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La sindrome della vena cava superiore (SVC) è un insieme di sintomi che si verificano quando il flusso sanguigno attraverso la vena cava superiore (il grande vaso sanguigno che riporta il sangue dalla parte superiore del corpo al cuore) viene bloccato. Questi includono gonfiore del viso, braccia, collo e torace, distensione delle vene del collo e talvolta mancanza di respiro e tosse. La sindrome SVC viene solitamente diagnosticata con una TAC del torace, ma è possibile eseguire anche ulteriori test. Il trattamento si concentra sulla causa sottostante, il che significa trattare il cancro ai polmoni che è spesso presente. Può anche includere il bypass dell'ostruzione che causa la sindrome.La sindrome SVC è una complicanza che si verifica nel 2-4% delle persone affette da cancro ai polmoni e in alcuni casi è il primo sintomo che porta alla diagnosi. È più comune con i tumori che crescono vicino alla parte superiore dei polmoni e, a causa della posizione di questi tumori, possono essere facilmente ignorati su una radiografia del torace.
Sintomi
I sintomi della sindrome SVC sono causati dall'accumulo di pressione nella vena cava superiore al di sopra del blocco. La vena cava superiore drena il sangue dalla testa e dal collo, dalle braccia e dalla parte superiore del torace e il blocco può provocare il backup del sangue nelle vene in queste regioni. Possibili segni e sintomi possono includere:
- Gonfiore del viso, delle braccia o della parete toracica
- Difficoltà a respirare (dispnea)
- Allargamento (distensione) delle vene del collo e del torace
- Rossore del viso, del collo e dei palmi delle mani
- Tosse e / o tosse con sangue (emottisi)
- Mal di testa
- Dolore al petto
- Raucedine
- Difficoltà a deglutire (disfasia)
- Tonalità bluastra sulla pelle del viso o della parte superiore del corpo (cianosi)
- Sindrome di Horner (pupilla ristretta, palpebra cadente e mancanza di sudorazione su un lato del viso)
Quando è un'emergenza
La sindrome della vena cava superiore può manifestarsi gradualmente in molti pazienti, ma in alcune situazioni può essere un'emergenza medica correlata al cancro. Se l'ostruzione della vena cava superiore si verifica rapidamente, potrebbe non esserci tempo per altri vasi sanguigni (chiamati vasi sanguigni collaterali o circolazione) per accogliere l'aumento del flusso sanguigno che si verifica. La cosa più preoccupante è la sindrome SVC indotta da cancro ai polmoni che causa l'ostruzione della trachea, le vie aeree che viaggiano dal naso ai grandi bronchi che entrano nel polmone.
Se si verifica uno dei sintomi sopra indicati, è importante fissare un appuntamento per vedere immediatamente il medico. E anche se ritieni che sia correlato al tuo cancro, è importante parlare con il tuo medico. Inoltre, potrebbero esserci condizioni mediche oltre al cancro che stanno causando questo problema.
Cause
La causa più comune della sindrome SVC oggi è la compressione della vena cava superiore (SVC) da parte di un tumore canceroso. La vena cava superiore è una vena a parete morbida e può essere facilmente compressa da tumori che crescono nelle vicinanze. I tumori del polmone, in particolare quelli che crescono nella parte superiore del polmone destro, sono la causa più comune, seguiti dai linfomi. La diffusione di altri tumori, come il cancro al seno, ai linfonodi del mediastino (l'area del torace tra i polmoni) può anche essere responsabile. Anche i tumori come il cancro ai testicoli, al timo e alla tiroide possono portare alla sindrome.
Cause meno comuni includono coaguli di sangue all'interno della SVC (spesso secondari a linee endovenose centrali o fili di pacemaker), aneurismi aortici o infezioni come la tubercolosi o l'istoplasmosi.
Diagnosi
La sindrome SVC è spesso sospettata dai segni e dai sintomi sopra riportati. Studi radiologici come una radiografia del torace o una TC possono mostrare un tumore o segni suggestivi di sindrome SVC. Possono essere raccomandati anche altri test, come una risonanza magnetica, un'ecografia o una venografia (un test eseguito utilizzando un colorante per le vene dei raggi X). Se il medico sospetta che un cancro stia causando i sintomi (e per il resto sei stabile dal punto di vista medico), sono quindi necessari ulteriori test per diagnosticare il cancro prima di iniziare il trattamento.
Trattamenti
Il trattamento della sindrome SVC dipende in gran parte dalla causa. Se i sintomi sono dovuti a un tumore che spinge sulla vena cava superiore, i metodi per trattare il tumore come la chemioterapia, terapie mirate, chirurgia, immunoterapia o radioterapia sono spesso Usato. Con i linfomi possono essere utilizzati trattamenti come gli anticorpi monoclonali. Con la sindrome SVC dovuta a metastasi, il trattamento di solito prevede il trattamento del cancro primario.
A seconda della gravità dei sintomi, è possibile posizionare uno stent per mantenere aperta la vena cava superiore. Possono essere usati fluidificanti del sangue per prevenire la coagulazione. In rari casi, può essere necessario un intervento chirurgico per aggirare l'ostruzione.
Per migliorare rapidamente i sintomi in attesa del trattamento definitivo, la gestione spesso include il mantenimento della testa sollevata, la somministrazione di corticosteroidi per ridurre l'infiammazione e la somministrazione di diuretici ("pillole per l'acqua") per ridurre il gonfiore.