Contenuto
- Tipi di linfomi
- Caratteristiche del linfoma di Hodgkin nodulare sclerosante
- Sintomi
- Cause e fattori di rischio
- Diagnosi
- Trattamenti
- Prognosi
- Sopravvivenza
Tipi di linfomi
Esistono due categorie principali di linfoma, tra cui linfoma di Hodgkin e non Hodgkin.Il linfoma di Hodgkin (noto anche come malattia di Hodgkin) è a sua volta suddiviso in due gruppi; linfoma di Hodgkin classico (circa il 95%) e linfoma di Hodgkin a predominanza dei linfociti nodulari (circa il 5%).
Il linfoma di Hodgkin classico è suddiviso in quattro sottotipi basati sulla patologia (come appare il tumore al microscopio) e comprende:
- Linfoma di Hodgkin sclerosante nodulare
- Cellularità mista
- Ricco di linfociti
- Impoverito dei linfociti
È importante notare che il linfoma di Hodgkin nodulare sclerosante (chiamato anche linfoma di Hodgkin classico della sclerosi nodulare o NSCHL) è diverso e trattato in modo diverso dal linfoma di Hodgkin a predominanza linfocitaria nodulare, anche se i nomi sembrano simili.
Caratteristiche del linfoma di Hodgkin nodulare sclerosante
Il linfoma di Hodgkin sclerosante nodulare differisce dagli altri sottotipi del linfoma di Hodgkin classico in base all'aspetto delle cellule e alle aree più probabili del corpo in cui si verificano.
Origine
I linfomi di Hodgkin sorgono in un tipo di linfociti chiamati linfociti B o cellule B e iniziano nei linfonodi. I linfonodi sono come avamposti che si verificano in vari punti lungo i canali linfatici che corrono in tutto il corpo.
Mentre i linfomi di Hodgkin possono insorgere in qualsiasi linfonodo, NSHL si trova più spesso nei linfonodi del torace (mediastino), del collo e delle ascelle (ascelle). Di questi siti, oltre il 50% si verifica nel torace.
Patologia
Al microscopio, i linfociti B anormali trovati in NSHL sono indicati come Cellule di Reed Sternberg. Queste cellule sono più grandi delle normali cellule B e hanno due nuclei; dando alla cella l'aspetto di una faccia da gufo. Il nome "sclerosante nodulare" deriva dall'aspetto del tessuto linfonodale, che contiene una grande quantità di tessuto cicatriziale o fibroso (sclerosi).
Sintomi
Le preoccupazioni per le "ghiandole gonfie" sono ciò che di solito avvisa una persona con NSHL di consultare un medico, ma molte persone hanno anche sintomi aspecifici come affaticamento e perdita di appetito.
Linfonodi ingrossati
Il sintomo più comune con NSHL è indolore, linfonodi ingrossati. Quando questi si verificano nel collo o nelle ascelle, vengono spesso rilevati sentendo i nodi. Nel torace, i linfonodi ingrossati possono causare l'ostruzione delle vie aeree, con conseguente tosse, dolore toracico, mancanza di respiro o infezioni ricorrenti del tratto respiratorio. Con NSHL, si pensa che il gonfiore dei linfonodi si verifichi a causa dell'attivazione di altre cellule immunitarie nei nodi piuttosto che da un gran numero di cellule B cancerose.
Mentre i linfonodi affetti da NSHL sono solitamente indolori, può verificarsi uno strano sintomo di dolore nei linfonodi dopo aver bevuto alcolici. Non è noto esattamente il motivo per cui ciò si verifica, ma potrebbe essere correlato all'espansione dei vasi sanguigni nei nodi.
B Sintomi
Circa il 40% delle persone con NSHL avrà anche quelli che sono stati coniati i sintomi B. del linfoma. Questi includono:
- Febbre: può verificarsi una febbre persistente o intermittente senza alcuna infezione o causa evidente.
- Perdita di peso non intenzionale: la perdita di peso inaspettata è definita come la perdita del 10 percento o più del peso corporeo in un periodo di 6 mesi.
- Sudorazioni notturne intense: le sudorazioni notturne associate al linfoma di Hodgkin sono spesso diverse dalle vampate di calore "normali" e le persone possono svegliarsi e avere bisogno di cambiare i loro indumenti da notte più volte durante la notte.
- Prurito: il prurito, insieme a una sensazione di bruciore, è abbastanza significativo da essere stato coniato come "prurito di Hodgkin", il prurito (prurito) è più comune nella parte inferiore delle gambe e può iniziare anche prima della diagnosi.
Cause e fattori di rischio
Le cause esatte della NSHL sono sconosciute, ma sono stati identificati diversi fattori di rischio. Questi includono:
- Età: la NSHL è più comune negli adolescenti e nei giovani adulti.
- Sesso: NSHL ha un'incidenza uguale nei maschi e nelle femmine.
- Origine etnica: non sembra esserci una predilezione razziale o etnica per la malattia.
- Infezione da virus di Epstein-Barr: l'infezione con il virus che causa la mononucleosi è comune.
