Ritorno venoso polmonare anomalo totale (TAPVR)

Contenuto

• Che cos'è il ritorno venoso polmonare anomalo totale (TAPVR)?
• Cosa causa TAPVR?
• Quali sono i sintomi di TAPVR?
• Come viene diagnosticata la TAPVR?
• Come viene trattato TAPVR?
• Quali sono le complicazioni di TAPVR?
• Vivere con TAPVR
• Quando dovrei chiamare il medico di mio figlio?
• Punti chiave su TAPVR
• Prossimi passi

Che cos'è il ritorno venoso polmonare anomalo totale (TAPVR)?

Il ritorno venoso polmonare anomalo totale (TAPVR) è un difetto cardiaco congenito. Ciò significa che tuo figlio è nato con esso. Succede quando il cuore del bambino si sviluppa durante le prime 8 settimane di gravidanza.

In questa condizione, i 4 vasi sanguigni (vene polmonari) che trasportano il sangue ricco di ossigeno (rosso) al cuore dai polmoni non sono collegati correttamente. Dovrebbero essere collegati alla camera sinistra (atrio) del cuore. Invece, sono collegati da qualche altra parte.

Esistono diversi tipi di TAPVR. Il tipo di tuo figlio dipende da dove sono collegate le vene polmonari.

Questa condizione fa sì che il sangue ricco di ossigeno dai polmoni si mescoli con il sangue povero di ossigeno (blu) dal corpo. Ciò impedisce al sangue ricco di ossigeno di essere trasportato in tutto il corpo. Il tuo bambino non può vivere con TAPVR a lungo termine perché ha bisogno di sangue ricco di ossigeno in tutto il corpo.

Altri difetti cardiaci si verificano spesso con TAPVR. In realtà aiutano i bambini ad avere abbastanza ossigeno nel sangue fino a quando non possono sottoporsi a un intervento chirurgico. Questi altri difetti includono:

• Difetto del setto interatriale. In questa condizione, un'apertura è tra le 2 camere superiori del cuore (setto atriale). Ciò causa la miscelazione di sangue povero di ossigeno e ricco di ossigeno.
• Aprire il dotto arterioso pervio. Il dotto arterioso è un vaso sanguigno che trasporta il sangue dal cuore in un bambino in via di sviluppo. Di solito si chiude subito dopo la nascita. Se rimane aperto, si chiama dotto arterioso pervio. A volte rimane aperto con TAPVR. Ciò causa la miscelazione di sangue povero di ossigeno e ricco di ossigeno.
• Dal momento che il ventricolo. In questa condizione, c'è solo 1 ventricolo invece del normale 2.

Cosa causa TAPVR?

Il più delle volte, la causa di TAPVR non è nota. Può verificarsi con altri problemi cardiaci o del sistema corporeo.

Quali sono i sintomi di TAPVR?

I sintomi di TAPVR possono essere simili ai sintomi di altre condizioni. Il medico di tuo figlio deve diagnosticare questa condizione.

I neonati con TAPVR avranno una colorazione blu della pelle, delle labbra e del letto ungueale (cianosi). Questo accade nelle prime ore o giorni della loro vita. La gravità delle condizioni di tuo figlio dipende da quanto sangue è in grado di raggiungere il suo corpo.

Altri sintomi possono manifestarsi in modo leggermente diverso in ogni bambino. Possono includere:

• Respirazione veloce o disturbata
• Frequenza cardiaca veloce
• Pelle fresca e umida
• Stanchezza e poco movimento
• Scarsa alimentazione
• Cattivi impulsi
• Fegato ingrossato
• Soffio al cuore

Come viene diagnosticata la TAPVR?

Un operatore sanitario può prima individuare TAPVR in un bambino durante un'ecografia in gravidanza. Dopo la nascita, se tuo figlio ha segni di TAPVR, un cardiologo pediatrico o un neonatologo lo controllerà. Un cardiologo pediatrico è un medico con una formazione specifica per diagnosticare e trattare problemi cardiaci nei neonati e nei bambini. Un neonatologo è un medico con una formazione specifica per diagnosticare e trattare i problemi nei neonati. Questi includono bambini nati prematuri e a termine.

