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La sclerosi multipla (SM) e la sclerosi laterale amiotrofica (SLA), nota anche come malattia di Lou Gehrig, sono malattie neurologiche permanenti associate a debolezza muscolare e disabilità fisica. Sebbene abbiano nomi dal suono simile, ci sono grandi differenze tra i due.La SM non è pericolosa per la vita e l'aspettativa di vita può essere la stessa di chiunque non abbia la malattia. La SLA, d'altra parte, richiede importanti interventi di sostegno vitale ed è alla fine fatale.
Sebbene nessuno dei due sia curabile, ci sono stati importanti progressi in termini di assistenza medica e trattamento per entrambe le condizioni.
Sintomi
I sintomi neurologici sono il segno distintivo della SM e della SLA e, sebbene vi siano alcune sovrapposizioni nei sintomi, ci sono differenze importanti.
Debolezza muscolare o difficoltà a parlare (disartria) o deglutizione (disfagia) sono tra i primi sintomi della SLA. Al contrario, i primi sintomi della SM sono spesso parestesie (intorpidimento o formicolio alle estremità) o alterazioni della vista.
Ma una di queste condizioni può iniziare con problemi lievi, come spasmi della mano o un evento importante, come debolezza delle gambe e caduta improvvisa.
La SLA è caratterizzata da un declino costante e da un peggioramento dei sintomi. Al contrario, alcuni tipi di SM sono caratterizzati da un graduale declino, mentre altri sono caratterizzati da periodi di remissione (miglioramento) ed esacerbazioni (ricadute).
| Sintomo | SLA | SM |
|---|---|---|
| Debolezza muscolare (braccia e gambe) | sì | sì |
| Paralisi | sì | Raro |
| Difficoltà a parlare | sì | Sì (meno grave) |
| Problemi cognitivi | Sì (meno comune) | sì |
| Cambiamenti di umore | Sì (meno comune) | sì |
| Problemi di deglutizione | sì | Sì (meno grave) |
| Problemi respiratori | sì | Raro |
| Cambiamenti della vista | No | sì |
| Problemi sensoriali | Raro | sì |
| Problemi di vescica / intestino | sì | sì |
Debolezza muscolare nelle braccia e nelle gambe
La SLA avanza sempre per causare la paralisi muscolare (completa debolezza). I muscoli alla fine si atrofizzano (si restringono e si deteriorano). Alla fine, tutti coloro che hanno la SLA avranno bisogno di un dispositivo di assistenza, come un deambulatore, una sedia a rotelle o uno scooter.
Molte persone con SM soffrono di debolezza muscolare lieve o moderata, ma solo raramente sperimentano la paralisi. La SM può influire sulla deambulazione e potresti aver bisogno di un dispositivo di assistenza per spostarti, ma la maggior parte delle persone con SM ha più indipendenza rispetto a quelle con SLA.
Difficoltà a parlare
La disartria è comune nella SLA e nella SM. La disartria non influisce sulla tua comprensione delle parole perché non è un disturbo del linguaggio. Il tuo modo di parlare potrebbe essere difficile da capire e potresti anche sbavare, soprattutto quando parli.
Generalmente, la disartria è più grave con la SLA che con la SM.
Problemi cognitivi
La SM può produrre disfunzione cognitiva, che spesso si manifesta con il pensiero offuscato o il pensiero rallentato. Questo può essere intermittente o può progredire durante il decorso della malattia.
La SLA può anche avere una disfunzione cognitiva e comportamentale che è peggiore con l'avanzare della malattia, ma non così comune rispetto ai pazienti con SM.
Cambiamenti di umore o di personalità
La SM può produrre cambiamenti dell'umore e della personalità a causa del suo effetto diretto sul cervello.
La SLA può anche essere associata a depressione, ansia e cambiamenti di personalità, ma questi tendono ad essere meno comuni nei pazienti con SM.