- Storia familiare: la NSHL è più comune in coloro che hanno una storia familiare della malattia, ma non è certo se ciò sia dovuto all'ereditarietà o invece alla comune infezione con il virus Epstein-Barr.
- Background socioeconomico più elevato: NSHL è più comune nei paesi sviluppati.
- Immunosoppressione: le persone infette da HIV hanno maggiori probabilità di sviluppare NSHL e la malattia è più comune in coloro che hanno avuto un precedente trapianto di cellule staminali.
- Obesità
- Fumo: il fumo è un fattore di rischio per il linfoma di Hodgkin e si pensa che le tossine nel tabacco possano lavorare insieme al virus Epstein-Barr per indurre le mutazioni che portano a NSHL.
- Bassa esposizione alle radiazioni ultraviolette: a differenza di altri sottotipi di linfoma di Hodgkin, l'incidenza di NSHL non non sembrano essere inferiori nelle regioni in cui l'esposizione ai raggi ultravioletti è maggiore.
Diagnosi
La diagnosi di linfoma viene effettuata con a biopsia dei linfonodi. Altri test che possono essere eseguiti includono:
- Esami del sangue come emocromo, analisi del sangue e tasso di sed (ESR)
- Immunoistochimica (ricerca di CD15 e CD30, proteine trovate sulla superficie delle cellule di linfoma di Hodgkin)
- Biopsia del midollo osseo: le persone con NSHL in stadio iniziale potrebbero non aver bisogno di questo test
Messa in scena
La stadiazione dei linfomi è molto importante per determinare le migliori opzioni di trattamento (la NSHL viene spesso diagnosticata nella fase II).
Una scansione PET (PET / TC) è più sensibile nel determinare l'entità di questi tumori, poiché il cancro può essere trovato anche nei linfonodi di dimensioni normali.
Alla NSHL viene assegnato uno stadio e una categoria in base ai sintomi, ai risultati dell'esame fisico, ai risultati della biopsia dei linfonodi, ai risultati dei test di imaging come PET / TC e ai risultati del test del midollo osseo (se necessario).
Le fasi includono:
- Stadio I: linfomi che coinvolgono solo un linfonodo o un gruppo di nodi adiacenti
- Stadio II: linfomi che coinvolgono due o più regioni linfonodali sullo stesso lato del diaframma
- Stadio III: linfomi che coinvolgono i linfonodi su entrambi i lati del diaframma
- Stadio IV: linfomi che coinvolgono i linfonodi su entrambi i lati del diaframma e / o coinvolgono organi tra cui milza, polmoni, fegato, ossa o midollo osseo
Le categorie includono:
- Categoria A: non sono presenti sintomi
- Categoria B: sono presenti sintomi B (febbri inspiegabili, sudorazioni notturne, perdita di peso)
- Categoria E: Coinvolgimento dei tessuti oltre il sistema linfatico
- Categoria S: coinvolgimento della milza
Bulky vs Non voluminoso: ai tumori viene anche assegnata una A o una B in base al fatto che siano voluminosi o meno (i tumori voluminosi sono quelli che hanno un diametro di 10 cm o interessano un terzo o più del diametro del torace.
Diagnosi differenziale
Un tipo di linfoma non Hodgkin, il linfoma mediastinico primario a grandi cellule B (PMBL), può anche essere trovato nel torace e può sembrare simile al microscopio. È possibile eseguire test immunoistochimici per rilevare la differenza poiché le due malattie vengono trattate in modi diversi.
Trattamenti
Il trattamento della NSHL si basa più sullo stadio della malattia che sul tipo di linfoma di Hodgkin. Le opzioni dipenderanno dal numero di linfonodi interessati e dalla loro posizione, nonché dalla presenza di linfoma in altri tessuti.
Con i linfomi in stadio iniziale (stadio I o stadio II) la chemioterapia con o senza radiazioni è spesso curativa, tuttavia (a differenza di molti tumori solidi), una cura può essere possibile anche con linfomi avanzati.
Prima di iniziare il trattamento: conservazione della fertilità e gravidanza
Per coloro che desiderano avere figli dopo il trattamento, è importante essere consapevoli degli effetti del linfoma di Hodgkin sulla fertilità. Ci sono diverse opzioni per preservare la fertilità per coloro che sono interessati.
Per le donne in gravidanza al momento della diagnosi, anche la gestione di Hodgkins durante la gravidanza richiede una considerazione speciale.
Chemioterapia
La chemioterapia è il cardine del trattamento per NSHL. Con la malattia allo stadio iniziale, i regimi comuni includono ABVD o BEACOPP con aumento della dose (la lettera rappresenta i diversi farmaci chemioterapici) con o senza radiazioni.
Radioterapia
Le radiazioni possono essere somministrate alle aree di coinvolgimento dei linfonodi dopo la chemioterapia.
Anticorpi monoclonali
L'anticorpo monoclonale con il farmaco Adcentris (brentuximab) è ora disponibile per coloro che hanno tumori resistenti o ricorrenti. Adcentris può anche essere utilizzato insieme alla chemioterapia (ABVD) con linfomi in stadio avanzato.