Successivamente, il medico di tuo figlio potrebbe eseguire test per verificare la presenza di problemi cardiaci. I test di cui tuo figlio ha bisogno dipendono dalla sua età e dalle sue condizioni. Dipendono anche dalle preferenze del medico.

Radiografia del torace

Una radiografia del torace può mostrare cambiamenti nel cuore e nei polmoni causati da TAPVR.

Elettrocardiogramma (ECG)

Un ECG registra l'attività elettrica del cuore. Mostra anche ritmi anomali (aritmie) e rileva lo stress del muscolo cardiaco. Questi problemi possono essere causati da TAPVR.

Ecocardiogramma (eco)

Questo test utilizza le onde sonore per produrre un'immagine in movimento del cuore e delle valvole cardiache. Un eco può mostrare i cambiamenti strutturali di TAPVR.

Cateterismo cardiaco

Un cateterismo cardiaco fornisce informazioni dettagliate sulle strutture all'interno del cuore. In questo test, un tubo (catetere) piccolo, sottile e flessibile viene inserito in un vaso sanguigno all'inguine del bambino. Quindi il medico lo guida al cuore di tuo figlio. Lì, lui o lei inietterà a tuo figlio un colorante a contrasto per vedere il cuore più chiaramente. L'operatore sanitario di tuo figlio gli darà una medicina per aiutare a rilassarsi e prevenire il dolore (sedazione). La pressione sanguigna e i livelli di ossigeno di tuo figlio verranno controllati durante la procedura. Il bambino potrebbe non aver bisogno di questo test se viene fatta una diagnosi durante l'eco.

Tomografia computerizzata (TC) e angiografia a risonanza magnetica (MRA)

Una TC e un MRA possono fornire informazioni dettagliate sui percorsi e le connessioni delle vene polmonari.

Come viene trattato TAPVR?

Il trattamento dipenderà dai sintomi, dall'età e dalla salute generale di tuo figlio. Dipenderà anche dalla gravità della condizione.

Tutti i bambini con un TAPVR dovranno sottoporsi a un intervento chirurgico per risolverlo. Il tuo bambino potrebbe aver bisogno di andare in terapia intensiva (ICU) per il trattamento. Il TAPVR può anche essere trattato attraverso la gestione medica e il cateterismo cardiaco.

Gestione medica

All'inizio, il tuo bambino potrebbe ricevere le seguenti cure:

• Ossigeno supplementare o una macchina che consenta all'aria respirabile di muoversi all'interno e all'esterno dei polmoni (ventilatore). Questo aiuta con la respirazione.
• Terapia con prostaglandine. Questo medicinale viene utilizzato per mantenere aperto il dotto arterioso e consentire al sangue di fluire attraverso il cuore. Questo medicinale non è utilizzato in alcuni tipi di TAPVR.
• Medicina per supportare la funzione del cuore
• Ventilazione meccanica. Potrebbe essere necessario un respiratore per aumentare i livelli di ossigeno e rimuovere l'anidride carbonica dai polmoni del bambino, solitamente attraverso la bocca e nella trachea (trachea).
• ECMO o ossigenazione extracorporea a membrana. Questa tecnica fornisce supporto sia cardiaco che respiratorio nei bambini che non sono in grado di mantenere i livelli di ossigeno durante la ventilazione meccanica.

Cateterismo cardiaco

Questa procedura può essere utilizzata per diagnosticare e trattare alcuni difetti cardiaci. Per trattare la TAPVR, l'operatore sanitario di tuo figlio può eseguire un test chiamato settostomia atriale con palloncino. Questo test rende più facile per il sangue ricco di ossigeno raggiungere il lato sinistro del cuore e poi il resto del corpo.

Chirurgia

L'intervento viene eseguito attraverso un taglio (incisione) attraverso lo sterno (sterno) e nel torace. Il tuo bambino sarà collegato a una macchina cuore-polmone durante l'intervento. Questo dispositivo svolge il lavoro del cuore e dei polmoni del tuo bambino durante l'intervento. I dettagli dell'intervento dipendono dal tipo di difetto del tuo bambino. Il cardiologo di tuo figlio ti spiegherà la procedura.

Quali sono le complicazioni di TAPVR?

