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Sebbene la sclerosi multipla benigna (SM) possa sembrare un ossimoro, non lo è, è la forma più lieve di SM. Non c'è consenso su ciò che rende esattamente la SM "benigna", ma è sempre una diagnosi che viene data in modo retrospettivo, di solito da 10 a 15 anni dopo l'esordio della malattia, una volta che il medico può vedere l'impatto della malattia su di te. Questo perché è impossibile prevedere le svolte e le svolte che la SM può assumere in ogni individuo.1:53
5 miti sulla vita con la SM
Definizione
La SM benigna è in realtà un termine alquanto controverso poiché la definizione non è universalmente condivisa e alcuni esperti pensano che non esista. Nei primi due decenni circa, la SM benigna sembra manifestarsi come sclerosi multipla recidivante-remittente lieve (RRMS) in cui si verificano poche ricadute. Queste ricadute tendono a produrre sintomi sensoriali che vanno via e lasciano pochi o nessun danno motorio residuo o disabilità.
La definizione più comunemente usata di SM benigna utilizza la scala EDSS (Expanded Disability Status Scale), che misura il tuo grado di disabilità. La SM benigna viene spesso diagnosticata con un punteggio EDSS basso, di solito 3 o inferiore, il che significa che hai qualche disabilità ma sei ancora in grado di camminare, da 10 a 15 anni (o più) dopo una diagnosi di SM.
Comprensione della scala EDSS (Expanded Disability Status Scale)
Prevalenza
È impossibile sapere esattamente con quale frequenza si manifesta la SM benigna. Uno dei motivi è che ci sono un certo numero di persone che hanno un evento di sindrome clinicamente isolato e non si sono mai verificate, così come quelle che non hanno mai visto un medico. Di questi pazienti che hanno un evento, circa il 15% non ne sperimenta mai un altro.
I molti sintomi della sclerosi multiplaAnche gli studi che stimano la prevalenza della SM benigna sono ovunque, principalmente perché non esiste un'unica definizione concordata e in parte perché esaminano popolazioni diverse.
Ad esempio, uno studio del 2019 sui pazienti con SM nel Regno Unito ha esaminato un registro basato sulla popolazione, in cui i ricercatori hanno trovato 1.049 pazienti a cui era stata diagnosticata la SM da almeno 15 anni. Di questi, 200 avevano un punteggio EDSS recente di 4 o inferiore. Un campione di 60 di questi pazienti è stato valutato di persona per vedere chi soddisfaceva la definizione dei ricercatori di SM veramente benigna, tra cui:
- Un punteggio EDSS inferiore a 3
- Non ho mai ricevuto farmaci modificanti la malattia
- Nessuna interruzione dell'occupazione
- Nessuna stanchezza grave
- Nessun sintomo di depressione
- Nessun deterioramento cognitivo
Nove dei 60 pazienti soddisfano i criteri dei ricercatori per una SM veramente benigna (15%). I ricercatori hanno estrapolato questo numero per stimare che 30 dei 1.049 pazienti hanno una SM veramente benigna, che risulta essere del 2,9% molto inferiore alla maggior parte delle altre stime. A titolo di confronto, il National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) afferma che la SM benigna si verifica nel 10-20% dei pazienti con SM.
Un altro esempio dell'ampia gamma di prevalenza stimata negli studi proviene da uno studio del 2019 pubblicato in Cervello e comportamento, che ha esaminato 125 pazienti negli Stati Uniti con SM probabilmente benigna. I ricercatori stimano che quando si segue la sola definizione EDSS, la SM benigna colpisce circa il 23% delle persone con SM di 15 anni o più. Tuttavia, se il deterioramento cognitivo è incluso nella definizione, questo numero scende al 16%.
La linea di fondo
La prevalenza della SM benigna dipende dalla definizione utilizzata: più rigorosi sono i criteri, minore è la prevalenza.Quando si utilizza la definizione basata su EDSS, una percentuale più alta di persone soddisfa i criteri poiché l'EDSS si rivolge solo alla mobilità e alla disabilità fisica.
Controversia
Nel complesso, molti neurologi e ricercatori preferiscono non usare il termine "SM benigna" a causa della mancanza di una definizione esatta e accettata. Ci sono una varietà di sintomi debilitanti della SM oltre alla capacità motoria, e molti di loro semplicemente non sono presi in considerazione nella definizione EDSS. Questi sintomi di SM meno visibili includono:
- Fatica
- Depressione
- Ansia
- Difficoltà cognitive
- Dolore
Questi sintomi possono essere altrettanto invalidanti delle capacità motorie, se non di più, in termini di impatto sulla qualità della vita e sulla capacità di svolgere le attività quotidiane della vita.
