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Un craniofaringioma è un raro tipo di tumore al cervello, che colpisce una persona su 500.000-2.000.000 all'anno. Questi tumori sono generalmente benigni (non aggressivi) e sono stati riportati solo pochi casi di craniofaringiomi maligni (invasivi).Il craniofaringioma colpisce tipicamente i bambini di età compresa tra 5 e 14 anni. Anche gli adulti di età compresa tra 50 e 74 anni possono sviluppare questi tumori. Questo tumore cresce in profondità nel cervello, vicino ai passaggi nasali. I bambini e gli adulti possono sperimentare cambiamenti della vista, mal di testa e problemi ormonali come risultato di un craniofaringioma.
Sebbene il tumore possa essere asportato chirurgicamente, potrebbero essere necessarie chemioterapia e radioterapia per rimuoverlo completamente. La prognosi è generalmente buona. Nei bambini, i tassi di sopravvivenza variano dall'83 al 96% a cinque anni dopo il trattamento, dal 65 al 100% a 10 anni dal trattamento e in media dal 62% a 20 anni dopo il trattamento. Negli adulti, i tassi di sopravvivenza globale variano dal 54 al 96% a cinque anni, dal 40 al 93% a 10 anni e dal 66 all'85% a 20 anni.
Possono verificarsi complicazioni a lungo termine perché il tumore si trova in una regione così cruciale del cervello.
Posizione
Questo tipo di tumore cresce nella sella turcica, vicino a due parti piccole ma significative del cervello: la ghiandola pituitaria e il chiasma ottico.
La sella turcica è una struttura ossea nel cervello dove si trova la ghiandola pituitaria. La tua ghiandola pituitaria è una piccola ghiandola endocrina che è responsabile della regolazione di importanti funzioni fisiche tra cui il metabolismo, la crescita e il mantenimento di liquidi e minerali nel corpo.
Il chiasma ottico, situato proprio sopra la ghiandola pituitaria, è un importante percorso in cui si incontrano tutte le fibre del nervo visivo.
Un craniofaringioma a crescita lenta può improvvisamente causare sintomi evidenti una volta che invade la ghiandola pituitaria o il chiasma ottico.
Man mano che il tumore si ingrandisce, può produrre pressione in tutto il cervello. Può anche interferire con il flusso del liquido cerebrospinale (CSF), causando potenzialmente l'idrocefalo (un accumulo di liquido all'interno del cranio).
Sintomi
Un craniofaringioma cresce tipicamente lentamente. I sintomi, che si sviluppano a causa della posizione del tumore nel cervello, sono generalmente sottili e graduali.
Mal di testa
Il dolore alla testa è il sintomo più comune del craniofaringioma e può iniziare come risultato dell'idrocefalo o quando il tumore occupa spazio nel cervello. Il mal di testa può essere associato a una sensazione di pressione e cambiare la posizione della testa può migliorare o peggiorare il mal di testa.
Nausea e vomito
Altri sintomi del craniofaringioma possono essere nausea e vomito dopo aver mangiato. Potresti anche provare nausea e vomito anche quando non hai mangiato molto.
Stanchezza e ipersonnia
Questi sintomi possono verificarsi a causa del tumore che occupa spazio nel cervello. Anche la pressione sulla ghiandola pituitaria che causa problemi endocrini legati al sonno e ai livelli di energia può contribuire.
Emianopsia bitemporale
Il tumore può premere proprio al centro del chiasma ottico, che è l'area dei nervi che percepisce la visione periferica in entrambi gli occhi. Se il tumore è leggermente decentrato, potresti perdere la visione periferica in uno solo occhio.
A volte, la perdita della visione periferica inizia in un occhio e poi coinvolge entrambi gli occhi man mano che il tumore cresce.
Minzione frequente e sete eccessiva
Il diabete insipido è un tipo di diabete caratterizzato da poliuria (minzione frequente) e polidipsia (frequenza sete e alcol). Ciò è causato da una carenza dell'ormone antidiuretico (ADH), un ormone rilasciato dalla ghiandola pituitaria.
L'ADH regola il fluido nel tuo corpo da mantenendo il fluido nel tuo corpo. Quando non produci abbastanza ADH, perdi liquidi attraverso l'urina. Questo ti fa sentire costantemente assetato poiché il tuo corpo ha bisogno di compensare quella perdita di liquidi.
Crescita ritardata e pubertà
La ghiandola pituitaria secerne sei ormoni, compreso l'ormone della crescita (GH), che regola la crescita per tutta la vita, soprattutto durante l'infanzia e l'adolescenza, mentre diversi ormoni secreti dalla ghiandola pituitaria regolano la maturazione sessuale.
Un craniofaringioma può invadere la ghiandola pituitaria, interferendo con il rilascio di alcuni o tutti questi ormoni, con conseguente bassa statura e pubertà ritardata o incompleta.
Ipotiroidismo
La ghiandola pituitaria secerne l'ormone stimolante la tiroide (TSH), che stimola la ghiandola tiroidea. Quando questo ormone è carente, ne risulta l'ipotiroidismo. I sintomi possono includere aumento di peso, bassa energia, irritabilità, depressione e talvolta ritardo cognitivo.
Insufficienza surrenalica
Un altro ormone rilasciato dalla ghiandola pituitaria, l'ormone adrenocorticotropo (ACTH), stimola le ghiandole surrenali. Quando questo ormone è carente, i sintomi possono includere alterazioni della glicemia, della pressione sanguigna e del battito cardiaco alterato.
Cause
Non è chiaro il motivo per cui alcune persone sviluppano un craniofaringioma e non sono noti fattori di rischio o metodi di prevenzione.
