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Forse ti è stata appena diagnosticata una SM secondaria progressiva (SPMS). O forse sei una tra l'85% e il 90% delle persone con sclerosi multipla (SM) a cui viene inizialmente diagnosticata la SM recidivante-remittente (RRMS) e non sei sicuro di come il medico saprà quando (o se) transizioni alla SM secondaria progressiva (SPMS). In ogni caso, è bene capire come può progredire la malattia in modo da poter essere preparati per il futuro.
Insorgenza
La maggior parte delle persone con RRMS passa alla SPMS, che è caratterizzata da una progressione più costante dei sintomi e da disabilità con poche o nessuna ricaduta.Tuttavia, dallo sviluppo di terapie modificanti la malattia, la progressione verso la SM secondaria è diventata meno frequente.
Si può passare da una RRMS a una SPMS in qualsiasi momento, ma il processo è graduale e, nella maggior parte dei pazienti, lento. In effetti, c'è spesso una zona grigia tra RRMS e SPMS quando si entra nella fase progressiva della SM ma si verificano ancora occasionali ricadute.
Tipi di SMSegni e sintomi
Non ci sono linee guida o criteri che definiscono quando passi da RRMS a SPMS, ma qui ci sono alcuni segni che tu e il tuo medico potreste cercare per determinare se questa transizione è in corso o è già avvenuta.
I tuoi farmaci non funzionano bene
A volte, nonostante i tuoi migliori sforzi e l'aderenza all'assunzione dei farmaci che modificano la malattia, potresti iniziare a mostrare una disabilità crescente senza un corrispondente aumento del numero di lesioni sulle scansioni di risonanza magnetica (MRI). Questa potrebbe essere un'indicazione che stai passando a SPMS.
Alcune persone potrebbero temere di entrare nella fase progressiva della SM perché smettono di avere ricadute. Tuttavia, se il tuo esame neurologico è stabile, questo è molto bene segno, poiché significa che il tuo trattamento modificante la malattia sta funzionando.
Le tue ricadute stanno cambiando
Il corso naturale della RRMS è che il numero di recidive che devi effettivamente diminuire nel tempo. Tuttavia, le ricadute che si verificano possono essere più gravi, portando più sintomi, piuttosto che interessare solo un'area di funzione.
Anche il recupero da queste ricadute tende ad essere incompleto, il che significa che anche dopo la fase acuta della ricaduta, si hanno ancora alcuni sintomi e / o disabilità. Inoltre, non rispondi più anche a Solu-Medrol durante queste ricadute.
Capire le ricadute della SMC'è una grande quantità di danni visti alla risonanza magnetica
Quando hai una risonanza magnetica, tu e il tuo medico potreste vedere questi risultati:
Maggiore carico di lesioni
Ciò significa che c'è un maggior numero totale di lesioni, che tendono ad essere:
- Intorno ai ventricoli (le cavità del cervello che sono piene di liquido cerebrospinale)
- Lesioni confluenti, ovvero piccole lesioni che formano quelle più grandi
- Concentrato nel tronco cerebrale e nel midollo spinale
Più danni assonali e "buchi neri"
Le aree che si presentano come punti scuri (ipointensi) su una scansione T1 sono denominate "buchi neri". Queste sono aree in cui si è verificata un'infiammazione ripetuta, che ha portato alla completa distruzione sia della mielina che degli assoni stessi. Queste aree sono fortemente correlate con la disabilità.
Ingrandimento dei ventricoli riempiti di CSF nel cervello
Questa è una misura dell'atrofia. Poiché c'è meno tessuto cerebrale, gli spazi intorno e all'interno del cervello diventano più grandi.
Una diminuzione delle lesioni che aumentano il gadolinio
Paradossalmente, il numero di nuove lesioni potenzianti il gadolinio diminuisce nelle fasi successive della RRMS. Questo perché molto probabilmente la malattia sta diventando più degenerativa che infiammatoria.
