Contenuto
- Le cause
- Sintomi
- Esami e test
- Trattamento
- Outlook (prognosi)
- Possibili complicazioni
- Quando contattare un professionista medico
- Nomi alternativi
- immagini
- Riferimenti
- Data di revisione 30/04/2018
La paralisi sopranucleare progressiva (PSP) è un disturbo del movimento che si verifica dal danno a certe cellule nervose nel cervello.
Le cause
La PSP è una condizione che causa sintomi simili a quelli della malattia di Parkinson.
Comporta danni a molte cellule del cervello. Molte aree sono interessate, compresa la parte del tronco cerebrale in cui si trovano le cellule che controllano il movimento degli occhi. Anche l'area del cervello che controlla la stabilità quando si cammina è influenzata. Anche i lobi frontali del cervello sono interessati, portando a cambiamenti di personalità.
La causa del danno alle cellule cerebrali è sconosciuta. La PSP peggiora nel tempo.
Le persone con PSP hanno depositi nei tessuti cerebrali che assomigliano a quelli trovati nelle persone con malattia di Alzheimer. C'è una perdita di tessuto nella maggior parte delle aree del cervello e in alcune parti del midollo spinale.
Il disturbo è più frequente nelle persone con più di 60 anni ed è un po 'più comune negli uomini.
Sintomi
I sintomi possono includere uno dei seguenti:
- Perdita di equilibrio, cadute ripetute
- Avanzamento in avanti quando si muove o camminata veloce
- Sbattere contro oggetti o persone
- Cambiamenti nelle espressioni del viso
- Faccia profondamente foderata
- Problemi agli occhi e alla vista come pupille di diverse dimensioni, difficoltà a muovere gli occhi (oftalmoplegia sopranucleare), mancanza di controllo sugli occhi, problemi a tenere gli occhi aperti
- Difficoltà a deglutire
- Tremori, mascelle o strappi o spasmi della faccia
- Demenza da lieve a moderata
- Cambiamenti di personalità
- Movimenti lenti o rigidi
- Difficoltà nel parlare, come il volume della voce bassa, non in grado di dire chiaramente le parole, il parlare lentamente
- Rigidità e movimento rigido nel collo, nella parte centrale del corpo, nelle braccia e nelle gambe
Esami e test
Un esame del sistema nervoso (esame neurologico) può mostrare:
- La demenza sta peggiorando
- Difficoltà a camminare
- Limitati movimenti oculari, specialmente movimenti su e giù
- Visione normale, udito, sensazione e controllo del movimento
- Movimenti rigidi e non coordinati come quelli del morbo di Parkinson
Il medico può fare i seguenti test per escludere altre malattie:
- La risonanza magnetica (MRI) potrebbe mostrare restringimento del tronco cerebrale (segno colibrì)
- La scansione PET del cervello mostrerà cambiamenti nella parte anteriore del cervello
Trattamento
L'obiettivo del trattamento è controllare i sintomi. Non esiste una cura nota per PSP.
Farmaci come la levodopa possono essere provati. Questi farmaci aumentano il livello di una sostanza chimica del cervello chiamata dopamina. La dopamina è coinvolta nel controllo del movimento. Le medicine possono ridurre alcuni sintomi, come arti rigidi o movimenti lenti per un periodo. Ma di solito non sono così efficaci come lo sono per la malattia di Parkinson.
Molte persone con PSP alla fine avranno bisogno di assistenza e monitoraggio 24 ore su 24 poiché perdono le funzioni cerebrali.
Outlook (prognosi)
Il trattamento a volte può ridurre i sintomi per un po ', ma la condizione peggiorerà. La funzione cerebrale diminuirà nel tempo. La morte si verifica comunemente tra 5 e 7 anni.
Nuovi farmaci sono stati studiati per trattare questa condizione.
Possibili complicazioni
Le complicazioni di PSP includono:
- Coaguli di sangue nelle vene (trombosi venosa profonda) dovuti a movimenti limitati
- Lesioni da cadute
- Mancanza di controllo sulla visione
- La perdita di funzioni cerebrali nel tempo
- Polmonite a causa di problemi di deglutizione
- Cattiva alimentazione (malnutrizione)
- Effetti collaterali da farmaci
Quando contattare un professionista medico
Chiama il tuo fornitore se cadi spesso, e se hai un torcicollo / corpo e problemi di vista.
Inoltre, chiama se una persona cara è stata diagnosticata con PSP e la condizione è diminuita così tanto che non puoi più badare alla persona a casa.
Nomi alternativi
Demenza - distonia nucale; La sindrome di Richardson-Steele-Olszewski; Paralisi - progressiva sopranucleare
immagini
Sistema nervoso centrale e sistema nervoso periferico
Riferimenti
Jankovic J. Malattia di Parkinson e altri disturbi del movimento. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. La neurologia di Bradley nella pratica clinica. 7 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: cap. 96.
Ling H. Approccio clinico alla paralisi sopranucleare progressiva. J Mov Disord. 2016; 9 (1): 3-13. PMID: 26828211 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26828211.
Data di revisione 30/04/2018
Aggiornato da: Amit M. Shelat, DO, FACP, Neurologo e assistente alla cattedra di Neurologia clinica, SUNY Stony Brook, School of Medicine, Stony Brook, NY. Revisione fornita da VeriMed Healthcare Network. Anche recensito da David Zieve, MD, MHA, direttore medico, Brenda Conaway, direttore editoriale e A.D.A.M. Team editoriale