Ad esempio, uno studio del 2012 in Sclerosi multipla ha scoperto che dopo 10 anni, l'81% delle persone con diagnosi iniziale di SM benigna ha sperimentato un significativo peggioramento della loro funzione cognitiva, affaticamento, dolore o sintomi depressivi della SM che non sono stati valutati nell'EDSS.
Nello stesso studio, il 74% delle persone con SM benigna ha avuto un aumento significativo del numero di lesioni di SM nuove o ingrandite sulle scansioni di risonanza magnetica (MRI), senza un cambiamento nel loro EDSS. Ciò significa che l'imaging del loro sistema nervoso centrale ha mostrato una progressione della SM, anche se le loro capacità fisiche (come camminare) non sono state influenzate.
Una progressione della loro SM non sarebbe mai stata conosciuta se non fossero stati sottoposti a risonanza magnetica.
SM benigna auto-segnalata
Nel suddetto studio sulla popolazione del Regno Unito del 2019, quando viene fornita una definizione generale di una condizione benigna, ha pochi o nessun effetto avverso, nessuna complicanza e una buona prognosi, 39 dei 60 pazienti hanno auto-segnalato la loro SM come benigna. I ricercatori hanno scoperto che in questi pazienti c'era un'associazione significativa con punteggi EDSS più bassi, meno sintomi di depressione, meno affaticamento e un impatto complessivo inferiore dei sintomi della SM rispetto a coloro che non avevano segnalato la SM benigna.
Tuttavia, lo stato effettivo della SM benigna auto-segnalata non era neanche lontanamente vicino ai criteri dei ricercatori e solo in qualche modo vicino alla definizione EDSS. Tutto ciò illustra non solo la differenza tra il modo in cui pazienti e medici definiscono la SM benigna, ma anche l'idea che la percezione di un paziente della sua malattia possa influire sull'impatto dei sintomi della SM sulla sua vita.
In effetti, il 2019 Cervello e comportamento Gli autori dello studio hanno proposto che la SM benigna dovrebbe essere almeno parzialmente definita dai pazienti che sono istruiti sulla SM e possono osservare e stimare il tipo di impatto che ha sulle loro vite. In quello studio, il 75% dei pazienti si autodefiniva come benigna.
Predittori
Anche se non c'è mai un modo per sapere esattamente come progredirà la tua SM, anche se i tuoi sintomi sono lievi all'inizio, la ricerca ha trovato alcuni punti in comune che potrebbero indicare un andamento benigno del decorso della malattia.
Una revisione del 2017 degli studi sulla SM benigna ha rilevato i seguenti forti predittori per avere una SM benigna e mantenere tale stato per altri 10 anni:
- Un inizio di SM recidivante-remittente (RRMS)
- Solo una ricaduta nei primi cinque anni dopo la diagnosi
- Un EDSS di 2 o meno cinque anni dopo la diagnosi o 3 o meno 10 anni dopo la diagnosi
Anche se ti è stata diagnosticata una SM benigna, questo non significa che rimarrà benigna. C'è sempre la possibilità che tu possa progredire in una forma più grave di SM.
Trattamento
Poiché non è possibile prevedere all'inizio dei sintomi quali pazienti avranno una SM benigna, la maggior parte dei neurologi consiglia un agente modificante la malattia ai propri pazienti con SM subito dopo la diagnosi.
Come viene trattata la sclerosi multiplaprospettiva
Le prospettive per la SM benigna non sono chiare. Alcune persone a cui viene diagnosticata non hanno mai una progressione della malattia più grave, mentre altre sì. Ricorda, solo perché hai sintomi lievi quando ti viene diagnosticata per la prima volta la SM, non significa che rimarranno così. Tieni presente anche che ci vogliono almeno 10 anni, se non 15, anche per ottenere una diagnosi di SM benigna in primo luogo.
Una parola da Verywell
Indipendentemente dalla terminologia precisa, la SM è una malattia complessa e il decorso ei sintomi di ognuno sono unici. Anche avere una diagnosi di SM benigna non ti impedisce di avere sintomi come affaticamento, deterioramento cognitivo o depressione. Il modo individuale in cui questa malattia si presenta sottolinea solo l'importanza di avere uno stretto follow-up con il tuo neurologo e rimanere proattivo nella tua salute con SM.