Tutto ciò che devi sapere sulla risonanza magnetica per la SMHai un grado di disabilità maggiore
Quando misurato dalla scala EDSS (Expanded Disability Status Scale), le persone con RRMS tendono ad avere un punteggio di 4 o meno. Le persone con SPMS, d'altra parte, di solito hanno un punteggio di 6 o superiore, il che significa che è necessaria una qualche forma di assistenza per camminare.
Il medico troverà anche più anomalie durante l'esame neurologico. Questo dimostra che il tuo cervello non può più compensare la demielinizzazione: gli attacchi del tuo sistema immunitario alla guaina mielinica, il rivestimento protettivo attorno alle fibre nervose.
Infine, le persone che sviluppano SPMS tendono a mostrare più deterioramento cognitivo. Ciò è molto probabilmente dovuto al maggior grado di atrofia nel cervello, che è altamente correlato alla disfunzione cognitiva. Ciò che questo significa veramente è che il tuo cervello non può più compensare il danno, specialmente dove c'è la completa distruzione assonale (fibre nervose), con conseguente buchi neri.
Comprensione della scala EDSS (Expanded Disability Status Scale)Cause
Come con tutti i tipi di SM, nessuno sa cosa causa la SPMS. Si ritiene che sia una combinazione di fattori che coinvolgono fattori genetici e ambientali come infezioni, carenza di vitamina D, geografia e obesità infantile.
In termini di fattori che possono influenzare il passaggio da RRMS a SPMS, gli studi dimostrano che gli uomini sembrano sviluppare SPMS più rapidamente e in giovane età rispetto alle donne. Tuttavia, entrambi i sessi finiscono per aver bisogno di usare un bastone intorno alla stessa età, quindi anche se possono entrare nella fase progressiva prima, i maschi non hanno un esito peggiore.
È stato anche scoperto che il fumo aumenta il rischio di transizione da RRMS a SPMS.
Cause e fattori di rischio della sclerosi multiplaDiagnosi
Se ti è già stata diagnosticata la RRMS, probabilmente sai che il processo diagnostico può richiedere molto tempo poiché il medico esegue i test, esclude altre condizioni e mette insieme i pezzi del puzzle diagnostico.
Allo stesso modo, la diagnosi di SPMS richiede una combinazione di strategie, compreso un esame neurologico approfondito e la ripetizione della risonanza magnetica. Come con RRMS, non ci sono test diagnostici definitivi.
Quando si tratta di diagnosticare la SPMS, il medico dovrà confermare due fatti:
- Hai una storia di RRMS: Per essere diagnosticato con SPMS, devi prima aver avuto RRMS. Per alcune persone, la conferma di questa storia può essere difficile in quanto potrebbero non essersi mai resi conto di avere una RRMS, grazie a sintomi sottili o persino a diagnosi errate.
- La tua SM è ora in uno stato progressivo: Una volta che il medico conferma la tua storia RRMS, lui o lei deve confermare che la tua malattia è progressiva, il che significa che sta gradualmente peggiorando.
Cambiamenti in SPMS
Nella RRMS, i processi infiammatori causano la demielinizzazione. Questa infiammazione può essere vista sulla risonanza magnetica durante le ricadute sotto forma di macchie bianche luminose (lesioni che potenziano il gadolinio).
Tuttavia, nella SPMS, c'è meno infiammazione e più degenerazione della materia grigia e della sostanza bianca, così come l'atrofia del midollo spinale (danno e perdita dei nervi), che può essere vista anche alla risonanza magnetica. Sebbene ci siano ancora demielinizzazione e infiammazione, è più diffusa.
L'atrofia del midollo spinale è molto più prominente nella SPMS di quanto non lo sia anche nella RRMS, e questa perdita di nervi può causare problemi intestinali e vescicali, insieme a maggiori difficoltà a camminare.