Problemi di deglutizione
La SLA produce comunemente disfagia. Questo spesso progredirà al punto che è necessario un tubo di alimentazione o altri mezzi di nutrizione.
Sebbene possano verificarsi anche problemi di deglutizione correlati alla SM, di solito sono meno gravi e possono essere gestiti tipicamente con la terapia della deglutizione e aggiustamenti dietetici.
Problemi respiratori
La SLA di solito causa una respirazione alterata a causa della degenerazione dei nervi che alimentano i muscoli respiratori. La maggior parte delle persone affette da SLA ha bisogno di un dispositivo per aiutare con la respirazione, spesso a partire dalla ventilazione non invasiva (una maschera che eroga ossigeno), per poi passare alla ventilazione meccanica, che utilizza una macchina alimentata per supportare la funzione polmonare.
I problemi respiratori si verificano raramente nella SM e sono generalmente lievi. È raro che i problemi respiratori legati alla SM richiedano assistenza respiratoria.
Cambiamenti della vista
Nella SM, la vista può essere influenzata dalla neurite ottica o dal nistagmo. In effetti, la riduzione della vista, la visione doppia e la visione offuscata sono comuni nella SM e spesso influiscono sulla capacità di guida.
La SLA non influisce sulla vista, ma può causare movimenti oculari alterati nelle ultime fasi del decorso della malattia.
Sintomi sensoriali
I cambiamenti sensoriali sono comuni nella SM e possono manifestarsi con una serie di sensazioni spiacevoli, come intorpidimento e formicolio o dolore.
Alcune persone con SLA riferiscono sensazioni di formicolio. Tuttavia, questo non è comune e di solito scompare.
Il formicolio o il disagio sensoriale nella SLA è causato dalla pressione e dall'immobilità prolungata piuttosto che dalla malattia stessa.
Sintomi della vescica e dell'intestino
Si stima che oltre il 90% delle persone con SM manifesti disfunzioni della vescica, inclusa l'incapacità di iniziare l'urina e / o l'incontinenza.Le persone che hanno la SLA possono perdere il controllo motorio e possono sperimentare incontinenza intestinale e vescicale.
La SM e la SLA sono entrambe comunemente associate alla stitichezza.
Cause
Entrambe queste condizioni influenzano il cervello e la colonna vertebrale. Tuttavia, nella SM, le lesioni demielinizzanti possono essere viste nel cervello e nella colonna vertebrale mediante MRI, mentre nella SLA il danno neuronale non può essere visto sull'imaging. La SM, ma non la SLA, può coinvolgere anche i nervi ottici (i nervi che controllano la vista). Inoltre, la patofisiologia della malattia (cambiamenti biologici) delle due condizioni è completamente diversa.
Causa della SM
La SM è una malattia causata dalla demielinizzazione dei nervi nel cervello, nella colonna vertebrale e nei nervi ottici. La mielina è un rivestimento grasso che isola i nervi, consentendo loro di funzionare in modo efficiente. I nervi non funzionano come dovrebbero quando mancano di mielina adeguata e questo si traduce nei sintomi della SM.
La mielina viene regolarmente sostituita e puoi riprenderti da una ricaduta senza effetti residui. A volte possono verificarsi danni ai nervi o cicatrici e il deficit neurologico può essere di lunga durata o permanente.
Si ritiene che la demielinizzazione della SM sia causata da una reazione autoimmune, in cui il corpo attacca la propria mielina. Possono esserci componenti ereditarie e ambientali della SM, ma la causa rimane un mistero.
Il ruolo della guaina mielinicaCausa della SLA
Con la SLA, i motoneuroni e i suoi tratti (corticospinale e corticobulbare) situati nel cervello, nel tronco encefalico e nel midollo spinale vengono gradualmente danneggiati, causando debolezza muscolare e atrofia (restringimento). Non si ritiene che la SLA abbia una causa autoimmune, ma non è chiaro esattamente perché si manifesti la malattia.
