Contenuto
- Cos'è la displasia fibromuscolare?
- Quali sono le cause della displasia fibromuscolare?
- Quali sono i sintomi della displasia fibromuscolare?
- Come viene diagnosticata la displasia fibromuscolare?
- Come viene gestita la displasia fibromuscolare?
Cos'è la displasia fibromuscolare?
La displasia fibromuscolare (FMD) è una rara malattia dei vasi sanguigni in cui alcune delle cellule forti e flessibili delle arterie vengono sostituite con cellule più fibrose. Le cellule fibrose sono meno forti e anche meno flessibili. Questo cambiamento nella composizione delle arterie fa sì che diventino più rigide e più soggette a danni. L'afta epizootica può causare ipertensione, stenosi, aneurisma e talvolta dissezione delle arterie.
L'afta epizootica è diversa dalla maggior parte delle altre malattie vascolari perché non coinvolge l'infiammazione o la placca. Molti problemi vascolari sono causati dall'aterosclerosi, un accumulo di placca grassa all'interno delle arterie che le indurisce e le restringe, riducendo il flusso sanguigno e talvolta portando ad aneurisma o dissezione. L'afta epizootica, d'altra parte, è una malattia delle pareti delle arterie che può esistere anche in assenza di accumulo di placca.
Come vengono costruite le arterie?
Le arterie sono costituite da tre strati principali:
- Tunica intima significa "rivestimento interno" o strato interno, che entra in contatto diretto con il sangue mentre scorre.
- Media Tunica significa "strato intermedio" ed è lo strato più spesso. È costituito da cellule muscolari lisce e fibre elastiche, che consentono all'arteria di allungarsi senza rompersi mentre il sangue pulsa.
- Tunica esterna (a volte chiamato avventizia) significa "rivestimento esterno" e circonda l'arteria con fibre elastiche e collagene, una fibra collosa che consente alle arterie di aderire in posizione.
Quali sono gli effetti della displasia fibromuscolare?
Un'arteria sana ed elastica risponde al movimento ritmico del sangue espandendosi e contraendosi mentre il sangue pulsa attraverso di essa. Un'arteria affetta da afta epizootica può essere troppo rigida o non abbastanza rigida. Se eccessivamente rigida, l'arteria non sarà in grado di espandersi mentre il sangue scorre attraverso di essa, portando ad alta pressione sanguigna. Se non è abbastanza rigida, l'arteria può gonfiarsi o dilatarsi, causando un aneurisma. In una forma comune di afta epizootica, la tunica media si alterna tra questi due stati, facendo sembrare l'area interessata un filo di perline: largo, poi stretto, poi di nuovo largo, poi di nuovo stretto, ecc.
Dove si verifica la displasia fibromuscolare?
Mentre l'afta epizootica può essere trovata in qualsiasi posizione del corpo, le aree più comuni sono le arterie renali (che portano ai reni) e le arterie carotidee e vertebrali nel collo che portano al cervello. Molto meno comunemente, possono essere coinvolte le arterie mesenteriche (sistema digerente).
L'afta epizootica si manifesta spesso in più di un luogo.
Quali sono le cause della displasia fibromuscolare?
Non si sa molto sulle cause dell'afta epizootica.
- L'afta epizootica può essere riscontrata nei bambini.
- Si ritiene che una parte dei casi sia genetica.
- L'afta epizootica può essere correlata agli ormoni, poiché un'alta percentuale di persone con diagnosi di afta epizootica sono donne in età fertile.
- Alla Johns Hopkins e altrove sono in corso ricerche per aiutare a comprendere le cause dell'afta epizootica.
Quali sono i sintomi della displasia fibromuscolare?
L'afta epizootica può non causare alcun sintomo. Quando si verificano i sintomi, variano a seconda del tipo e della posizione della displasia fibromuscolare. I sintomi includono:
- Mal di testa o emicrania
- Acufene pulsante, un ronzio o un sibilo nelle orecchie che si verifica con il battito cardiaco
- Dolore al collo in caso di dissezione dell'arteria carotide
La presenza di determinate condizioni può anche suggerire l'afta epizootica, soprattutto quando le cause usuali di queste condizioni, come l'aterosclerosi, l'infiammazione e l'età avanzata, sono assenti. Le condizioni includono:
- Ipertensione (pressione sanguigna alta), in particolare ipertensione resistente, in una persona di età inferiore ai 35 anni
- Ipertensione a insorgenza improvvisa o forte aumento della pressione sanguigna se precedentemente ben controllata
- Un soffio (suono sibilante su un'arteria) nel collo o nell'addome
- Ictus o attacco ischemico transitorio (TIA), specialmente in qualcuno giovane e / o senza aterosclerosi
- Dissezione spontanea dell'arteria coronaria (SCAD), soprattutto in una donna che ha appena partorito
Come viene diagnosticata la displasia fibromuscolare?
Poiché l'afta epizootica non può avere sintomi, molte persone apprendono di avere la condizione a seguito di un angiogramma o di altri test medici eseguiti per un altro motivo. Per alcuni, la condizione potrebbe non essere nemmeno diagnosticata fino a quando non subiscono un aneurisma, dissezione o altri eventi critici.
Per confermare una diagnosi di displasia fibromuscolare, il medico può ordinare una combinazione di quanto segue:
- Angiografia con tomografia computerizzata (CTA)
- Ecografia duplex
- Angiografia a risonanza magnetica (MRA)
- Angiografia a sottrazione digitale (DSA)
Come viene gestita la displasia fibromuscolare?
Sebbene l'afta epizootica non abbia cura, le condizioni causate dall'afta epizootica possono e devono essere trattate, in particolare l'ipertensione.
L'afta epizootica è gestita al meglio da medici specializzati che hanno esperienza nella condizione. L'afta epizootica è una malattia "simile" che provoca condizioni spesso causate da altri fattori. Ha le sue migliori pratiche separate per farmaci e procedure. Tra gli approcci che un medico può raccomandare sono:
- Farmaci, come l'aspirina, per prevenire la coagulazione del sangue
- Studi di imaging annuali, come CTA o MRA
- Cambiamenti nello stile di vita, come:
- Smettere di fumare
- Ridurre il sale
- Esercizio quotidiano