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Durante la visita medica di tuo figlio di un anno non è insolito che il tuo pediatra invii un esame emocromocitometrico completo (CBC). Questo emocromo viene utilizzato per lo screening dell'anemia da carenza di ferro quando i bambini passano dal latte materno o artificiale al latte intero. Potresti rimanere scioccato quando l'ufficio del pediatra ti chiama per informarti che tuo figlio non è anemico ma che il numero dei suoi globuli bianchi, in particolare le cellule che combattono i batteri chiamate neutrofili, è basso. A questo punto, potresti sentirti un po 'spaventato e chiederti cosa c'è che non va.Fortunatamente, il motivo più comune della neutropenia (bassa conta dei neutrofili) nei bambini è un'infezione virale. Durante l'infezione virale, la produzione di neutrofili è ridotta, il che può provocare neutropenia. Quando l'infezione scompare, la conta dei neutrofili torna alla normalità, quindi il pediatra può raccomandare di ripetere il CBC in una o due settimane. Se la neutropenia persiste, il bambino può essere indirizzato a un ematologo per determinare la causa della neutropenia.
Panoramica
La neutropenia autoimmune pediatrica può anche essere chiamata neutropenia cronica benigna dell'infanzia. Questa condizione è simile alla trombocitopenia immunitaria (ITP) e all'anemia emolitica autoimmune (AIHA). Nonostante il fatto che il midollo osseo produca normalmente i neutrofili, il corpo produce in modo errato anticorpi contro i neutrofili che li contrassegnano per la distruzione, portando alla neutropenia.
La neutropenia autoimmune pediatrica si manifesta tipicamente nei bambini dai 6 ai 15 mesi di età, ma può manifestarsi a qualsiasi età, anche nell'età adulta. La neutropenia autoimmune in combinazione con ITP o AIHA è chiamata sindrome di Evans.
Sintomi
La maggior parte dei bambini con neutropenia autoimmune non presenta sintomi. Questo perché, nonostante la conta dei neutrofili eccezionalmente bassa, le infezioni gravi sono rare. La neutropenia può essere scoperta su un prelievo emocromocitometrico secondario a un'infezione dell'orecchio o delle vie respiratorie. Alcuni bambini potrebbero avere ulcere alla bocca o infezioni della pelle.
Diagnosi
Come con altre forme di neutropenia, il primo test diagnostico è il CBC. La conta assoluta dei neutrofili (ANC) è tipicamente inferiore a 1000 cellule per microlitro e può essere inferiore a 500. Di solito, l'emoglobina e la conta piastrinica sono normali. Può anche essere disegnato uno striscio di sangue periferico, un esame delle cellule del sangue al microscopio. Sebbene il numero di neutrofili sia basso, hanno un aspetto normale.
Successivamente, il tuo medico probabilmente otterrà emocromo due volte a settimana per almeno 6 settimane per garantire che tuo figlio non abbia neutropenia ciclica (una condizione in cui i neutrofili sono bassi solo per un paio di giorni ogni 21 giorni).
Il tuo medico può inviare un test per determinare se ci sono anticorpi contro i neutrofili, contrassegnandoli dalla distruzione. Se questo test è positivo, conferma la diagnosi. Sfortunatamente, se il test è negativo non esclude la neutropenia autoimmune. In alcuni pazienti, gli anticorpi anti-neutrofili non vengono mai identificati. In questi casi, se l'età e la presentazione corrispondono al quadro della neutropenia autoimmune, si presume la diagnosi.
In rari casi, potrebbe essere necessario un esame del midollo osseo per escludere altre cause di neutropenia. Ciò si verifica in genere nei bambini la cui presentazione e infezioni non corrispondono al quadro tipico della neutropenia autoimmune pediatrica.
Trattamento
Non esiste un trattamento specifico per la neutropenia autoimmune dell'infanzia. Gli anticorpi anti-neutrofili scompariranno spontaneamente e la conta dei neutrofili tornerà alla normalità. Il recupero spontaneo avviene entro i 5 anni di età, con neutropenia che dura in media 20 mesi.
Poiché la neutropenia aumenta il rischio di infezione, tutte le febbri richiedono una valutazione medica.
Se sviluppa la febbre, tuo figlio sarà tipicamente sottoposto a emocromo, emocoltura (mettendo il sangue in bottiglie di vetro per cercare batteri) e almeno una dose di antibiotici. Se l'ANC è inferiore a 500 cellule / mL, è probabile che tuo figlio venga ricoverato in ospedale con antibiotici IV per l'osservazione. Se tuo figlio ha un bell'aspetto e l'ANC è maggiore di 1000 cellule / mL, probabilmente verrai dimesso a casa per un follow-up ambulatoriale.
I farmaci usati per altri disturbi del sangue immunitario (ITP, AIHA) come gli steroidi e le immunoglobuline per via endovenosa (IVIG) non hanno altrettanto successo nella neutropenia autoimmune. A volte il filgrastim (G-CSF) può essere utilizzato durante le infezioni attive per stimolare il rilascio di neutrofili dal midollo osseo alla circolazione sanguigna.