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Il linfoma di Burkitt (o linfoma di Burkitt) è un tipo raro di linfoma non Hodgkin (NHL). Il linfoma di Burkitt colpisce comunemente i bambini. È un tipo molto aggressivo di linfoma a cellule B che spesso inizia e coinvolge parti del corpo diverse dai linfonodi. Nonostante la sua natura in rapida crescita, il linfoma di Burkitt è spesso curabile con moderne terapie intensive.Tipi
Esistono due grandi tipi di linfoma di Burkitt: le varietà sporadiche e endemiche. L'incidenza di questa malattia è molto elevata nell'Africa equatoriale e la malattia in questa regione è chiamata linfoma di Burkitt endemico. La malattia in altre regioni del mondo è molto meno comune e viene chiamata linfoma di Burkitt sporadico. Sebbene siano la stessa malattia, le due forme sono diverse in molti modi.
Linfoma di Burkitt endemico (africano)
Nell'Africa equatoriale, circa la metà di tutti i tumori infantili sono i linfomi di Burkitt. La malattia coinvolge i bambini molto più degli adulti ed è correlata all'infezione da virus di Epstein-Barr (EBV) nel 98% dei casi. Tipicamente ha un'alta probabilità di coinvolgere la mandibola, una caratteristica piuttosto distintiva che è rara in Burkitt sporadico. Comunemente coinvolge anche l'addome.
Linfoma di Burkitt sporadico
Il tipo di linfoma di Burkitt che colpisce il resto del mondo, comprese l'Europa e le Americhe, è il tipo sporadico. Anche qui, è principalmente una malattia nei bambini, essendo responsabile di circa un terzo dei linfomi nei bambini negli Stati Uniti. Il legame tra il virus di Epstein-Barr (EBV) non è così forte come con la varietà endemica, sebbene la prova diretta dell'infezione da EBV è presente in 1 paziente su 5. Più che il coinvolgimento dei linfonodi, è l'addome che è particolarmente colpito in più del 90% dei bambini. Il coinvolgimento del midollo osseo è più comune rispetto alla varietà sporadica. Il coinvolgimento della mascella è estremamente raro.
Tipi meno comuni
Due forme meno comuni di linfoma di Burkitt includono:
- Tipo intermedio, che presenta caratteristiche sia del linfoma di Burkitt che del linfoma diffuso a grandi cellule B.
- Linfoma associato all'HIV, che è associato all'infezione da HIV
Fasi
Questa malattia può essere suddivisa in modo semplicistico in quattro fasi separate (nota: questo non è completo e in alcuni casi potrebbe esserci una sovrapposizione).
Fase I - Malattia allo stadio I significa che il cancro è presente in un solo sito del corpo.
Fase II - I linfomi di Burkitt in stadio II sono presenti in più di un sito, ma entrambi i siti si trovano su un lato del diaframma.
Fase III - La malattia allo stadio III è presente nei linfonodi o in altri siti su entrambi i lati del diaframma.
Fase IV - La malattia allo stadio IV comprende i linfomi che si trovano nel midollo osseo o nel cervello (sistema nervoso centrale).
Cause e fattori di rischio
Come notato sopra, Epstein-Barr è associato alla maggior parte dei casi di linfoma di Burkitt endemico, nonché ad alcuni casi di malattia sporadica. Essere immunodepressi è un fattore di rischio e in Africa si pensa che la malaria possa rendere i bambini più vulnerabili al virus di Epstein-Barr.
Trattamento
Il linfoma di Burkitt è un tumore altamente aggressivo e spesso pericoloso per la vita. Ma è anche una delle forme più curabili di linfoma. Per capirlo è utile capire che la chemioterapia attacca le cellule che si dividono più rapidamente. La capacità di utilizzare la chemioterapia ha reso alcuni dei linfomi e delle leucemie più aggressivi del passato, i più curabili e potenzialmente curabili al momento.
Con le attuali forme aggressive di chemioterapia che utilizzano farmaci a dosi elevate e con la disponibilità di nuove misure per supportare gli individui durante il trattamento intensivo, questo linfoma è curabile in molti pazienti.
Complessivamente quasi l'80% di quelli con malattia localizzata e più della metà dei bambini con malattia più diffusa sono guariti. Difficilmente si vedono ricadute tardive.
Prognosi
La prognosi per il linfoma di Burkitt negli Stati Uniti è notevolmente migliorata negli ultimi anni. Tra il 2002 e il 2008 il tasso di sopravvivenza a 5 anni è passato dal 71 all'87 per cento nei bambini di età compresa tra la nascita e i 19 anni. Per le persone di età compresa tra 20 e 39 anni il tasso di sopravvivenza è migliorato dal 35 al 60 percento e per i pazienti di età superiore ai 40 anni è migliorato anche il tasso di sopravvivenza. .
Affrontare
Può essere terrificante ricevere una diagnosi di linfoma e anche peggio se è tuo figlio a essere diagnosticato.Crescere un bambino richiede un villaggio per cominciare, ma in questo caso avrai bisogno del tuo sistema di supporto più che mai. Contatta gli altri. Questo tumore è abbastanza raro, ma tramite i social media esiste una comunità online attiva di persone che affrontano questa malattia con cui puoi metterti in contatto per ricevere supporto. Le organizzazioni per i linfomi e le leucemie possono fornirti ulteriore assistenza lungo il percorso.