Sebbene tu abbia avuto ricadute nella RRMS, queste diventeranno sempre meno frequenti. Invece, noterai che le tue condizioni stanno gradualmente peggiorando. Ad esempio, potresti essere in grado di dire che è diventato più difficile camminare negli ultimi mesi, ma non puoi individuare un momento in cui improvvisamente è peggiorato.
Il periodo di transizione
C'è spesso un periodo di transizione tra la fine di RRMS e l'inizio di SPMS. Questo può rendere difficile dire esattamente cosa sta succedendo perché c'è una sovrapposizione tra i due tipi. Man mano che la tua SM peggiora, potresti ancora avere una ricaduta occasionale.
Modificatori della malattia
La SPMS può anche essere classificata nel corso della malattia come attiva, non attiva e con o senza progressione.
- Attivo: Hai recidive e / o nuova attività di risonanza magnetica.
- Progressione: Ci sono prove che la tua SM stia peggiorando.
Quindi, ad esempio, se il tuo SPMS è classificato come non attivo senza progressione, è stabile. Se è attivo senza progressione, hai avuto ricadute e / o una nuova attività di risonanza magnetica, ma non ci sono prove di peggioramento della disabilità.
Come la SMRR, i sintomi della SPMS sono altamente variabili, così come la velocità con cui progredisce. Ogni situazione è diversa; alcune persone diventano più disabili più rapidamente di altre.
Come viene diagnosticata la sclerosi multiplaTrattamento
Il trattamento sintomatico della SPMS è simile a quello della SMRR, sebbene le forme progressive di SM siano notoriamente più difficili da trattare.
Terapie riabilitative
Se la tua SM sta progredendo, il tuo neurologo probabilmente rivedrà i tuoi interventi di riabilitazione con te per vedere se hai bisogno di aggiustamenti o aggiunte. Questi trattamenti, che includono terapia fisica, terapia occupazionale, logopedia e riabilitazione cognitiva, possono aiutarti a funzionare al meglio e mantenere la forza e la mobilità muscolare.
Terapie riabilitative per gestire la SMTerapie che modificano i farmaci
La maggior parte degli agenti modificanti la malattia non ha mostrato benefici nei pazienti con SPMS. Tuttavia, recentemente due farmaci sono stati approvati dalla FDA per essere utilizzati in pazienti con SPMS che stanno ancora avendo una malattia attiva.
- Mayzent (siponimod): Questo farmaco orale tratta sia la RRMS che la SPMS attiva. Studi iniziali hanno dimostrato che aiuta a rallentare la progressione della malattia a tre mesi e sei mesi con SPMS.
- Mavenclad (cladribine): Un altro farmaco orale, questo DMT è generalmente un trattamento di seconda linea se altri DMT non sono efficaci o non puoi prenderli per qualche motivo.
Gestione dei sintomi
Anche la gestione dei sintomi individuali è una parte importante della tua cura, soprattutto quando passi alla SPMS. Il medico può prescrivere alcuni farmaci diversi o aggiuntivi per aiutare con i sintomi correlati alla SM come:
- Fatica
- Problemi intestinali o vescicali
- Dolore
- Depressione
- Disfunzione sessuale
- Spasmi muscolari
- Difficoltà a camminare
- Decadimento cognitivo
- Disordini del sonno
- Vertigine
Una parola da Verywell
Anche se il trattamento per la SPMS è attualmente non ottimale, sentiti rassicurato dal fatto che ci sono molti studi di ricerca in corso che cercano di trovare trattamenti che si spera fermino la progressione di questa malattia e migliorino la disabilità.
Fino ad allora, continua ad essere proattivo nelle tue cure informandoti sulla tua malattia, esaminando le opzioni di trattamento che potrebbero funzionare per te e comunicando apertamente con il tuo medico sul tuo viaggio. Questo può aiutarti a vivere la tua vita al massimo e consentirti di apportare i cambiamenti necessari lungo il percorso. La nostra guida alla discussione del medico di seguito può aiutarti a iniziare quella conversazione.
Guida alla discussione del medico per la sclerosi multipla
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