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La polimiosite è una malattia muscolare infiammatoria sistemica, caratterizzata principalmente da debolezza muscolare. Fa parte di una categoria di malattie denominata miosite, che significa infiammazione del muscolo. La polimiosite colpisce tipicamente i muscoli che sono più vicini al tronco del corpo, ma nel tempo possono essere coinvolti altri muscoli. In genere, la polimiosite si sviluppa gradualmente e sebbene possa svilupparsi in chiunque, compresi i bambini, di solito non colpisce le persone sotto i 18 anni di età. Più comunemente, colpisce persone tra i 40 ei 60 anni. La polimiosite colpisce le donne più comunemente degli uomini, in un rapporto di due a uno.La dermatomiosite è una condizione infiammatoria simile alla polimiosite, con la differenza che la dermatomiosite colpisce anche la pelle. La polimiosite può verificarsi in combinazione con alcuni tipi di cancro, tra cui linfoma, cancro al seno, cancro ai polmoni, cancro ovarico e cancro del colon. La polimiosite può verificarsi con altre malattie reumatiche, come la sclerosi sistemica (sclerodermia), la malattia mista del tessuto connettivo, l'artrite reumatoide, il lupus eritematoso sistemico e la sarcoidosi.
Cause
Sebbene la causa della polimiosite sia sconosciuta, sembra che siano in gioco fattori ereditari. I ricercatori ritengono che una reazione autoimmune al muscolo si verifichi nelle persone che hanno una predisposizione genetica. I sottotipi HLA -DR3, -DR52 e -DR6 sembrano essere collegati alla predisposizione. Potrebbe anche esserci un evento scatenante, probabilmente miosite virale o cancro preesistente.
Sintomi
La debolezza muscolare, come accennato in precedenza, è il sintomo più comune. La debolezza muscolare associata alla polimiosite può progredire nel corso di settimane o mesi. Secondo il manuale Merck, la distruzione del 50% delle fibre muscolari causa debolezza sintomatica, il che significa che a quel punto la miosite è abbastanza avanzata.
Le difficoltà funzionali comuni che si verificano con la polimiosite includono alzarsi da una sedia, salire gradini e alzare le braccia. La debolezza dei muscoli pelvici e del cingolo scapolare può comportare l'essere costretti a letto o in sedia a rotelle. Se sono coinvolti i muscoli del collo, potrebbe essere difficile sollevare la testa da un cuscino. Il coinvolgimento dei muscoli faringei ed esofagei può influenzare la deglutizione. È interessante notare che i muscoli delle mani, dei piedi e del viso non sono coinvolti nella polimiosite.
Può esserci un coinvolgimento articolare che appare come una lieve poliartralgia o poliartrite. Questo tende a svilupparsi in un sottogruppo di pazienti con polimiosite che hanno Jo-1 o altri anticorpi antisintetasi.
Altri sintomi associati alla polimiosite possono includere G.
- Stanchezza generalizzata
- Fiato corto
- Anomalie della voce dovute ai muscoli della gola colpiti
- Febbre
- Perdita di appetito
Diagnosi
Come con qualsiasi malattia o condizione, il medico prenderà in considerazione la tua storia medica ed eseguirà un esame fisico completo come parte del processo diagnostico. Gli esami del sangue verrebbero probabilmente ordinati per cercare la presenza di anticorpi autoimmuni specifici e per rilevare un'infiammazione non specifica. Anche l'elettromiografia e i test di conduzione nervosa possono fornire al medico utili informazioni diagnostiche.
La risonanza magnetica dei muscoli interessati è tipicamente ordinata. Inoltre, un test delle urine può verificare la presenza di mioglobina, una proteina nelle cellule muscolari che viene rilasciata nel flusso sanguigno e eliminata dai reni quando il muscolo è danneggiato. È possibile ordinare ed eseguire esami del sangue per controllare il livello degli enzimi muscolari sierici, come CK e aldolasi. Con il danno muscolare, i livelli degli enzimi muscolari sono generalmente elevati. Un altro esame del sangue, l'ANA (test degli anticorpi antinucleari), è positivo fino all'80% delle persone con polimiosite.
Infine, può essere eseguita una biopsia muscolare per confermare la diagnosi di polimiosite. Si raccomanda una biopsia prima di iniziare il trattamento in modo da escludere altre malattie muscolari.
Trattamento
I corticosteroidi ad alte dosi sono la prima linea di trattamento per la polimiosite per diminuire l'infiammazione nei muscoli. Se questo da solo non è sufficiente, possono essere aggiunti immunosoppressori al regime di trattamento. Gli immunosoppressori che possono essere considerati includono metotrexato (Rheumatrex), azatioprina (Imuran), micofenolato (CellCept), ciclofosfamide (Cytoxan), rituximab (Rituxan), ciclosporina (Sandimmune) e immunoglobulina EV (IVIG).
La polimiosite associata al cancro è spesso meno reattiva ai corticosteroidi. La rimozione del tumore, se possibile, può essere più utile nei casi di miosite legata al cancro.
Una parola da Verywell
Con il trattamento precoce della polimiosite, è possibile la remissione. Il tasso di sopravvivenza a 5 anni per gli adulti con polimiosite, secondo il manuale Merck, è dal 75 all'80%. La morte può derivare dalle conseguenze di una debolezza muscolare grave e progressiva. Le persone che hanno un coinvolgimento cardiaco o polmonare sembrano avere una prognosi peggiore. Questo si può dire anche dei pazienti con polimiosite con cancro.
Gli screening per il cancro sono raccomandati per i pazienti con polimiosite di età pari o superiore a 60 anni. Sii consapevole della necessità di esami di routine per il cancro. Trovare un cancro non rilevato può essere la chiave per cambiare la tua prognosi con la polimiosite.