Contenuto
- Cos'è la sarcoidosi?
- Cos'è la sarcoidosi cardiaca?
- Segni e sintomi
- Diagnosi
- Trattamento della sarcoidosi cardiaca
Quando si verifica la sarcoidosi cardiaca, può essere difficile da diagnosticare. Sebbene la sarcoidosi cardiaca possa essere una condizione relativamente benigna, a volte può causare gravi problemi clinici, tra cui insufficienza cardiaca o morte improvvisa. In questi casi, è di fondamentale importanza fare la diagnosi di sarcoidosi cardiaca e istituire un trattamento appropriato.
Cos'è la sarcoidosi?
I ricercatori ritengono che la sarcoidosi si sviluppi quando il sistema immunitario del corpo risponde in modo anomalo a una sostanza sconosciuta (probabilmente qualcosa che viene inalato), con conseguente formazione di granulomi. Le donne sono colpite più frequentemente degli uomini e le persone di colore hanno molte più probabilità di sviluppare la sarcoidosi rispetto ai bianchi. Una propensione alla sarcoidosi può manifestarsi anche nelle famiglie.
I sintomi della sarcoidosi sono piuttosto vari. Alcune persone sviluppano una condizione simile all'influenza con affaticamento, febbre e perdita di peso. Altri avranno sintomi prevalentemente polmonari come tosse, dispnea o respiro sibilante. I problemi agli occhi possono includere arrossamento, dolore, visione offuscata e sensibilità alla luce. Le lesioni cutanee possono includere eruzione cutanea dolorosa, piaghe sul viso, cambiamenti nella colorazione della pelle e noduli.
Può verificarsi qualsiasi combinazione di questi sintomi. Alcune persone con sarcoidosi non sviluppano alcun sintomo e la condizione viene diagnosticata incidentalmente quando viene eseguita una radiografia del torace per qualche altro motivo.
Cos'è la sarcoidosi cardiaca?
La sarcoidosi cardiaca si verifica quando si sviluppano granulomi sarcoidi nel cuore. Come nel caso della sarcoidosi in generale, le manifestazioni della sarcoidosi cardiaca sono abbastanza variabili da persona a persona. In alcune persone la sarcoidosi cardiaca non causa alcun problema; in altri può essere fatale.
La gravità della sarcoidosi cardiaca dipende dall'estensione e dalla posizione della formazione del granuloma all'interno del cuore. In generale, a meno del 10% delle persone con sarcoidosi viene diagnosticato un coinvolgimento cardiaco durante la loro vita
Ma negli studi autoptici, fino al 70% delle persone con sarcoidosi risulta avere almeno alcuni granulomi cardiaci. Ciò suggerisce che la maggior parte delle volte la sarcoidosi cardiaca non produce problemi clinici identificabili.
Quando la sarcoidosi produce problemi cardiaci, tuttavia, tali problemi possono essere gravi.
Segni e sintomi
I problemi prodotti dalla sarcoidosi cardiaca dipendono da dove compaiono nel cuore i granulomi. Le manifestazioni più comuni della sarcoidosi cardiaca includono:
- Arresto cardiaco. Un blocco cardiaco completo, che produce grave bradicardia (rallentamento della frequenza cardiaca), può verificarsi quando si formano granulomi all'interno dei tessuti conduttori specializzati del cuore. I sintomi del blocco cardiaco possono includere vertigini o sincope (perdita transitoria di coscienza) o persino morte improvvisa.
- Aritmia cardiaca. I complessi ventricolari prematuri (PVC) o la tachicardia ventricolare sono comuni nella sarcoidosi cardiaca. Possono verificarsi anche aritmie atriali, inclusa la fibrillazione atriale. Queste aritmie si sviluppano a seguito di granulomi che si formano nel muscolo cardiaco.
- Morte improvvisa. A causa del blocco cardiaco o della tachicardia ventricolare, la morte improvvisa è fastidiosamente comune nella sarcoidosi cardiaca e rappresenta circa il 50% dei decessi causati da questa condizione.
- Insufficienza cardiaca. L'insufficienza cardiaca può svilupparsi nella sarcoidosi cardiaca quando la formazione di granulomi all'interno del muscolo cardiaco diventa estesa.
- Malattia pericardica. Possono verificarsi pericardite o versamenti pericardici a causa di granulomi nel rivestimento pericardico del cuore.
- Cardiopatia valvolare. I granulomi che interessano le valvole cardiache possono causare rigurgito mitralico o rigurgito tricuspidale o, più raramente, rigurgito aortico.
- Infarti. I granulomi sarcoidi possono interessare le arterie coronarie, provocando la morte di parti del muscolo cardiaco-attacchi cardiaci.
- Insufficienza cardiaca del lato destro. La sarcoidosi polmonare grave può causare ipertensione polmonare, con conseguente insufficienza cardiaca del lato destro.
Diagnosi
Fare una diagnosi di sarcoidosi cardiaca è spesso complicato. Il test più definitivo è una biopsia cardiaca positiva. Tuttavia, non solo una biopsia è una procedura invasiva ma anche (poiché i granulomi sarcoidi sono distribuiti in modo casuale) una biopsia può tornare come "normale" anche quando la sarcoidosi cardiaca è effettivamente presente.
Ciò significa che, in genere, la diagnosi di sarcoidosi cardiaca viene effettuata valutando le prove da diversi approcci diagnostici diversi.
