Contenuto
- Cos'è l'atresia polmonare?
- Quali sono le cause dell'atresia polmonare?
- Quali sono i sintomi dell'atresia polmonare?
- Come viene diagnosticata l'atresia polmonare?
- Come viene trattata l'atresia polmonare?
- Quali sono le complicazioni dell'atresia polmonare?
- Vivere con atresia polmonare
- Quando dovrei chiamare il medico di mio figlio?
- Punti chiave sull'atresia polmonare
- Prossimi passi
Cos'è l'atresia polmonare?
L'atresia polmonare (PA) è un difetto cardiaco. Succede quando il cuore fetale non si forma come dovrebbe. Questo può accadere durante le prime 8 settimane di gravidanza.
La PA è un problema con l'apertura della valvola polmonare. Questa valvola collega il ventricolo destro e l'arteria polmonare principale, che trasporta il sangue ai polmoni. Con l'atresia polmonare, il sangue non può fluire ai polmoni.
Poiché il sangue non può fluire dal ventricolo destro all'arteria polmonare, prende altre vie. La normale apertura (forame ovale) tra le camere superiori destra e sinistra (atri) del cuore fetale normalmente si chiude subito dopo la nascita. In un neonato con PA, rimane aperto per consentire al sangue povero di ossigeno (blu) di fluire dall'atrio destro all'atrio sinistro per mescolarsi con il sangue ricco di ossigeno (rosso) che ritorna dai polmoni. Questa miscela di sangue povero di ossigeno e ricco di ossigeno viene quindi pompata dal ventricolo sinistro al corpo.
Inoltre, un neonato con PA deve fare affidamento su una connessione temporanea (chiamata dotto arterioso) tra l'aorta e l'arteria polmonare. Anche il dotto arterioso fa parte del normale flusso sanguigno fetale. Ma si chiude anche subito dopo la nascita. Mentre è aperto, una parte del sangue misto pompato dal ventricolo sinistro fluisce ai polmoni attraverso il dotto pervio (PDA) e raccoglie l'ossigeno. Quando è presente PA e il dotto arterioso si chiude, il sangue non raggiunge i polmoni per ottenere ossigeno.
Poiché il sangue non riceve abbastanza ossigeno, ogni cellula del corpo del neonato riceve meno ossigeno. Un neonato con atresia polmonare non può vivere a lungo senza trattamento.
In alcuni casi, la valvola tricuspide o il ventricolo destro possono essere sottosviluppati con un significativo ingrandimento del muscolo.
Quali sono le cause dell'atresia polmonare?
Alcuni difetti cardiaci congeniti possono verificarsi più spesso in determinate famiglie (genetiche). La maggior parte delle volte non esiste una causa nota.
Quali sono i sintomi dell'atresia polmonare?
I sintomi possono manifestarsi subito dopo la nascita o successivamente quando il dotto arterioso si chiude. Il sintomo più evidente è un colore bluastro della pelle (cianosi) in un neonato.
Questi sono altri sintomi comuni:
- Respirazione veloce o disturbata
- Scarsa alimentazione
- Debolezza e sonnolenza
- Pelle pallida, fredda o umida
- Convulsioni
I sintomi della PA possono assomigliare ad altre condizioni di salute o problemi cardiaci. Assicurati che tuo figlio veda il suo medico per una diagnosi.
Come viene diagnosticata l'atresia polmonare?
La PA può essere rilevata durante un'ecografia di routine durante la gravidanza.
Alla nascita, gli operatori sanitari e gli infermieri esamineranno il tuo bambino. Ascolteranno il cuore e i polmoni del tuo bambino con uno stetoscopio e noteranno eventuali segni di un difetto cardiaco.
Il test per i difetti cardiaci varia in base all'età, alle condizioni e ad altre cose del bambino. Alcuni test che possono essere eseguiti includono:
- Pulsossimetria. Questo è un test per controllare i livelli di ossigeno nel sangue attraverso una minuscola clip o fascia sul dito del piede o del bambino. La PA causa bassi livelli di ossigeno.