Le complicazioni di TAPVR includono:

• Cuore ingrandito
• Problemi polmonari, inclusa insufficienza respiratoria e ipertensione nei polmoni
• Ritmi cardiaci anormali
• Shock
• Insufficienza cardiaca
• Crescita e sviluppo rallentati
• Fegato ingrossato
• Necessità di una nuova operazione
• Infezione
• Morte

Vivere con TAPVR

Probabilmente tuo figlio rimarrà in ospedale fino alla riparazione del TAPVR. Il team sanitario di tuo figlio ti fornirà istruzioni su trattamenti speciali o medicinali di cui tuo figlio ha bisogno prima che tuo figlio lasci l'ospedale. Ad esempio, tuo figlio potrebbe aver bisogno di una formula speciale e di poppate supplementari per aiutare la sua crescita. Il team sanitario di tuo figlio ti aiuterà anche a pianificare l'assistenza sanitaria a domicilio se ne hai bisogno.

Molti bambini con TAPVR cresceranno e si svilupperanno normalmente dopo aver subito un intervento chirurgico. Parla con il cardiologo di tuo figlio di quanto e che tipo di attività fisica può svolgere in sicurezza. Tuo figlio avrà comunque bisogno di vedere il suo cardiologo per controlli regolari per il resto della sua vita. L'assistenza di follow-up di tuo figlio dovrebbe essere presso un centro specializzato in difetti cardiaci congeniti. Chiedi al medico di tuo figlio quali sono le prospettive di tuo figlio.

Tuo figlio potrebbe anche aver bisogno delle seguenti cure:

• Man mano che i bambini crescono, potrebbero aver bisogno di più procedure di riparazione del cuore.
• Il cardiologo di tuo figlio può somministrare antibiotici a tuo figlio prima di interventi chirurgici o procedure dentistiche. Questo serve a prevenire le infezioni. Ma spesso non è necessario.
• Alcuni bambini sono in ritardo nel loro sviluppo. Parla con il medico di tuo figlio del suo sviluppo. Potrebbe essere necessario controllare i problemi di tuo figlio.

Quando dovrei chiamare il medico di mio figlio?

Se la pelle, le labbra o le unghie di tuo figlio diventano blu o tuo figlio ha difficoltà a respirare o ad alimentarsi, chiama il medico di tuo figlio.

Punti chiave su TAPVR

In TAPVR, i 4 vasi sanguigni che trasportano il sangue ricco di ossigeno al cuore dai polmoni non sono collegati correttamente.

• Ciò impedisce al sangue ricco di ossigeno di essere pompato nel corpo. Il tuo bambino non può vivere con TAPVR a lungo termine perché le persone hanno bisogno di sangue ricco di ossigeno in tutto il corpo.
• Tutti i bambini con TAPVR dovranno sottoporsi a un intervento chirurgico. Questo viene fatto per ripristinare il normale flusso sanguigno attraverso il cuore.
• Molti bambini con TAPVR cresceranno e si svilupperanno normalmente dopo aver subito un intervento chirurgico.
• Tuo figlio avrà bisogno di vedere il suo cardiologo per controlli regolari per il resto della sua vita.

Prossimi passi

Suggerimenti per aiutarti a ottenere il massimo da una visita al medico di tuo figlio:

• Conosci il motivo della visita e cosa vuoi che accada.
• Prima della tua visita, scrivi le domande a cui vuoi rispondere.
• Durante la visita, annotare il nome di una nuova diagnosi e di eventuali nuovi farmaci, trattamenti o test. Annota anche le nuove istruzioni che il tuo fornitore ti dà per tuo figlio.
• Scopri perché viene prescritto un nuovo medicinale o un nuovo trattamento e in che modo aiuterà tuo figlio. Sappi anche quali sono gli effetti collaterali.
• Chiedi se le condizioni di tuo figlio possono essere trattate in altri modi.
• Scopri perché è consigliato un test o una procedura e cosa potrebbero significare i risultati.
• Sappi cosa aspettarti se tuo figlio non prende il medicinale o si sottopone al test o alla procedura.
• Se tuo figlio ha un appuntamento di follow-up, scrivi la data, l'ora e lo scopo della visita.
• Scopri come puoi contattare il fornitore di tuo figlio dopo l'orario d'ufficio. Questo è importante se tuo figlio si ammala e hai domande o hai bisogno di consigli.