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Un disturbo emorragico, a volte chiamato coagulopatia, è semplicemente una condizione che ti rende più propenso a sanguinare rispetto alla persona media. Il corpo non può formare correttamente un coagulo. Ciò coinvolge una delle parti del nostro sistema di coagulazione (sanguinamento e coagulazione).Il sistema di coagulazione dovrebbe essere in equilibrio, non troppo sanguinamento ma anche non troppa coagulazione. Una parte del processo coinvolge le piastrine, uno dei nostri globuli. La seconda parte si trova nella parte liquida del nostro sangue chiamata fattori di coagulazione. Le persone a volte si riferiscono a persone con disturbi emorragici come "emorragie libere".
Sintomi
I sintomi di un disturbo emorragico possono variare notevolmente. Non tutti i pazienti con disturbi emorragici presenteranno tutti questi sintomi.
- Epistassi frequenti o prolungati
- Sanguinamento ricorrente o prolungato delle gengive
- Periodi mestruali eccessivi denominati menorragia e sanguinamento eccessivo dopo il parto (dopo il parto)
- Sanguinamento prolungato dopo una puntura d'ago (prelievo di sangue o iniezione come un vaccino)
- Emorragia eccessiva durante o dopo l'intervento chirurgico che richiede ulteriori sforzi per fermare l'emorragia
- Grandi lividi palpabili
Solo perché potresti manifestare uno di questi sintomi non significa che tu abbia necessariamente un disturbo emorragico. Dovresti discutere le tue preoccupazioni con il tuo medico.
Cause
- Ereditato: Alcuni disturbi emorragici come l'emofilia e la malattia di Von Willebrand sono ereditari, il che significa che la persona è nata con la malattia.
- Malattia del fegato: I fattori di coagulazione sono prodotti principalmente nel fegato. Le persone con una grave malattia del fegato non sono in grado di produrre abbastanza fattori di coagulazione e quindi hanno maggiori probabilità di sperimentare sanguinamento.
- Carenza di vitamina K.: Molti dei fattori della coagulazione richiedono la vitamina K per funzionare correttamente, quindi le persone che sono carenti di vitamina K hanno maggiori probabilità di avere sanguinamento.
- Terapia anticoagulante: Le persone in terapia anticoagulante (farmaci che prevengono la coagulazione) sono a maggior rischio di sanguinamento.
- Disturbi piastrinici: Se le piastrine non funzionano correttamente, non possono formare un coagulo adeguato che può provocare sanguinamento.
Tipi
- Emofilia: Probabilmente il disturbo emorragico più noto è l'emofilia. Le persone con emofilia mancano di uno dei loro fattori di coagulazione. Il nome del loro tipo di emofilia dipende da quale fattore manca. Il tipo più comune è l'emofilia A; a questi pazienti manca il fattore 8 dal loro sistema di coagulazione. C'è anche l'emofilia B (carenza di fattore 9) e l'emofilia C (carenza di fattore 11). L'emofilia è ereditata (tramandata nelle famiglie). Coinvolge il cromosoma Y quindi gli uomini sono prevalentemente colpiti. Le persone con emofilia possono avere un sanguinamento significativo da lesioni o sanguinamento spontaneo (senza lesioni).
- Malattia di Von Willebrand: La malattia di Von Willebrand (VWD) è la malattia emorragica più comune al mondo. Si stima che l'1% della popolazione abbia una qualche forma di malattia di Von Willebrand. Anche la VWD è ereditaria, ma sia gli uomini che le donne possono essere ugualmente colpiti. La quantità di sanguinamento può variare notevolmente a seconda del tipo di VWD che una persona eredita.
- Malattia del fegato: Quando il fegato non funziona correttamente, non è in grado di produrre fattori di coagulazione. Senza questi fattori, i pazienti possono avere un sanguinamento significativo.
- Conta piastrinica bassa (trombocitopenia): Ci sono numerose ragioni per cui la conta piastrinica è bassa, inclusa la leucemia, un effetto collaterale della chemioterapia, trombocitopenia immunitaria (in cui il sistema immunitario distrugge le piastrine).
- Disturbi della funzione piastrinica: Oltre a un basso numero di piastrine che causa sanguinamento, se le piastrine non funzionano correttamente, può verificarsi sanguinamento.
Trattamento
Esistono molti trattamenti possibili per il sanguinamento in una persona con una malattia emorragica. Il trattamento scelto si basa sulla causa del disturbo emorragico o sulla posizione dell'emorragia.
- Sostituzione dei fattori: I pazienti con emofilia possono infondersi con prodotti sostitutivi del fattore che possono trattare episodi di sanguinamento. Al giorno d'oggi, molti pazienti con emofilia infondono regolarmente sostituzioni di fattori per prevenire episodi di sanguinamento.
- Desmopressina (identificato anche dal marchio Stimate): la desmopressina è un prodotto sostitutivo dell'ormone vasopressina. L'assunzione di desmopressina determina un aumento temporaneo dell'antigene di von Willebrand e del fattore 8 che può arrestare il sanguinamento nei pazienti con lieve emofilia A o malattia di von Willebrand.
- Trasfusioni di piastrine: Se la conta piastrinica è bassa o le piastrine non funzionano correttamente, può essere somministrata una trasfusione di piastrine per prevenire / trattare il sanguinamento.
- Plasma fresco congelato: I fattori di coagulazione si trovano nel plasma (componente liquido del sangue). Se a una persona mancano diversi fattori, come l'insufficienza epatica, può essere somministrata un'infusione di plasma fresco congelato.
- Vitamina K: Se un paziente è carente di vitamina K, può essere somministrata un'integrazione.
- Antifibrinolitici: Questi farmaci prevengono un'emorragia eccessiva stabilizzando i coaguli. Questi sono usati principalmente per controllare il sanguinamento in bocca o periodi mestruali abbondanti.
Quando vedere il tuo medico
Se pensi di avere un'emorragia eccessiva, in particolare se anche altre persone della tua famiglia lo fanno, dovresti discuterne con il tuo medico. Se anche il tuo medico è preoccupato, può eseguire un'analisi del sangue preliminare o indirizzarti a un ematologo, un medico specializzato in malattie del sangue.