- Radiografia del torace. Una radiografia del torace mostra immagini del cuore e dei polmoni. Può mostrare problemi strutturali che si verificano con la PA.
- Elettrocardiogramma (ECG). Questo test registra l'attività elettrica del cuore. Mostra ritmi anormali e stress del muscolo cardiaco.
- Ecocardiogramma (eco). Echo utilizza le onde sonore per registrare un'immagine in movimento del cuore e delle valvole cardiache. Questo test è il migliore per diagnosticare l'AP.
- Cateterismo cardiaco (cateterismo cardiaco). Il bambino riceve una medicina per sedarlo. Quindi un tubo sottile e flessibile (catetere) viene inserito in un vaso sanguigno all'inguine e guidato al cuore. Una cat del cuore fornisce informazioni molto dettagliate sul cuore. Ciò include le misurazioni della pressione sanguigna e dell'ossigeno nelle camere del cuore, nonché nell'arteria polmonare e nell'aorta. Viene iniettato anche un colorante a contrasto per vedere meglio le strutture del cuore.
Come viene trattata l'atresia polmonare?
Il tuo bambino sarà curato da un cardiologo pediatrico. Questo è un medico con una formazione speciale per il trattamento dei problemi cardiaci nei bambini.
Molto probabilmente il tuo bambino sarà nell'unità di terapia intensiva (ICU). All'inizio, al tuo bambino potrebbe essere somministrato ossigeno e possibilmente un ventilatore, per aiutare con la respirazione. Il tuo bambino potrebbe ricevere medicinali per via endovenosa per aiutare il suo cuore e i suoi polmoni a funzionare meglio.
I seguenti trattamenti consentono di uniformare i livelli di ossigeno nel cuore del tuo bambino mentre sono pianificate altre riparazioni:
- Viene spesso somministrato un medicinale EV chiamato prostaglandina E1 per impedire la chiusura del dotto arterioso. Ciò consente al sangue di raggiungere i polmoni per l'ossigeno.
- Per diagnosticare il difetto può essere eseguita una catechesi cardiaca. In alcuni casi, la valvola polmonare può essere aperta con cateterizzazione per evitare la necessità di un intervento chirurgico a cuore aperto. Questa è un'opzione solo se la valvola tricuspide e il ventricolo destro sono di dimensioni normali.
Riparazione chirurgica
Il tuo bambino avrà bisogno di un intervento chirurgico per migliorare il flusso sanguigno ai polmoni. Il tipo di intervento chirurgico eseguito da tuo figlio dipenderà dal fatto che la valvola tricuspide o il ventricolo destro possano fornire abbastanza sangue ai polmoni. Di solito, il chirurgo esegue una serie di operazioni per reindirizzare il flusso sanguigno per consentire al sangue povero di ossigeno di raggiungere i polmoni e raccogliere ossigeno. Il primo intervento chirurgico può essere eseguito subito dopo la nascita. L'intervento finale viene eseguito quando il bambino ha pochi anni.
Quali sono le complicazioni dell'atresia polmonare?
Senza un intervento chirurgico, il cuore non può pompare sangue ossigenato al corpo e non può sostenere la vita. La chirurgia può avere molto successo in quelli con valvole tricuspidi di dimensioni normali e ventricoli destro.
Man mano che tuo figlio cresce, potrebbe dover limitare l'attività fisica. Tuo figlio potrebbe anche avere ritardi nello sviluppo. Potrebbe aver bisogno di terapia e aiuto speciale.
Vivere con atresia polmonare
Dopo la riparazione chirurgica e il tempo per il recupero in ospedale, il tuo bambino potrà tornare a casa. Il medico può raccomandare farmaci antidolorifici come paracetamolo o ibuprofene per mantenere il bambino a suo agio. Il team di assistenza cardiaca di tuo figlio parlerà del controllo del dolore prima che tuo figlio torni a casa.
