Contenuto
- Le cause
- Sintomi
- Esami e test
- Trattamento
- Gruppi di supporto
- Outlook (prognosi)
- Possibili complicazioni
- Quando contattare un professionista medico
- Prevenzione
- Nomi alternativi
- Riferimenti
- Data di revisione 2/1/2017
I disturbi emorragici sono un gruppo di condizioni in cui c'è un problema con il processo di coagulazione del sangue del corpo. Questi disturbi possono portare a sanguinamento pesante e prolungato dopo una lesione. Il sanguinamento può anche iniziare da solo.
Disturbi emorragici specifici includono:
- Difetti della funzione piastrinica acquisita
- Difetti della funzione piastrinica congenita
- Coagulazione intravascolare disseminata (DIC)
- Carenza di fattore II
- Carenza di fattore V
- Carenza del fattore VII
- Carenza di fattore X
- Deficit di fattore XI (emofilia C)
- Malattia di Glanzmann
- Emofilia A
- Emofilia B
- Porpora trombocitopenica idiopatica (ITP)
- Malattia di Von Willebrand (tipi I, II e III)
Le cause
Guarda questo video su: coagulazione del sangue
La normale coagulazione del sangue coinvolge componenti del sangue, chiamati piastrine, e ben 20 diverse proteine plasmatiche. Questi sono noti come coagulazione del sangue o fattori di coagulazione. Questi fattori interagiscono con altre sostanze chimiche per formare una sostanza che blocca il sanguinamento chiamato fibrina.
Possono verificarsi problemi quando alcuni fattori sono bassi o mancanti. I problemi di sanguinamento possono variare da lievi a gravi.
Alcuni disturbi emorragici sono presenti alla nascita e vengono trasmessi attraverso le famiglie (ereditate). Altri si sviluppano da:
- Malattie, come la carenza di vitamina K o una grave malattia del fegato
- Trattamenti, come l'uso di farmaci per fermare i coaguli di sangue (anticoagulanti) o l'uso a lungo termine di antibiotici
Disturbi emorragici possono anche derivare da un problema con il numero o la funzione dei globuli rossi che promuovono la coagulazione del sangue (piastrine). Questi disordini possono anche essere ereditati o sviluppati successivamente (acquisiti). Gli effetti collaterali di alcuni farmaci spesso portano alle forme acquisite.
Sintomi
I sintomi possono includere uno dei seguenti:
- Sanguinamento nelle articolazioni o nei muscoli
- Lividi facilmente
- Sanguinamento pesante
- Grave sanguinamento mestruale
- Nosebleeds che non si fermano facilmente
- Emorragia eccessiva con procedure chirurgiche
- Sanguinamento del cordone ombelicale dopo la nascita
I problemi che si verificano dipendono dal disturbo emorragico specifico e dalla sua gravità.
Esami e test
I test che possono essere fatti includono:
- Emocromo completo (CBC)
- Tempo parziale di tromboplastina (PTT)
- Test di aggregazione piastrinica
- Tempo di protrombina (PT)
- Studio di miscelazione, uno speciale test PTT per confermare il deficit di fattore
Trattamento
Il trattamento dipende dal tipo di disturbo. Può includere:
- Sostituzione del fattore di coagulazione
- Trasfusione di plasma congelato fresco
- Trasfusione piastrinica
- Altri trattamenti
Gruppi di supporto
Scopri di più sui disturbi emorragici attraverso questi gruppi:
- American Society of Hematology: Blood Disorders - www.hematology.org/Patients/Blood-Disorders.aspx
- Fondazione nazionale emofilia: altre carenze fattoriali - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Altre- Fattori-Difficoltà
- National Hemophilia Foundation: Victory for Women with Blood Disorders - www.hemophilia.org/Community-Resources/Women-with-Bleeding-Disorders/Victory-for-Women-with-Blood-Disorders
Outlook (prognosi)
Il risultato dipende anche dal disturbo. La maggior parte dei disordini emorragici primari può essere gestita. Quando il disturbo è dovuto a malattie, come la DIC, il risultato dipenderà da quanto bene può essere trattata la malattia sottostante.
Possibili complicazioni
Le complicazioni possono includere:
- Sanguinamento nel cervello
- Sanguinamento grave (di solito dal tratto gastrointestinale o lesioni)
Possono verificarsi altre complicazioni, a seconda del disturbo.
Quando contattare un professionista medico
Chiamare il proprio fornitore di assistenza sanitaria se si nota un sanguinamento insolito o grave.
Prevenzione
La prevenzione dipende dal disturbo specifico.
Nomi alternativi
coagulopatia
Riferimenti
Gailani D, Neff AT. Rare carenze di coagulazione In: Hoffman R, Benz EJ Jr, Silberstein LE, Heslop HE, Weitz JI, Anastasi J, eds. Ematologia: principi di base e pratica. Sesto ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2013: capitolo 139.
Hall JE. Emostasi e coagulazione del sangue. In: Hall JE, ed. Guyton and Hall Manuale di Fisiologia medica. 13 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: cap 37.
Nichols WL. Malattia di von Willebrand e anomalie emorragiche della funzione piastrinica e vascolare. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 25 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap. 173.
Ragni MV. Disturbi emorragici: carenza di fattori della coagulazione. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 25 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap 174.
Data di revisione 2/1/2017
Aggiornato da: Todd Gersten, MD, Ematologia / Oncologia, Florida Cancer Specialists & Research Institute, Wellington, FL. Revisione fornita da VeriMed Healthcare Network. Anche recensito da David Zieve, MD, MHA, direttore medico, Brenda Conaway, direttore editoriale e A.D.A.M. Team editoriale