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Se a te oa una persona cara è stato diagnosticato un tumore neuroendocrino aggressivo o di alto grado del colon o del retto, probabilmente ti senti spaventato oltre che confuso. I tumori neuroendocrini aggressivi sono meno comuni di alcuni degli altri tumori del colon. Inoltre, sono comunemente diagnosticati erroneamente ed è importante essere il tuo stesso difensore se hai uno di questi tumori. Cosa sappiamo di questi tumori, come vengono trattati e qual è la prognosi?Panoramica
I tumori neuroendocrini sono tumori che iniziano nelle cellule neuroendocrine. Possono verificarsi nel tratto digestivo, nei polmoni o nel cervello. Nel tratto digerente possono coinvolgere lo stomaco, il pancreas, l'intestino tenue, il colon e il retto.
Nel colon e nel retto, i tumori neuroendocrini rappresentano il 2% o meno dei tumori del colon-retto. Sfortunatamente, a differenza di altri tipi di cancro al colon, la prognosi non è cambiata molto negli ultimi anni con lo screening del cancro del colon.
I tumori neuroendocrini sono aumentati, con un aumento di cinque volte osservato dal 1973 al 2004 e un aumento continuo da quel momento. Non è chiaro il motivo per cui questo sta accadendo in questo momento.
Tipi di tumori
I tumori neuroendocrini vengono prima suddivisi in due categorie di base basate sull'aggressività dei tumori.
Tumori aggressivi vs indolenti
È importante differenziare i tumori aggressivi e indolenti poiché i trattamenti ottimali e la prognosi differiscono notevolmente:
- I tumori neuroendocrini a grandi e piccole cellule di alto grado sono aggressivi. Questi tumori tendono a crescere rapidamente e invadono altri tessuti
- I tumori carcinoidi del colon sono considerati indolenti. Tendono ad essere a crescita più lenta e meno invasivi dei tumori neuroendocrini a grandi e piccole cellule.
Tumori a grandi e piccole cellule
I tumori neuroendocrini di alto grado o aggressivi sono suddivisi in tumori a grandi cellule e tumori a piccole cellule, che differiscono in base all'aspetto delle cellule al microscopio. Entrambi i tipi di cancro sono considerati altamente "indifferenziati", il che significa essenzialmente che le cellule appaiono molto primitive rispetto alle normali cellule neuroendocrine e si comportano in modo molto aggressivo. In passato, si pensava che i tumori a grandi cellule fossero più comuni, ma uno studio del 2016 ha rilevato che l'89% dei tumori erano tumori neuroendocrini a piccole cellule.
In un certo senso, i tumori neuroendocrini di alto grado sono simili al cancro del polmone a piccole cellule e spesso rispondono a trattamenti simili, ma hanno meno probabilità di essere associati al fumo rispetto ai tumori del polmone a piccole cellule e hanno meno probabilità di avere metastasi alle ossa e al cervello .
Alcuni studi hanno scoperto che i tumori si verificano più comunemente sul lato destro del colon (colon ascendente), mentre uno studio recente ha scoperto che la posizione più comune per questi tumori era il retto e il colon sigmoideo.
Lo screening del cancro al colon non ha portato a un aumento significativo della prognosi di questi tumori, sebbene in uno studio, il 30% dei tumori fosse associato ad adenomi. La maggior parte di questi tumori (64%) sono allo stadio 4 o metastatici al momento della diagnosi.
Sintomi
I sintomi dei tumori neuroendocrini del colon possono includere cambiamenti nelle abitudini intestinali, come diarrea, dolore addominale e livelli di glucosio nel sangue sia elevati che ridotti. Poiché questi tumori si trovano spesso nelle fasi successive, si riscontrano comunemente sintomi di cancro avanzato come la perdita di peso involontaria.
Quali sono i sintomi del cancro al colon?
Garantire una diagnosi corretta
La ricerca mostra che i tumori neuroendocrini aggressivi sono spesso inizialmente diagnosticati erroneamente come tumori carcinoidi. Questo è uno sfortunato errore poiché i carcinoidi crescono lentamente e si diffondono raramente. Se ti è stato detto che hai un tumore carcinoide, assicurati che un patologo esperto sia d'accordo con la tua diagnosi. In questo modo sarà necessario porre al medico alcune domande chiave:
- Un patologo ha partecipato alla lettura finale del mio campione di tumore?
- Il patologo ha esperienza nella differenziazione tra tumori neuroendocrini aggressivi e indolenti?
- Il patologo ha espresso dubbi sulla mia diagnosi?
Se le risposte non sono sì, sì e no (o molto vicino a questo), il tuo team medico ha più lavoro da fare prima di fornirti una diagnosi definitiva.
Trattamento
Non esistono attualmente trattamenti standard per i tumori neuroendocrini aggressivi del colon e del retto. Il trattamento, tuttavia, dipenderà dallo stadio del tumore. Se uno di questi tumori si trova nelle prime fasi, può essere presa in considerazione una combinazione di chirurgia, radioterapia e chemioterapia.
Per i tumori neuroendocrini di alto grado in stadio avanzato, la chemioterapia è il trattamento di scelta e può comportare una sopravvivenza più lunga. I regimi chemioterapici sono simili a quelli utilizzati per il trattamento del carcinoma polmonare a piccole cellule, che di solito coinvolgono farmaci a base di platino come il platinolo (cisplatino) o il paraplatino (carboplatino).
La ricerca che coinvolge il profilo genomico di questi tumori offre la speranza che, in futuro, possano diventare disponibili terapie mirate per curare la malattia.
Prognosi
I tumori neuroendocrini aggressivi vengono solitamente diagnosticati in stadi più avanzati, una circostanza che generalmente si traduce in una prognosi sfavorevole. L'unico trattamento che finora ha dimostrato di migliorare la sopravvivenza è la chemioterapia.
Al momento attuale, il tasso di sopravvivenza mediano (il periodo di tempo dopo il quale metà delle persone è morta e metà è ancora in vita) è di sei mesi per il cancro del colon e di 10 mesi per il cancro del retto, con un tasso di sopravvivenza a cinque anni del 14,7 % (colon) e 16,6% (rettale). In generale, un'istologia a piccole cellule è associata a una malattia più aggressiva e a una prognosi peggiore.
Affrontare
La diagnosi di un tumore neuroendocrino di alto grado non è solo spaventosa, ma può creare confusione poiché la condizione non è molto comune. La prognosi del tumore, purtroppo, non è cambiata in modo significativo negli ultimi anni, ma i progressi nei trattamenti, come l'avvento di terapie mirate e l'immunoterapia, fanno sperare che nuovi trattamenti siano disponibili nel nuovo futuro.
Parlate con il vostro medico dell'opzione di studi clinici che stanno valutando questi nuovi trattamenti. Sii il tuo difensore nella cura del cancro e fai domande. Chiedi aiuto ai tuoi cari e consenti loro di aiutarti. Inoltre, molte persone trovano utile contattare le comunità di supporto online. Sebbene i tumori neuroendocrini aggressivi siano rari ed è improbabile che tu abbia un gruppo di supporto per questo nella tua comunità, Internet ti consente di entrare in contatto con altri che affrontano la stessa cosa che sei in tutto il mondo.
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