Trapianti di cellule staminali
Per le persone che hanno linfomi che ricadono, può essere utilizzata la chemioterapia ad alte dosi seguita da trapianto di cellule staminali. I trapianti di cellule staminali, in questo caso, sono spesso autologhi (utilizzando le cellule staminali di una persona).
I trapianti di cellule staminali non mieloablative sono un'altra opzione per alcune persone che potrebbero non tollerare la chemioterapia ad alte dosi utilizzata con un trapianto di cellule staminali convenzionale.
Test clinici
Per le persone che hanno recidive o hanno linfomi che non rispondono ai trattamenti di cui sopra (tumori refrattari), sono disponibili altre opzioni. Può essere utilizzato un tipo di immunoterapia denominato inibitori del checkpoint immunitario. I farmaci in questa categoria includono Opdivo (nivolumab) e Keytruda (pembrolizumab) e si prevede che migliorino la sopravvivenza per quelli con linfomi difficili da trattare.
Effetti collaterali
Fortunatamente, le persone con linfomi di Hodgkin spesso ricevono una chemioterapia meno tossica e ricevono radiazioni in campi più piccoli rispetto al passato.
Effetti collaterali a breve termine: Gli effetti collaterali immediati della chemioterapia sono abbastanza noti, con perdita di capelli, soppressione del midollo osseo (livelli ridotti di globuli bianchi, globuli rossi e piastrine) e nausea e vomito più comuni. Fortunatamente, i progressi hanno reso questi effetti collaterali molto più tollerabili in passato. Gli effetti collaterali della radioterapia includono arrossamento della pelle e affaticamento. Quando la radiazione viene erogata al torace, può verificarsi infiammazione dei polmoni e dell'esofago.
Effetti collaterali a lungo termine: Poiché molte persone con linfoma di Hodgkin sclerosante nodulare sono giovani e il tasso di sopravvivenza è alto, gli effetti a lungo termine del trattamento del cancro diventano molto importanti.
Una delle maggiori preoccupazioni è il rischio di tumori secondari nei sopravvissuti al linfoma di Hodgkin. Le persone che sono state trattate per il linfoma di Hodgkin hanno circa 4,6 volte più probabilità di sviluppare un cancro secondario (cancro dovuto a farmaci chemioterapici o radiazioni), con i tumori più comuni che sono cancro al seno, cancro ai polmoni e cancro alla tiroide.
Si pensava che con una chemioterapia meno tossica e campi di radiazioni più precisi questo rischio sarebbe diminuito, ma sembra che i tumori secondari stiano effettivamente aumentando.
Affrontare e sostenere
Anche se la NSHL ha un buon tasso di sopravvivenza, il trattamento per arrivare a quel punto può essere impegnativo e talvolta estenuante. Il supporto è fondamentale e, oltre a contattare amici e familiari, molte persone trovano utile essere coinvolte in un gruppo di supporto. Internet offre alle persone l'opportunità di connettersi con gli altri con il loro sottotipo di linfoma di Hodgkin.
Vivere con il linfoma di Hodgkin: far fronte e supportoPrognosi
Il linfoma di Hodgkin sclerosante nodulare ha un tasso di sopravvivenza più elevato rispetto ad altri tipi di linfoma di Hodgkin classico, con un tasso di sopravvivenza a 5 anni superiore al 90%.
Ricorrenza
Come i tumori solidi, l'NSHL può ripresentarsi, ma a differenza dei tumori come il cancro al seno, la maggior parte delle recidive si verifica all'inizio. Circa la metà di tutte le recidive si verificherà entro due anni, con il 90% delle recidive entro 5 anni.
Aumento dei tassi di sopravvivenza con linfoma di HodgkinSopravvivenza
Il concetto di sopravvivenza e assistenza alla sopravvivenza è relativamente nuovo ma critico con i tumori come NSHL che spesso si verificano nei giovani e hanno alti tassi di sopravvivenza.
Per coloro che vengono diagnosticati da bambini, possono sorgere problemi come affaticamento, ritardi nella crescita, problemi alla tiroide e perdita dell'udito.
Per tutti coloro che sono stati trattati per NSHL, è presente il rischio di tumori secondari.
È importante essere a conoscenza delle linee guida di sopravvivenza per il linfoma di Hodgkin e di cosa questo potrebbe significare per te, oltre a rimanere al passo con queste man mano che si apprende di più.
Ad esempio, al momento, si consiglia alle donne che hanno ricevuto radioterapia al torace per il linfoma di Hodgkin di età compresa tra 10 e 30 anni di sottoporsi a screening MRI del seno oltre alle mammografie.
Quando hai completato il trattamento, il tuo oncologo dovrebbe compilare un piano di assistenza alla sopravvivenza delineando alcune di queste raccomandazioni.
Una parola da Verywell
Il linfoma di Hodgkin sclerosante nodulare è spesso curabile, ma il trattamento è impegnativo. Inoltre, possono verificarsi effetti collaterali tardivi ed è necessario un monitoraggio permanente. Ciò significa che il supporto è fondamentale durante tutto il viaggio. Imparare a chiedere e accettare aiuto e connettersi con la comunità di Hodgkin per trovare la tua "tribù" sono inestimabili quando affronti questa malattia.
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