Contenuto
- Le cause
- Sintomi
- Esami e test
- Trattamento
- Outlook (prognosi)
- Quando contattare un professionista medico
- Nomi alternativi
- immagini
- Riferimenti
- Data di revisione 16/05/2018
La cardiomiopatia restrittiva si riferisce a una serie di cambiamenti nel funzionamento del muscolo cardiaco. Questi cambiamenti fanno sì che il cuore si riempia male (più comune) o si comprima male (meno comune). A volte, entrambi i problemi sono presenti.
Le cause
In un caso di cardiomiopatia restrittiva, il muscolo cardiaco è di dimensioni normali o leggermente ingrossato. Il più delle volte, pompa anche normalmente. Tuttavia, non si rilassa normalmente durante il tempo tra i battiti del cuore quando il sangue ritorna dal corpo (diastole).
Sebbene il problema principale sia il riempimento anormale del cuore, il cuore potrebbe non pompare molto sangue quando la malattia progredisce. La funzione anormale del cuore può influenzare i polmoni, il fegato e altri sistemi del corpo. La cardiomiopatia restrittiva può interessare una o entrambe le camere cardiache inferiori (ventricoli). La cardiomiopatia restrittiva è una condizione rara. Le cause più comuni sono l'amiloidosi e cicatrici del cuore da una causa sconosciuta. Può anche verificarsi dopo un trapianto di cuore.
Altre cause di cardiomiopatia restrittiva includono:
- Amiloidosi cardiaca
- Cardiopatia carcinoide
- Malattie del rivestimento del cuore (endocardio), come la fibrosi endomiocardica e la sindrome di Loeffler (raro)
- Sovraccarico di ferro (emocromatosi)
- sarcoidosi
- Cicatrici dopo radiazioni o chemioterapia
- sclerodermia
- Tumori del cuore
Sintomi
I sintomi di insufficienza cardiaca sono più comuni. Questi sintomi spesso si sviluppano lentamente nel tempo. Tuttavia, i sintomi a volte iniziano molto improvvisamente e sono gravi.
I sintomi comuni sono:
- Tosse
- Problemi respiratori che si verificano durante la notte, con attività fisica o distesi
- Fatica e incapacità di esercizio
- Perdita di appetito
- Gonfiore dell'addome
- Gonfiore dei piedi e delle caviglie
- Impulso irregolare o rapido
Altri sintomi possono includere:
- Dolore al petto
- Incapacità di concentrazione
- Bassa produzione di urina
- Hai bisogno di urinare di notte (negli adulti)
Esami e test
Un esame fisico può mostrare:
- Vene del collo allargate (gonfiate) o sporgenti
- Fegato ingrandito
- Crepitii polmonari e suoni cardiaci anormali o distanti nel petto uditi attraverso uno stetoscopio
- Backup fluido nelle mani e nei piedi
- Segni di insufficienza cardiaca
I test per la cardiomiopatia restrittiva includono:
- Cateterismo cardiaco e angiografia coronarica
- TAC del torace
- Radiografia del torace
- ECG (elettrocardiogramma)
- Studio ecocardiogramma e doppler
- Risonanza magnetica del cuore
- Scansione del cuore nucleare (MUGA, RNV)
- Studi su siero di ferro
- Test delle proteine del siero e delle urine
La cardiomiopatia restrittiva può apparire simile alla pericardite costrittiva. Il cateterismo cardiaco può aiutare a confermare la diagnosi. Raramente può essere necessaria una biopsia del cuore.
Trattamento
La condizione che causa la cardiomiopatia viene trattata quando può essere trovata.
Pochi trattamenti sono noti per funzionare bene per cardiomiopatia restrittiva. L'obiettivo principale del trattamento è controllare i sintomi e migliorare la qualità della vita.
I seguenti trattamenti possono essere utilizzati per controllare i sintomi o prevenire problemi:
- Farmaci per fluidificare il sangue
- Chemioterapia (in alcune situazioni)
- Diuretici per rimuovere il liquido e aiutare a migliorare la respirazione
- Medicinali per prevenire o controllare i ritmi cardiaci anormali
- Steroidi o chemioterapia per alcune cause
Un trapianto di cuore può essere preso in considerazione se la funzione cardiaca è molto scarsa e i sintomi sono gravi.
Outlook (prognosi)
Le persone con questa condizione spesso sviluppano insufficienza cardiaca che peggiora. Possono anche verificarsi problemi con il ritmo cardiaco o valvole cardiache "che perdono".
Le persone con cardiomiopatia restrittiva possono essere candidati al trapianto di cuore. La prospettiva dipende dalla causa della condizione, ma di solito è scarsa. La sopravvivenza dopo la diagnosi può superare i 10 anni.
Quando contattare un professionista medico
Chiama il tuo medico se hai sintomi di cardiomiopatia restrittiva.
Nomi alternativi
Cardiomiopatia - restrittiva; Cardiomiopatia infiltrativa; Fibrosi miocardica idiopatica
immagini
Cuore, sezione centrale
Cuore, vista frontale
Riferimenti
Falk RH e Hershberger RE. Le cardiomiopatie dilatate, restrittive e infiltrative. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Malattia di cuore di Braunwald: un libro di testo di medicina cardiovascolare. 11 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: capitolo 77.
McKenna W, Elliott P. Malattie del miocardio e dell'endocardio. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 25 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap. 60.
Data di revisione 16/05/2018
Aggiornato da: Michael A. Chen, MD, PhD, Professore associato di Medicina, Divisione di Cardiologia, Harborview Medical Center, Università di Washington Medical School, Seattle, WA. Anche recensito da David Zieve, MD, MHA, direttore medico, Brenda Conaway, direttore editoriale e A.D.A.M. Team editoriale