Sindrome mielodisplastica

Posted on
Autore: Peter Berry
Data Della Creazione: 17 Agosto 2021
Data Di Aggiornamento: 1 Novembre 2024
Anonim
Anemia da sindrome mielodisplastica, con luspatercept meno trasfusioni e aumento dell’emoglobina
Video: Anemia da sindrome mielodisplastica, con luspatercept meno trasfusioni e aumento dell’emoglobina

Contenuto

La sindrome mielodisplastica è un gruppo di disturbi quando le cellule del sangue prodotte nel midollo osseo non maturano in cellule sane. Questo ti lascia meno sangue sano nel tuo corpo. Le cellule del sangue che sono maturate potrebbero non funzionare correttamente.


La sindrome mielodisplastica (MDS) è una forma di cancro. In circa un terzo delle persone, la MDS può svilupparsi in leucemia mieloide acuta.

Le cause

Le cellule staminali nel midollo osseo formano diversi tipi di cellule del sangue. Con MDS, il DNA nelle cellule staminali si danneggia. Poiché il DNA è danneggiato, le cellule staminali non possono produrre globuli sani.

La causa esatta di MDS non è nota. Per la maggior parte dei casi, non esiste una causa nota.

I fattori di rischio per MDS includono:

  • Alcune malattie genetiche
  • Esposizione a sostanze chimiche ambientali o industriali, fertilizzanti, pesticidi, solventi o metalli pesanti
  • fumo

Il trattamento antalgico precedente aumenta il rischio di MDS. Questo è chiamato MDS secondario o correlato al trattamento.

  • Alcuni farmaci chemioterapici aumentano la possibilità di sviluppare MDS. Questo è un importante fattore di rischio.
  • La radioterapia, se utilizzata con la chemioterapia, aumenta ulteriormente il rischio di MDS.
  • Le persone che hanno trapianto di cellule staminali possono sviluppare MDS perché ricevono anche alte dosi di chemioterapia.

MDS di solito si verifica in età adulta di 60 anni e oltre. È più comune negli uomini.


Sintomi

La MDS nella fase iniziale spesso non ha sintomi. MDS è spesso scoperto durante altri esami del sangue.

Le persone con conta ematica molto bassa spesso presentano sintomi. I sintomi dipendono dal tipo di cellule ematiche colpite e includono:

  • Debolezza o stanchezza dovuta all'anemia
  • Mancanza di respiro
  • Lividi e sanguinamento facili
  • Piccoli puntini rossi o viola puntati sotto la pelle causati da sanguinamento
  • Infezioni e febbre frequenti

Esami e test

Le persone con MDS hanno una carenza di cellule del sangue. MDS può ridurre il numero di uno o più di questi:

  • globuli rossi
  • globuli bianchi
  • piastrine

Anche le forme di queste celle possono essere cambiate. Il tuo medico eseguirà un emocromo completo e strisci di sangue per scoprire quale tipo di cellule del sangue sono state colpite.

Altri test che possono essere eseguiti sono:


  • Aspirazione e biopsia del midollo osseo.
  • Citochimica, citometria a flusso, immunocitochimica e test di immunofenotipizzazione sono utilizzati per identificare e classificare specifici tipi di MDS.
  • La citogenetica e l'ibridazione in situ fluorescente (FISH) sono utilizzate per l'analisi genetica. I test citogenetici possono rilevare traslocazioni e altre anomalie genetiche. Il pesce è usato per identificare cambiamenti specifici all'interno dei cromosomi. Le variazioni genetiche possono aiutare a determinare la risposta al trattamento.

Alcuni di questi test aiuteranno il tuo provider a determinare che tipo di MDS hai. Questo aiuterà il tuo fornitore a pianificare il trattamento.

Il fornitore può definire la MDS come ad alto rischio, a rischio intermedio o a basso rischio sulla base di:

  • La gravità della carenza di cellule del sangue nel tuo corpo
  • I tipi di cambiamenti nel tuo DNA
  • Il numero di globuli bianchi immaturi nel midollo osseo

Poiché sussiste il rischio che MDS si sviluppi in AML, potrebbe essere necessario un regolare follow-up con il tuo fornitore.

Trattamento

Il tuo trattamento dipenderà da diversi fattori:

  • Se sei a basso rischio o ad alto rischio
  • Il tipo di MDS che hai
  • La tua età, salute e altre condizioni che potresti avere, come il diabete o le malattie cardiache

L'obiettivo del trattamento MDS è prevenire i problemi dovuti alla carenza di cellule del sangue, infezioni e sanguinamento. Può consistere in:

  • Trasfusione di sangue
  • Farmaci che promuovono la produzione di cellule del sangue
  • Farmaci che sopprimono il sistema immunitario
  • Chemioterapia a basso dosaggio per migliorare la conta delle cellule del sangue
  • Trapianto di cellule staminali

Il fornitore può provare uno o più trattamenti per vedere a cosa risponde il tuo MDS.

Outlook (prognosi)

Le prospettive dipenderanno dal tipo di MDS e dalla gravità dei sintomi. Anche la tua salute generale potrebbe influire sulle tue possibilità di recupero. Molte persone hanno una MDS stabile che non progredisce nel cancro da anni, se non mai.

Circa il 25% al ​​30% delle persone con MDS sviluppa AML.

Possibili complicazioni

Le complicazioni di MDS includono:

  • emorragia
  • Infezioni quali polmonite, infezioni gastrointestinali, infezioni urinarie
  • Leucemia mieloide acuta

Quando contattare un professionista medico

Contatta il tuo fornitore se:

  • Ti senti debole e stanco per la maggior parte del tempo
  • Lividi o sanguina facilmente, sanguinamento delle gengive o frequenti epistassi
  • Noti macchie rosse o viola di sanguinamento sotto la pelle

Nomi alternativi

Malignità mieloide; Sindrome mielodisplastica; MDS; Preleukemia; Leucemia fumante; Anemia refrattaria; Citopenia refrattaria

Riferimenti

Hasserjian RP, capo DR. Sindromi mielodisplastiche In: Jaffe ES, Arber DA, Campo E, Harris NL, Quintanilla-Martinez L, eds. Ematopatologia. 2a ed. Philadelphia PA: Elsevier; 2017: cap. 45.

Sito web del National Cancer Institute. Trattamento delle neoplasie mielodisplastiche / mieloproliferative (PDQ) - versione per uso sanitario. www.cancer.gov/types/myeloproliferative/hp/myelodysplastic-treatment-pdq. Aggiornato il 2 aprile 2015. Accesso al 30 settembre 2017.

Steensma DP, Stone RM. Sindromi mielodisplastiche In: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 25 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap. 182.

Data di revisione 16/10/2017

Aggiornato da: Todd Gersten, MD, Ematologia / Oncologia, Florida Cancer Specialists & Research Institute, Wellington, FL. Revisione fornita da VeriMed Healthcare Network. Anche recensito da David Zieve, MD, MHA, direttore medico, Brenda Conaway, direttore editoriale e A.D.A.M. Team editoriale