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L'emosiderosi polmonare è una malattia polmonare che causa un sanguinamento esteso o emorragia all'interno dei polmoni, che porta a un accumulo anormale di ferro. Questo accumulo può causare anemia e cicatrici polmonari note come fibrosi polmonare. L'emosiderosi può essere una malattia primaria dei polmoni o secondaria a malattie cardiovascolari o sistemiche come il lupus eritematoso sistemico. La malattia primaria viene solitamente diagnosticata durante l'infanzia.Cause
L'emosiderosi primaria può essere causata da:
- Sindrome di Goodpasture: Emorragia polmonare e malattia autoimmune che colpisce i reni e i polmoni.
- Sindrome di Heiner: Un'ipersensibilità al latte vaccino.
- Emosiderosi idiopatica: Emorragia polmonare senza malattia immunitaria. Il disturbo può essere associato ad altri disturbi o non avere una causa nota.
La sindrome di Goodpasture si osserva solitamente nei giovani maschi adulti mentre la sindrome di Heiner viene tipicamente diagnosticata durante l'infanzia. L'emosiderosi polmonare idiopatica può verificarsi in persone di qualsiasi età, ma è più comunemente diagnosticata nei bambini di età compresa tra 1 e 7 anni.
Sintomi
I principali sintomi dell'emosiderosi polmonare includono tosse con sangue (emottisi), carenza di ferro (anemia) e alterazioni del tessuto polmonare. I sintomi possono iniziare lentamente o apparire improvvisamente. Se la condizione si sviluppa lentamente, possono verificarsi sintomi come stanchezza cronica, tosse persistente, naso che cola, respiro sibilante e crescita ritardata. Se tuo figlio ha la sindrome di Heiner, potresti notare infezioni ricorrenti dell'orecchio medio, tosse persistente, naso che cola cronico e scarso aumento di peso.
Diagnosi
Se il medico sospetta l'emosiderosi, può prescriverti esami del sangue, colture di feci, analisi delle urine e un'analisi dell'espettorato sanguinante. Questi test possono aiutare a distinguere tra emosiderosi primaria, sindrome di Goodpasture, sindrome di Heiner e malattia idiopatica ed emosiderosi secondaria. Gli esami del sangue controlleranno l'anemia e gli indicatori di altre condizioni. Alti livelli di immunoglobulina possono indicare la sindrome di Heiner mentre gli anticorpi anti-GBM circolanti indicano la sindrome di Goodpasture. I test delle feci cercheranno sangue nelle feci, che può verificarsi con l'emosiderosi. Un'analisi delle urine cercherà anche il sangue. Se è presente sangue o proteine, può indicare una malattia primaria o secondaria. Una radiografia del torace può anche essere un utile strumento diagnostico.
Opzioni di trattamento
I trattamenti per l'emosiderosi si concentrano sulla terapia respiratoria, l'ossigeno, l'immunosoppressione e le trasfusioni di sangue per affrontare l'anemia grave. Se tuo figlio ha la sindrome di Heiner, tutto il latte e i prodotti lattiero-caseari devono essere rimossi dalla sua dieta. Questo da solo potrebbe essere sufficiente per eliminare l'eventuale sanguinamento nei polmoni. Se l'emosiderosi è dovuta a un altro disturbo, il trattamento della condizione sottostante può ridurre il sanguinamento. I corticosteroidi possono aiutare le persone il cui unico sintomo è il sanguinamento nei polmoni, senza altre cause determinate o malattie secondarie. Anche i farmaci immunosoppressori possono essere un'opzione di trattamento. Tuttavia, gli studi stanno ancora esaminando quanto siano efficaci a lungo termine.
Se a te oa tuo figlio viene diagnosticata l'emosiderosi, molto probabilmente avrai bisogno di un follow-up per cure continue. È probabile che il tuo medico voglia tenere d'occhio la tua saturazione di ossigeno. così come la funzione polmonare e renale. Il medico potrebbe anche richiedere esami del sangue periodici e radiografie del torace.