Contenuto
- Cos'è l'ipertensione polmonare primaria?
- Cosa causa l'ipertensione polmonare primaria?
- Quali sono i sintomi dell'ipertensione polmonare primaria?
- Come viene diagnosticata l'ipertensione polmonare primaria?
- Come viene trattata l'ipertensione polmonare primaria?
- Punti chiave sull'ipertensione polmonare
- Prossimi passi
Cos'è l'ipertensione polmonare primaria?
L'ipertensione polmonare primaria (PPH) è l'ipertensione nei polmoni. È una malattia polmonare rara in cui i vasi sanguigni nei polmoni si restringono e la pressione nell'arteria polmonare sale molto al di sopra dei livelli normali. Le arterie polmonari trasportano il sangue dal corpo ai polmoni, dove l'anidride carbonica viene scambiata con l'ossigeno.
L'ipertensione polmonare è una malattia cronica grave che può portare a insufficienza cardiaca se non viene curata.
Cosa causa l'ipertensione polmonare primaria?
La causa dell'ipertensione polmonare primaria (PPH) è sconosciuta. Spesso non ci sono malattie cardiache o polmonari sottostanti che causano l'ipertensione.
Alcune forme di ipertensione polmonare sono legate a un difetto genetico che può funzionare nelle famiglie. I ricercatori ritengono che questa mutazione genetica renda i vasi sanguigni più sensibili a determinati fattori e si restringono, o si restringono, se esposti a questi fattori.
Quali sono i sintomi dell'ipertensione polmonare primaria?
I seguenti sono i sintomi più comuni dell'ipertensione polmonare primaria (PPH). I sintomi possono svilupparsi così lentamente che puoi averlo per anni senza saperlo. Tuttavia, ogni persona può manifestare sintomi in modo diverso. I sintomi possono includere:
- Stanchezza estrema (affaticamento)
- Difficoltà a respirare o mancanza di respiro, soprattutto con l'attività
- Tosse secca
- Vertigini
- Svenimento
- Gonfiore alle caviglie o alle gambe
- Labbra e pelle bluastre
- Dolore al petto (angina)
- Impulso da corsa
- Difficoltà ad ottenere abbastanza aria
- Ti senti come se il tuo cuore stesse battendo, o battendo velocemente o forte (palpitazioni)
Questi sintomi peggiorano con il progredire della malattia. I sintomi più gravi sono un segno di una malattia più avanzata. Nelle fasi avanzate, puoi:
- Avere sintomi anche a riposo
- Può diventare costretto a letto
I sintomi della PPH sembrano altre condizioni o problemi medici e la PPH può essere difficile da diagnosticare. Consultare un medico per una diagnosi.
Come viene diagnosticata l'ipertensione polmonare primaria?
L'ipertensione polmonare primaria (PPH) viene scoperta raramente in un esame medico di routine. Nelle sue fasi successive, i segni della malattia possono essere confusi con altre condizioni che colpiscono il cuore e i polmoni.
La PPH può essere diagnosticata quando sono escluse altre malattie. I test possono includere:
- Radiografia del torace. Un test che scatta foto dei tessuti interni, compreso il cuore.
- Elettrocardiogramma (ECG). Questo test registra la forza e la tempistica dell'attività elettrica del cuore. Mostra ritmi anormali e talvolta può rilevare danni al muscolo cardiaco. Piccoli sensori sono fissati sulla pelle per rilevare l'attività elettrica.
- Ecocardiogramma (eco). Questo test utilizza le onde sonore per controllare le camere e le valvole del cuore. Le onde sonore dell'eco creano un'immagine su uno schermo mentre un trasduttore a ultrasuoni viene fatto passare sulla pelle sopra il cuore. L'eco può mostrare danni e ingrossamento del cuore.
- Test di funzionalità polmonare (PFT). Si tratta di test diagnostici che aiutano a misurare la capacità dei polmoni di spostare l'aria dentro e fuori dai polmoni. I test vengono solitamente eseguiti con macchine speciali in cui respiri.
- Scansione polmonare perfusione. Un tipo di test di radiologia nucleare in cui viene utilizzata una piccola quantità di una sostanza radioattiva per aiutare a trovare i cambiamenti nelle arterie che portano ai polmoni e al flusso sanguigno all'interno dei polmoni. Questa scansione può essere utilizzata anche per valutare la funzione dei polmoni.
- Cateterismo cardiaco del lato destro del cuore. Con questa procedura, i raggi X vengono eseguiti dopo che un colorante (agente di contrasto) è stato iniettato nell'arteria polmonare per cercare eventuali restringimenti, blocchi o altri cambiamenti. Questo è l'unico test che misura direttamente la pressione all'interno delle arterie polmonari.
- Analisi del sangue. Questi possono essere utilizzati per controllare i livelli di ossigeno nel sangue, valutare la funzionalità epatica e renale e cercare altre malattie. Alcuni esami del sangue possono anche aiutare a valutare la tensione sul cuore.
Come viene trattata l'ipertensione polmonare primaria?
Non esiste una cura per l'ipertensione polmonare primaria (PPH). Il trattamento ha lo scopo di gestire i sintomi e può includere uno o più dei seguenti:
Farmaci
Questi includono:
- Anticoagulanti. Si tratta di fluidificanti del sangue utilizzati per ridurre le probabilità di coagulazione del sangue e aiutarlo a fluire più liberamente.
- Diuretici. Queste "pillole d'acqua" vengono utilizzate per diminuire la quantità di liquidi nel corpo, ridurre il gonfiore e ridurre la quantità di lavoro che il cuore deve svolgere.
- Farmaci bloccanti / vasodilatatori dei canali del calcio. Questi vengono utilizzati per migliorare la capacità del cuore di pompare il sangue.
- Altri farmaci. Questi sono usati per aiutare ad abbassare la pressione sanguigna nei polmoni e aiutare il cuore a battere più forte e pompare più sangue.
Ossigenoterapia
Alcune persone hanno anche bisogno di ossigeno supplementare erogato attraverso punte nasali o una maschera se la respirazione diventa difficile.
Trapianto di polmone o cuore-polmone
Questa può essere una scelta per le persone con grave PPH.
Punti chiave sull'ipertensione polmonare
- L'ipertensione polmonare primaria (PPH) è una malattia polmonare rara che causa ipertensione nei polmoni.
- La causa della PPH è sconosciuta.
- I sintomi della PPH possono svilupparsi così lentamente che puoi avere la PPH per anni senza saperlo. E i sintomi peggiorano con il progredire della malattia.
- Non esiste una cura per la PPH. Il trattamento è finalizzato alla gestione dei sintomi.
Prossimi passi
Suggerimenti per aiutarti a ottenere il massimo da una visita al tuo medico:
- Prima della tua visita, scrivi le domande a cui vuoi rispondere.
- Porta qualcuno con te per aiutarti a porre domande e ricordare ciò che ti dice il tuo fornitore.
- Durante la visita, annota i nomi di nuovi farmaci, trattamenti o test e tutte le nuove istruzioni fornite dal tuo fornitore.
- Se hai un appuntamento di follow-up, annota la data, l'ora e lo scopo di quella visita.
- Scopri come puoi contattare il tuo fornitore se hai domande.