cui le informazioni anatomiche fornite dalla scansione TC e dalla risonanza magnetica cardiaca possono essere così utili nella pianificazione dell'intervento.)
Anche la chirurgia pericardiectomia tende ad essere difficile perché la diagnosi di cardiomiopatia costrittiva viene spesso trascurata fino a quando il paziente non è estremamente malato, e quindi ha un rischio chirurgico notevolmente elevato. In effetti, nelle persone che hanno la pericardite costrittiva allo stadio terminale, è più probabile che la chirurgia acceleri la morte che non migliori le cose.
Poiché la pericardiectomia è così difficile da eseguire e poiché è una procedura relativamente rara, quando possibile dovrebbe essere eseguita nei principali centri cardiaci in cui i chirurghi hanno una notevole esperienza con questa procedura impegnativa.
Una parola da Verywell
La pericardite costrittiva è una malattia cronica progressiva in cui il sacco pericardico diventa spesso e si irrigidisce e limita il riempimento del cuore. I casi lievi a volte possono essere trattati affrontando in modo aggressivo la malattia medica sottostante, ma di solito è necessario un trattamento chirurgico. La diagnosi precoce è la chiave per il successo del trattamento.
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