Diagnosi
Il tuo esame fisico può mostrare alcune caratteristiche sovrapposte. Per esempio:
- Sia la SM che la SLA possono causare un aumento dei riflessi.
- Potresti avere una diminuzione della forza motoria in entrambe le condizioni.
- Possono colpire entrambi uno o entrambi i lati del corpo.
- Il tuo tono muscolare può essere aumentato o diminuito con entrambe le condizioni.
Con la SM, puoi avere sensazioni alterate ovunque sul tuo corpo (anche se potresti non farlo), ma il tuo esame sensoriale dovrebbe essere normale con la SLA.
La SLA è spesso caratterizzata da fascicolazioni muscolari, che sembrano un rapido svolazzamento di minuscoli muscoli sulla lingua, sulle labbra o su qualsiasi altra area del corpo. Con la SM, puoi avere spasmi muscolari, che sono evidenti contrazioni muscolari involontarie. Gli spasmi possono svilupparsi in ritardo nel corso della SLA.
Per questo motivo, è necessario eseguire dei test. Potresti avere alcuni degli stessi test diagnostici se hai una di queste due condizioni, ma i risultati saranno completamente diversi.
Test
I tuoi test diagnostici possono aiutare a distinguere queste due condizioni. La SM è caratterizzata da anomalie che possono essere viste su un test di risonanza magnetica (MRI) del cervello o della colonna vertebrale, mentre questi test non sono influenzati dalla SLA.
La SLA è caratterizzata da alterazioni nei modelli visti all'elettromiografia (EMG), mentre i pazienti con SM hanno uno studio normale.
Inoltre, se si ha una puntura lombare (puntura lombare), i risultati possono mostrare un pattern caratteristico con la SM che non si vede con la SLA.
Come viene diagnosticata la sclerosi multiplaTrattamento
Il trattamento delle condizioni è abbastanza diverso, ma entrambe le malattie sono trattate con una terapia modificante la malattia e con una terapia mirata alla gestione delle complicazioni di salute.
Terapia modificante la malattia
Le terapie modificanti la malattia (DMT) della SM vengono assunte regolarmente per prevenire le riacutizzazioni e il declino neurologico generale. Esistono anche trattamenti utilizzati durante una riacutizzazione della SM, inclusi i corticosteroidi.
Una nuova terapia modificante la malattia per la SLA, Radicava (edaravone), è stata approvata dalla Food and Drug Administration (FDA) statunitense nel 2017. Si ritiene che questo farmaco prevenga i danni neurotossici, prevenendo la progressione della malattia. Poiché è relativamente nuovo, l'impatto sulle persone che hanno la SLA non è ancora noto.
Come viene trattata la sclerosi multiplaGestione delle malattie
Con entrambe queste condizioni, il supporto per complicazioni mediche e disabilità è una parte importante dell'assistenza medica.
Ad esempio, potresti beneficiare della terapia fisica per ottimizzare la deglutizione e il controllo motorio. Un tutore di supporto può aiutarti a camminare o usare le mani e le braccia. La prevenzione di piaghe da decubito, infezioni respiratorie e malnutrizione è importante e le strategie relative a questi problemi possono essere integrate nella tua cura nel tempo.
Potrebbe essere necessario adattarsi ai problemi della vescica e dell'intestino e i farmaci usati per prevenire gli spasmi dolorosi possono essere utili.
Una parola da Verywell
Se tu o una persona cara stai vivendo un sintomo neurologico, assicurati di parlare con il tuo medico. Ci sono molte malattie neurologiche e, sebbene il pensiero di averne una possa sembrare scoraggiante, sappi che molte malattie neurologiche sono abbastanza gestibili.
Ottenere una diagnosi rapida è la tua migliore possibilità di ottimizzare il tuo recupero a lungo termine. E anche per una condizione grave come la SLA, i recenti progressi nella cura hanno migliorato il tasso di sopravvivenza medio.
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