Sulla base dell'aspetto microscopico di questi tumori, si ritiene che inizino a crescere prima della nascita.
Diagnosi
Se hai sintomi di craniofaringioma, la tua valutazione medica può includere alcuni test per identificare la causa dei tuoi problemi.
Esame fisico
Oltre ad ascoltare i tuoi sintomi, il medico eseguirà un esame fisico. A seconda delle dimensioni del tumore, potresti avere alcuni segni di craniofaringioma all'esame obiettivo anche prima di iniziare a lamentarti dei sintomi.
I segni che possono portare un medico a diagnosticare il craniofaringioma includono:
- Emianopsia temporale (perdita della visione periferica in uno o entrambi gli occhi)
- Papilledema (gonfiore di uno o entrambi i nervi ottici, può essere rilevato con uno speciale esame oculistico non invasivo che utilizza un oftalmoscopio)
- Alterazione della pressione sanguigna o della frequenza cardiaca a causa di insufficienza surrenalica
- Disidratazione da diabete insipido
- Problemi di crescita
- Essere sottopeso o sovrappeso (a seconda di quali ormoni sono interessati)
Sulla base di una combinazione dei sintomi e dei segni dell'esame obiettivo, il medico può ordinare ulteriori test.
Analisi delle urine (UA)
Se ti lamenti di minzione frequente, un'analisi delle urine può identificare cause comuni come un'infezione della vescica e il diabete mellito. Con il diabete insipido, l'UA può rilevare l'urina diluita, che può essere inferiore a 200 milliosmoli (mOsm / kg): questa misurazione indica la concentrazione di solidi che sono presenti dopo la dissoluzione in un fluido.
Tieni presente che un craniofaringioma può, ma non sempre, causare il diabete insipido.
Analisi del sangue
Potrebbe essere necessario far controllare i livelli di zucchero nel sangue e di elettroliti, in particolare se si hanno segni di insufficienza surrenalica o diabete insipido. Se tuo figlio ha una crescita lenta, il medico può prescriverti test della tiroide e test per altri livelli ormonali, compreso l'ormone della crescita.
Imaging cerebrale
Se tu o tuo figlio avete mal di testa, alterazioni della vista o segni di gonfiore del cervello (come papilledema), il medico può ordinare una tomografia computerizzata (TC) del cervello o una risonanza magnetica (MRI). Se è presente un craniofaringioma, l'esame di imaging può mostrare un tumore all'interno o vicino alla sella turcica. L'imaging cerebrale può mostrare anche l'idrocefalo.
Poiché i segni e sintomi di un craniofaringioma sono spesso sottili, potresti non essere diagnosticato immediatamente. Assicurati di parlare con il tuo medico se i sintomi persistono o peggiorano.
Spesso è una progressione dei sintomi che scatena una diagnosi, soprattutto perché i sintomi ei segni non sono drammatici quando il tumore è piccolo.
Trattamento
La resezione chirurgica del tumore è generalmente il trattamento preferito per il craniofaringioma. Naturalmente, ogni situazione è unica e potresti non essere in grado di sottoporti a un intervento chirurgico a causa della posizione del tumore o di altri problemi di salute.
Spesso, il trattamento completo prevede una combinazione di chirurgia e altri trattamenti come radioterapia e chemioterapia. La gestione dei problemi endocrini prima e dopo l'intervento chirurgico è anche un aspetto importante del trattamento del tuo craniofaringioma.
Esistono diversi approcci chirurgici utilizzati per rimuovere il craniofaringioma. Il medico selezionerà l'approccio più sicuro ed efficace in base alle dimensioni e alle caratteristiche del tumore. Gli approcci includono:
- Transcranica: Quando il medico deve accedere al tumore attraverso il cranio
- Transettale transfenoidale: L'approccio utilizzato quando il medico rimuove il tumore attraverso le ossa sopra i passaggi nasali
- Endonasale endoscopico: Quando non vengono praticate incisioni e il tumore viene rimosso attraverso un tubo che viene inserito nelle narici e fatto passare attraverso la sella, dove si trova il tumore
Se il tumore non può essere completamente rimosso perché si trova troppo vicino alla ghiandola pituitaria, al chiasma ottico o all'ipotalamo (una regione di controllo ormonale nel cervello), potrebbe essere necessario sottoporsi a un trattamento aggiuntivo con radiazioni o chemioterapia per sradicarlo completamente.
Prognosi
Dopo che un craniofaringioma è stato rimosso, potrebbe essere necessaria un'ulteriore cura per diversi motivi.
Il tumore può ricrescere e la recidiva del tumore richiede ulteriori interventi chirurgici, radioterapia o chemioterapia.
A volte persistono problemi endocrini, tra cui obesità e sindrome metabolica. Ciò può verificarsi a seguito della crescita del tumore nella ghiandola pituitaria o nell'ipotalamo o come complicazione del trattamento chirurgico o radioterapico.
In queste situazioni, potrebbe essere necessario un trattamento a lungo termine con la sostituzione ormonale. Inoltre, potrebbe essere necessario assumere farmaci per mantenere la glicemia o la pressione sanguigna ottimali.
Una parola da Verywell
Se tu, tuo figlio o una persona cara sviluppate un craniofaringioma, potreste essere allarmati nel sentire che si tratta di un tumore al cervello. Dovresti essere certo che questo tumore non si diffonde per invadere altre regioni del cervello e non è considerato un tumore cerebrale fatale. Tuttavia, può essere necessario un trattamento per tutta la vita per gestire le complicazioni che possono verificarsi se il tumore o il suo trattamento provoca l'interruzione delle strutture endocrine o visive vicine.
Opzioni di trattamento per i tumori cerebrali