Contenuto
- Le cause
- Sintomi
- Esami e test
- Trattamento
- Outlook (prognosi)
- Possibili complicazioni
- Quando contattare un professionista medico
- Prevenzione
- Nomi alternativi
- Istruzioni per il paziente
- immagini
- Riferimenti
- Data di revisione 12/15/2017
La trasposizione delle grandi arterie (TGA) è un difetto cardiaco che si verifica dalla nascita (congenita). Le due principali arterie che portano via il sangue dal cuore - l'aorta e l'arteria polmonare - vengono commutate (trasposte).
Le cause
La causa della TGA è sconosciuta. Non è associato ad alcuna anomalia genetica comune. Raramente si verifica in altri membri della famiglia.
TGA è un difetto cardiaco cianotico. Ciò significa che c'è una diminuzione di ossigeno nel sangue che viene pompato dal cuore al resto del corpo.
Nei cuori normali, il sangue che ritorna dal corpo passa attraverso il lato destro del cuore e l'arteria polmonare ai polmoni per ottenere ossigeno. Il sangue ritorna quindi sul lato sinistro del cuore e percorre l'aorta verso il corpo.
In TGA, il sangue venoso ritorna normalmente al cuore attraverso l'atrio destro. Ma, invece di andare ai polmoni per assorbire l'ossigeno, questo sangue viene pompato attraverso l'aorta e torna al corpo. Questo sangue non è stato ricaricato con l'ossigeno e porta alla cianosi.
I sintomi appaiono alla nascita o molto presto dopo. Quanto male i sintomi dipendono dal tipo e dalla dimensione di ulteriori difetti cardiaci (come difetto del setto atriale, difetto del setto ventricolare o dotto arterioso del brevetto) e quanto il sangue può mescolare tra le due circolazioni anormali.
Sintomi
I sintomi possono includere:
- Blueness della pelle
- Bastonatura delle dita delle mani o dei piedi
- Scarsa alimentazione
- Mancanza di respiro
Esami e test
Il medico può rilevare un soffio al cuore mentre si ascolta il torace con uno stetoscopio. La bocca e la pelle del bambino saranno di colore blu.
I test spesso includono quanto segue:
- Cateterismo cardiaco
- Radiografia del torace
- ECG
- Ecocardiogramma (se fatto prima della nascita, è chiamato ecocardiogramma fetale)
- Ossimetria del polso (per controllare il livello di ossigeno nel sangue)
Trattamento
Il primo passo nel trattamento è quello di consentire al sangue ricco di ossigeno di mescolarsi con sangue poco ossigenato. Il bambino riceverà immediatamente un medicinale chiamato prostaglandina attraverso una flebo (linea endovenosa). Questo medicinale aiuta a mantenere aperto un vaso sanguigno chiamato dotto arterioso, consentendo una certa miscelazione delle due circolazioni sanguigne. In alcuni casi, è possibile creare un'apertura tra l'atrio destro e sinistro con la procedura utilizzando un catetere a palloncino. Questo permette al sangue di mescolarsi. Questa procedura è nota come septostomia atriale a palloncino.
Il trattamento permanente comporta un intervento chirurgico al cuore durante il quale le grandi arterie vengono tagliate e ricucite nella loro posizione corretta. Questo è chiamato un'operazione di commutazione arteriosa (ASO). Prima dello sviluppo di questo intervento chirurgico, è stato utilizzato un intervento chirurgico chiamato interruttore atriale (o procedura di senape o procedura di Senning).
Outlook (prognosi)
I sintomi del bambino miglioreranno dopo l'intervento chirurgico per correggere il difetto. La maggior parte dei bambini che subiscono un cambiamento arterioso non ha sintomi dopo l'intervento e vive una vita normale. Se la chirurgia correttiva non viene eseguita, l'aspettativa di vita è solo di mesi.
Possibili complicazioni
Le complicazioni possono includere:
- Problemi di arteria coronaria
- Problemi alla valvola cardiaca
- Ritmi cardiaci irregolari (aritmie)
Quando contattare un professionista medico
Questa condizione può essere diagnosticata prima della nascita utilizzando un ecocardiogramma fetale. Altrimenti, viene diagnosticato molto spesso subito dopo la nascita di un bambino.
Vai al pronto soccorso o chiama il numero di emergenza locale (ad esempio 911) se la pelle del tuo bambino sviluppa un colore bluastro, specialmente sul viso o sul tronco.
Chiama il tuo fornitore se il bambino ha questa condizione e i nuovi sintomi si sviluppano, peggiorano o continuano dopo il trattamento.
Prevenzione
Le donne che intendono iniziare una gravidanza devono essere immunizzate contro la rosolia se non sono già immuni. Mangiare bene, evitare l'alcol e controllare il diabete sia prima che durante la gravidanza può essere utile.
Nomi alternativi
d-TGA; Difetto cardiaco congenito - trasposizione; Cardiopatia cianotica - trasposizione; Difetto di nascita - trasposizione; Trasposizione delle grandi navi; TGV
Istruzioni per il paziente
- Chirurgia cardiaca pediatrica - dimissione
immagini
Cuore, sezione centrale
Cuore, vista frontale
Trasposizione delle grandi navi
Riferimenti
Fraser CD, Kane LC. Cardiopatia congenita. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Textbook of Surgery: la base biologica della moderna pratica chirurgica. 20 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: cap. 58.
Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Lesioni cardiache congenite cianotiche: lesioni associate a diminuzione del flusso sanguigno polmonare. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: cap 430.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Cardiopatia congenita. In: Mann DL, Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, eds. Malattia di cuore di Braunwald: un libro di testo di medicina cardiovascolare. Decimo ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: capitolo 62.
Data di revisione 12/15/2017
Aggiornato da: Steven Kang, MD, direttore, elettrofisiologia cardiaca, centro medico Summit Alta Bates, Stanford Healthcare, Oakland, CA. Revisione fornita da VeriMed Healthcare Network. Anche recensito da David Zieve, MD, MHA, direttore medico, Brenda Conaway, direttore editoriale e A.D.A.M. Team editoriale