Contenuto
- Le cause
- Sintomi
- Esami e test
- Trattamento
- Outlook (prognosi)
- Possibili complicazioni
- Quando contattare un professionista medico
- Nomi alternativi
- immagini
- Riferimenti
- Data di revisione 4/2/2018
La malattia veno-occlusiva polmonare (PVOD) è una malattia molto rara. Porta ad alta pressione sanguigna nelle arterie polmonari (ipertensione polmonare).
Le cause
Nella maggior parte dei casi, la causa di PVOD è sconosciuta. L'ipertensione arteriosa si verifica nelle arterie polmonari. Queste arterie polmonari sono direttamente collegate al lato destro del cuore.
La condizione può essere correlata a un'infezione virale. Può verificarsi come complicanza di alcune malattie come il lupus o il trapianto di midollo osseo.
Il disturbo è più comune tra i bambini e i giovani adulti. Man mano che la malattia peggiora, provoca:
- Vene polmonari ristrette
- Ipertensione arteriosa polmonare
- Congestione e gonfiore dei polmoni
I possibili fattori di rischio per PVOD includono:
- Storia familiare della condizione
- fumo
- Esposizione a sostanze come tricloroetilene o farmaci chemioterapici
- Sclerosi sistemica (disturbo cutaneo autoimmune)
Sintomi
I sintomi possono includere uno dei seguenti:
- Mancanza di respiro
- Tosse secca
- Fatica per lo sforzo
- svenimenti
- Tossendo sangue
- Difficoltà a respirare stando sdraiati
Esami e test
Il medico ti esaminerà e chiederà informazioni sulla tua storia medica e sui sintomi.
L'esame può rivelare:
- Aumento della pressione nelle vene del collo
- Bastonatura delle dita
- Colorazione bluastra della pelle dovuta alla mancanza di ossigeno (cianosi)
- Gonfiore alle gambe
Il tuo fornitore potrebbe sentire suoni cardiaci anormali ascoltando il petto e i polmoni con uno stetoscopio.
I seguenti test possono essere fatti:
- Gas del sangue arterioso
- Ossimetria del sangue
- Radiografia del torace
- CT al petto
- Cateterismo cardiaco
- Test di funzionalità polmonare
- ecocardiogramma
- Biopsia polmonare
Trattamento
Al momento non esiste un trattamento medico efficace noto. Tuttavia, i seguenti medicinali possono essere utili per alcune persone:
- Farmaci che allargano i vasi sanguigni (vasodilatatori)
- Medicinali che controllano la risposta del sistema immunitario (come azatioprina o steroidi)
Potrebbe essere necessario un trapianto di polmone.
Outlook (prognosi)
Il risultato è spesso molto povero nei neonati, con un tasso di sopravvivenza di poche settimane. La sopravvivenza negli adulti può essere di alcuni mesi o di alcuni anni.
Possibili complicazioni
Complicazioni di PVOD possono includere:
- Difficoltà a respirare che peggiora, anche di notte (apnea notturna)
- Ipertensione polmonare
- Insufficienza cardiaca destra (cuore polmonare)
Quando contattare un professionista medico
Chiama il tuo fornitore se hai sintomi di questo disturbo.
Nomi alternativi
Malattia vaso-occlusiva polmonare
immagini
Sistema respiratorio
Riferimenti
Chin K, Channick RN. Ipertensione polmonare. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, e altri, eds. Manuale di Murray e Nadel sulla medicina respiratoria. Sesto ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: capitolo 58.
Churg A, Wright JL. Ipertensione polmonare. In: Leslie KO, Wick MR, eds. Patologia polmonare pratica: un approccio diagnostico. 3a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: cap 12.
Mclaughlin VV, Humbert M. ipertensione polmonare. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Malattia di cuore di Braunwald: un libro di testo di medicina cardiovascolare. 11 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: cap. 85.
Data di revisione 4/2/2018
Aggiornato da: Richard LoCicero, MD, studio privato specializzato in ematologia e oncologia medica, Longstreet Cancer Center, Gainesville, GA. Revisione fornita da VeriMed Healthcare Network. Anche recensito da David Zieve, MD, MHA, direttore medico, Brenda Conaway, direttore editoriale e A.D.A.M. Team editoriale