Contenuto
- Le cause
- Sintomi
- Esami e test
- Trattamento
- Outlook (prognosi)
- Possibili complicazioni
- Quando contattare un professionista medico
- Prevenzione
- Nomi alternativi
- Istruzioni per il paziente
- immagini
- Riferimenti
- Data di revisione 24/04/2017
L'encefalopatia da bilirubina è una condizione neurologica rara che si verifica in alcuni neonati con grave ittero.
Le cause
L'encefalopatia da bilirubina (BE) è causata da livelli molto elevati di bilirubina. La bilirubina è un pigmento giallo che viene creato quando il corpo si sbarazza dei vecchi globuli rossi. Alti livelli di bilirubina nel corpo possono far sembrare la pelle gialla (ittero).
Se il livello di bilirubina è molto alto o un bambino è molto malato, la sostanza si sposta fuori dal sangue e si accumula nel tessuto cerebrale se non è legato all'albumina (proteina) nel sangue. Questo può portare a problemi come danni al cervello e perdita dell'udito. Il termine "kernicterus" si riferisce alla colorazione gialla causata dalla bilirubina. Questo è visto in alcune parti del cervello sull'autopsia.
Questa condizione si sviluppa più spesso nella prima settimana di vita, ma può essere vista fino alla terza settimana. Alcuni neonati con malattia emolitica Rh sono ad alto rischio di ittero grave che può portare a questa condizione. Raramente, la BE può svilupparsi in neonati apparentemente sani.
Sintomi
I sintomi dipendono dallo stadio di BE. Non tutti i bambini con kernictero sull'autopsia hanno avuto sintomi precisi.
Fase iniziale:
- Ittero estremo
- Respiro di startle assente
- Povera alimentazione o succhiare
- Sonnolenza estrema (letargia) e tono muscolare basso (ipotonia)
Fase intermedia:
- Grido acuto
- Irritabilità
- Può essere arcuato all'indietro con collo iperesteso all'indietro, tono muscolare alto (ipertonia)
- Scarsa alimentazione
Fase avanzata:
- Stupore o coma
- Nessuna alimentazione
- Grido stridulo
- Rigidità muscolare, schiena marcatamente arcuata con collo iperesteso all'indietro
- Convulsioni
Esami e test
Un esame del sangue mostrerà un livello elevato di bilirubina (superiore a 20-25 mg / dL). Tuttavia, non esiste un legame diretto tra il livello di bilirubina e il grado di lesione.
Gli intervalli di valori normali possono variare leggermente tra diversi laboratori. Parlate con il vostro medico del significato dei risultati specifici del test.
Trattamento
Il trattamento dipende da quanti anni ha il bambino (in ore) e se il bambino ha fattori di rischio (come la prematurità). Può includere:
- Terapia della luce (fototerapia)
- Trasfusioni di scambio (rimozione del sangue del bambino e sostituzione con sangue o plasma di donatore fresco)
Outlook (prognosi)
BE è una condizione seria. Molti bambini con complicanze del sistema nervoso in fase avanzata muoiono.
Possibili complicazioni
Le complicazioni possono includere:
- Danno cerebrale permanente
- Perdita dell'udito
- Morte
Quando contattare un professionista medico
Richiedi subito assistenza medica se il tuo bambino ha segni di questa condizione.
Prevenzione
Trattare ittero o condizioni che possono portare ad esso può aiutare a prevenire questo problema. I neonati con i primi segni di ittero hanno misurato il livello di bilirubina entro 24 ore. Se il livello è alto, il bambino deve essere sottoposto a screening per malattie che comportano la distruzione dei globuli rossi (emolisi).
Tutti i neonati hanno un appuntamento di follow-up entro 2 o 3 giorni dopo aver lasciato l'ospedale. Questo è molto importante per i bambini in ritardo pretermine o precoce (nati più di 2 o 3 settimane prima della data di scadenza).
Nomi alternativi
Disfunzione neurologica indotta dalla bilirubina (BIND); kernicterus
Istruzioni per il paziente
- Ittero neonatale: secrezione
immagini
kernicterus
Riferimenti
Benitz WE; Comitato su Feto e neonato, American Academy of Pediatrics. Soggiorno ospedaliero per neonati a termine sano. Pediatria. 2015; 135 (5): 948-953. PMID: 25917993 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25917993.
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Data di revisione 24/04/2017
Aggiornato da: Liora C Adler, MD, Pediatric Emergency Medicine, Joe DiMaggio Children's Hospital, Hollywood, FL. Revisione fornita da VeriMed Healthcare Network. Anche recensito da David Zieve, MD, MHA, direttore medico, Brenda Conaway, direttore editoriale e A.D.A.M. Team editoriale