Contenuto
- Ictus
- Chirurgia
- Sindrome toracica acuta
- Crisi aplastica transitoria
- Sequestro splenico acuto
- Prevenzione dell'ictus
Ictus
Il trattamento definitivo dell'ictus nell'anemia falciforme è una trasfusione di globuli rossi. Il trattamento di un ictus in questa circostanza richiede una trasfusione speciale chiamata trasfusione di scambio o eritrocitoferesi. In questa procedura, il sangue verrà rimosso dal paziente in una macchina che separerà i globuli rossi dalle piastrine, dai globuli bianchi e dal plasma.
I globuli rossi del paziente verranno scartati e tutto il resto verrà restituito e riceveranno più globuli rossi. L'obiettivo di questo trattamento è ridurre la percentuale di emoglobina falciforme da> 95% a <30%.
Chirurgia
I pazienti con SCD rappresentano un rischio significativo di complicanze chirurgiche tra cui crisi dolorose e sindrome toracica acuta. Il rischio di queste complicanze può essere ridotto con una trasfusione meno di 1 settimana prima dell'intervento. La raccomandazione generale è di portare l'emoglobina fino a 10 g / dL. Ciò può essere ottenuto con una semplice trasfusione, ma alcuni pazienti con emoglobine al basale più elevate potrebbero dover sottoporsi a trasfusioni di scambio come discusso sopra.
La necessità di trasfusioni è determinata dalla gravità delle cellule falciformi, dall'emoglobina basale e dal rischio complessivo di intervento chirurgico. Alcuni pazienti più lievemente colpiti potrebbero non aver bisogno di trasfusioni prima dell'intervento chirurgico. Questo dovrebbe essere discusso con il tuo medico curante.
Sindrome toracica acuta
La sindrome toracica acuta è una complicanza unica che si trova solo nella SCD. Esistono diverse cause di sindrome toracica acuta, comprese cause infettive come la polmonite. Le trasfusioni vengono generalmente utilizzate se il paziente ha bisogno di ossigeno o se l'emoglobina è inferiore al normale. Le trasfusioni precoci possono prevenire la progressione in alcuni pazienti.
Se la sindrome toracica acuta diventa grave, richiedendo il trattamento in unità di terapia intensiva (ICU), si raccomanda la trasfusione di scambio con obiettivi simili all'ictus acuto.
Crisi aplastica transitoria
La crisi aplastica transitoria è innescata dall'infezione da parvovirus B19 (una forma umana, non quella dei cani). Il parvovirus è la causa di un'infezione infantile chiamata Quinta malattia. Il parvovirus impedisce al midollo osseo di produrre nuovi globuli rossi per 7-10 giorni, il che può causare una grave anemia nelle persone con SCD. Questa grave anemia può richiedere la trasfusione fino al ritorno della produzione di midollo osseo.
I pazienti con malattia da emoglobina SC o falciforme beta più talassemia possono non richiedere trasfusioni poiché la loro emoglobina basale è superiore all'emoglobina SS.
Sequestro splenico acuto
Il sequestro splenico è un evento in cui i globuli rossi falciformi rimangono intrappolati nella milza e non sono in grado di uscire. Questo è più comune nei bambini di età inferiore a 5 anni.
La milza si ingrandisce per accogliere i globuli rossi e questo può causare una grave anemia. I liquidi EV e le trasfusioni sembrano stimolare la milza a rilasciare i globuli rossi intrappolati. Una volta che la milza rilascia i globuli rossi, questi tornano in circolazione riportando l'emoglobina al valore basale.
Prevenzione dell'ictus
In pazienti che hanno già avuto ictus o pazienti ad alto rischio di ictus (come identificato con doppler transcranico, TCD), si raccomanda un programma trasfusionale cronico.
Studi di ricerca clinica hanno dimostrato che le trasfusioni mensili possono impedire che gli ictus si ripetano o che si verifichino in pazienti ad alto rischio. Queste trasfusioni ricorrenti riducono la percentuale di emoglobina falciforme in circolazione, prevenendo ulteriori eventi.
Una parola da Verywell
Ci sono molti fattori che determinano la decisione di effettuare una trasfusione di sangue e questo elenco non copre tutte le indicazioni. Le trasfusioni di sangue non vengono utilizzate per trattare l'anemia sottostante osservata nella SCD poiché è generalmente ben tollerata. L'idrossiurea, un farmaco orale, è più adatto per ridurre l'anemia. Come per tutte le terapie, è importante discutere il rischio e i benefici del trattamento con il proprio medico.
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