In primo luogo, è importante che i medici sappiano quando dovrebbero cercare la sarcoidosi cardiaca. La ricerca della sarcoidosi cardiaca è importante nelle persone che sono note per avere la sarcoidosi che colpisce altri organi del corpo. Inoltre, la sarcoidosi cardiaca dovrebbe essere pensata in qualsiasi giovane (sotto i 55 anni) che sviluppa blocco cardiaco, aritmie ventricolari o insufficienza cardiaca per motivi inspiegabili.
Se la sarcoidosi cardiaca è una diagnosi che dovrebbe essere presa in considerazione, eseguire un ecocardiogramma è in genere il primo test non invasivo eseguito. Questo test spesso rivela importanti indizi se è presente la sarcoidosi cardiaca, inclusi in alcuni casi i segnali di eco caratteristici prodotti dai granulomi all'interno del muscolo cardiaco.
Tuttavia, è molto più probabile che una risonanza magnetica cardiaca mostri la presenza di granulomi sarcoidi all'interno del cuore ed è tipicamente il test non invasivo di scelta. Le scansioni PET del cuore sono anche abbastanza sensibili per rilevare i granulomi sarcoidi cardiaci, ma le scansioni PET sono meno prontamente disponibili delle scansioni MRI.
Il gold standard per la diagnosi della sarcoidosi cardiaca è una biopsia del muscolo cardiaco, che può essere eseguita durante il cateterismo cardiaco. Tuttavia, come già notato, la rilevazione dei granulomi con questo metodo, anche quando sono presenti, viene eseguita con successo in meno della metà del tempo.
Nella maggior parte dei casi, sulla base di una combinazione di segni e sintomi clinici, test non invasivi e test invasivi, è possibile determinare la presenza o l'assenza di sarcoidosi cardiaca con un alto grado di sicurezza.
Trattamento della sarcoidosi cardiaca
Se è presente la sarcoidosi cardiaca, il trattamento è finalizzato sia a rallentare o arrestare la progressione della sarcoidosi stessa, sia a prevenire o trattare le conseguenze cardiache più gravi di questa malattia.
Trattare la sarcoidosi stessa: La terapia mirata alla sarcoidosi stessa tenta di sopprimere la reazione immunitaria che causa la formazione dei granulomi. Nella sarcoidosi, questo di solito viene fatto con la terapia con glucocorticoidi (steroidi), più comunemente con prednisone. Spesso inizialmente vengono prescritte dosi elevate (40-60 mg_giorno). Durante il primo anno, questa dose viene gradualmente ridotta a 10-15 mg al giorno e viene continuata per almeno uno o due anni.
Se la rivalutazione mostra che la sarcoidosi è diventata stabile (ovvero, nessuna ulteriore evidenza di formazione di granuloma in qualsiasi parte del corpo e risoluzione di eventuali sintomi causati dalla sarcoidosi), potrebbe essere possibile interrompere la terapia steroidea.
Nelle persone che non sembrano rispondere alla terapia steroidea, possono essere necessari altri immunosoppressori, come la clorochina, la ciclosporina o il metotrexato.
Trattamento delle manifestazioni cardiache della sarcoidosi: La conseguenza più temuta della sarcoidosi cardiaca è la morte improvvisa, causata da blocco cardiaco o tachicardia ventricolare. Un pacemaker permanente deve essere impiantato in chiunque soffra di sarcoidosi cardiaca in cui si osservano segni di blocco cardiaco in via di sviluppo su un elettrocardiogramma.
I defibrillatori cardioverter impiantabili (ICD) possono essere utilizzati per prevenire la morte improvvisa per aritmie ventricolari. Le società professionali non sono state in grado di sviluppare linee guida chiare su quali persone con sarcoidosi cardiaca dovrebbero ricevere ICD. Tuttavia, la maggior parte degli esperti li consiglia nelle persone con sarcoidosi che hanno ridotto significativamente le frazioni di eiezione ventricolare sinistra o che sono sopravvissute a episodi di tachicardia ventricolare sostenuta o fibrillazione ventricolare.
Inoltre, l'esecuzione di uno studio elettrofisiologico può aiutare a determinare quali persone con sarcoidosi cardiaca sono particolarmente a rischio di morte improvvisa per aritmie ventricolari e quindi chi dovrebbe avere un ICD.
Se è presente una cardiopatia valvolare causata dalla sarcoidosi cardiaca, la chirurgia dovrebbe essere considerata utilizzando gli stessi criteri impiegati per chiunque abbia problemi alle valvole cardiache.
Se si verifica un'insufficienza cardiaca, le persone con sarcoidosi cardiaca dovrebbero ricevere lo stesso trattamento aggressivo per l'insufficienza cardiaca che viene utilizzato per chiunque abbia questa condizione. Se la loro insufficienza cardiaca diventa grave e non risponde più alla terapia medica, le persone con sarcoidosi dovrebbero ricevere la stessa considerazione per il trapianto di cuore dato a chiunque altro con insufficienza cardiaca. In effetti, i loro risultati dopo il trapianto cardiaco sembrano essere migliori dei risultati riportati per le persone che hanno trapiantato per altre cause sottostanti.
Una parola da Verywell
Come nel caso della sarcoidosi in generale, la sarcoidosi che colpisce il cuore può avere tutta una serie di manifestazioni, da completamente benigne a letali. Se c'è un motivo per sospettare la sarcoidosi cardiaca, è importante eseguire i test necessari per fare o escludere la diagnosi. Per una persona che ha la sarcoidosi cardiaca, una terapia precoce e aggressiva (sia per la sarcoidosi stessa che per le sue manifestazioni cardiache) può migliorare notevolmente l'esito.