Il personale infermieristico vi mostrerà come eseguire trattamenti speciali a domicilio, se necessario. Oppure potresti aver bisogno di un'agenzia di assistenza sanitaria a domicilio per aiutarti. Il tuo bambino avrà probabilmente bisogno di una formula speciale e di poppate supplementari per ottenere una nutrizione sufficiente.
Puoi ricevere altre istruzioni dal cardiologo pediatrico di tuo figlio e dal personale dell'ospedale.
Le prospettive variano da bambino a bambino. Assicurati di ricevere cure di follow-up regolari presso un centro che offre cure cardiache congenite pediatriche. Probabilmente tuo figlio avrà bisogno di più interventi chirurgici.
Dopo ogni intervento chirurgico, il tuo cardiologo pediatrico seguirà il recupero del tuo bambino. Lui o lei apporterà modifiche ai farmaci, ti aiuterà con problemi di alimentazione, misurerà i livelli di ossigeno e determinerà quando e se è il momento per il prossimo intervento chirurgico.
Il tuo bambino potrebbe aver bisogno di antibiotici a lungo termine o di assumere antibiotici prima di procedure dentali o di altro tipo. Il tuo medico può dirti se è necessario.
È importante che tuo figlio riceva tutti i vaccini consigliati. Parla con il tuo medico di questo.
Durante la vita del tuo bambino, la gravidanza e gli interventi chirurgici non cardiaci possono essere molto rischiosi. Richiedono un'attenta valutazione e discussione con un cardiologo.
Il tuo bambino avrà bisogno di cure regolari di follow-up presso un centro che offre cure cardiache congenite pediatriche o per adulti per il resto della sua vita.
Quando dovrei chiamare il medico di mio figlio?
Chiama il medico di tuo figlio se tuo figlio ha problemi di respirazione o alimentazione o presenta nuovi sintomi.
Punti chiave sull'atresia polmonare
- L'atresia polmonare è uno sviluppo anormale della valvola polmonare.
- Senza riparazione, il cuore non può pompare sangue ossigenato al corpo e non può sostenere la vita.
- Il tuo bambino riceverà cure speciali in ospedale fino a quando non sarà possibile eseguire l'intervento chirurgico.
- Il tuo bambino continuerà ad aver bisogno di cure speciali dopo l'intervento chirurgico e una volta che sarà a casa. Questo include formula speciale e poppate supplementari.
- Il tuo bambino avrà bisogno di cure di follow-up a vita con un cardiologo pediatrico e un cardiologo adulto che abbia familiarità con i difetti cardiaci congeniti.
- Probabilmente tuo figlio avrà bisogno di più interventi chirurgici.
Prossimi passi
Suggerimenti per aiutarti a ottenere il massimo da una visita al medico di tuo figlio:
- Conosci il motivo della visita e cosa vuoi che accada.
- Prima della tua visita, scrivi le domande a cui vuoi rispondere.
- Durante la visita, annotare il nome di una nuova diagnosi e di eventuali nuovi farmaci, trattamenti o test. Annota anche le nuove istruzioni che il tuo fornitore ti dà per tuo figlio.
- Scopri perché viene prescritto un nuovo medicinale o un nuovo trattamento e in che modo aiuterà tuo figlio. Sappi anche quali sono gli effetti collaterali.
- Chiedi se le condizioni di tuo figlio possono essere trattate in altri modi.
- Scopri perché è consigliato un test o una procedura e cosa potrebbero significare i risultati.
- Sappi cosa aspettarti se tuo figlio non prende il medicinale o si sottopone al test o alla procedura.
- Se tuo figlio ha un appuntamento di follow-up, scrivi la data, l'ora e lo scopo della visita.
- Scopri come puoi contattare il fornitore di tuo figlio dopo l'orario d'ufficio. Questo è importante se tuo figlio si ammala e hai domande o hai bisogno di consigli.