Contenuto
- Le cause
- Sintomi
- Esami e test
- Trattamento
- Outlook (prognosi)
- Possibili complicazioni
- Quando contattare un professionista medico
- Prevenzione
- Nomi alternativi
- Riferimenti
- Data di revisione 2/1/2017
La malattia di Glanzmann è una rara malattia delle piastrine del sangue. Le piastrine sono una parte del sangue che aiuta nella coagulazione del sangue.
Le cause
La malattia di Glanzmann è causata dalla mancanza di una proteina che si trova normalmente sulla superficie delle piastrine. Questa sostanza è necessaria affinché le piastrine si aggregino per formare coaguli di sangue.
La condizione è congenita, il che significa che è presente dalla nascita. Ci sono diverse anomalie genetiche che possono causare la condizione.
Sintomi
I sintomi possono includere uno dei seguenti:
- Sanguinamento intenso durante e dopo l'intervento chirurgico
- Gengive sanguinanti
- Lividi facilmente
- Grave sanguinamento mestruale
- Nosebleeds che non si fermano facilmente
- Sanguinamento prolungato con lesioni lievi
Esami e test
I seguenti test possono essere utilizzati per diagnosticare questa condizione:
- Emocromo completo (CBC)
- Tempo di sanguinamento
- Test di aggregazione piastrinica
- Tempo di protrombina (PT) e tempo parziale di tromboplastina (PTT)
Altri test potrebbero essere necessari. I membri della famiglia possono anche aver bisogno di essere testati.
Trattamento
Non esiste un trattamento specifico per questo disturbo. Le trasfusioni di piastrine possono essere somministrate a persone che hanno gravi emorragie.
Outlook (prognosi)
La malattia di Glanzmann è una malattia che dura tutta la vita e non esiste una cura. Dovresti prendere misure speciali per cercare di evitare il sanguinamento se hai questa condizione.
Chiunque abbia una malattia emorragica deve evitare l'assunzione di aspirina e altri farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS) come l'ibuprofene e il naprossene. Questi farmaci possono prolungare i tempi di sanguinamento prevenendo l'aggregazione delle piastrine.
Possibili complicazioni
Le complicazioni possono includere:
- Grave sanguinamento
- Anemia da carenza di ferro nelle donne in periodo mestruale a causa di emorragia anormale
Quando contattare un professionista medico
Chiama il tuo medico se:
- Hai sanguinamento o lividi di una causa sconosciuta
- Il sanguinamento non si ferma dopo i trattamenti abituali
Prevenzione
La malattia di Glanzmann è una condizione ereditaria. Non c'è prevenzione conosciuta.
Nomi alternativi
Il diasease di Glanzmann; Trombastenia - Glanzmann
Riferimenti
Macartney CA, Paredes N, Chan AKC. Disturbi della coagulazione nel neonato. In: Hoffman R, Benz EJ Jr, Silberstein LE, Heslop HE, Weitz JI, Anastasi J, eds. Ematologia: principi di base e pratica. Sesto ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2013: capitolo 152.
Nichols WL. Malattia di von Willebrand e anomalie emorragiche della funzione piastrinica e vascolare. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 25 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap. 173.
Data di revisione 2/1/2017
Aggiornato da: Todd Gersten, MD, Ematologia / Oncologia, Florida Cancer Specialists & Research Institute, Wellington, FL. Revisione fornita da VeriMed Healthcare Network. Anche recensito da David Zieve, MD, MHA, direttore medico, Brenda Conaway, direttore editoriale e A.D.A.M.Team editoriale