Malattia emolitica del neonato

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Autore: Peter Berry
Data Della Creazione: 14 Agosto 2021
Data Di Aggiornamento: 1 Novembre 2024
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La malattia emolitica del neonato (HDN) è una malattia del sangue in un feto o neonato. In alcuni neonati, può essere in pericolo di vita.


Normalmente, i globuli rossi durano per circa 120 giorni nel corpo. In questo disturbo, i globuli rossi nel sangue vengono distrutti prima del normale.

Le cause

Durante la gravidanza, i globuli rossi del nascituro possono attraversare il sangue della madre attraverso la placenta. L'HDN si verifica quando il sistema immunitario della madre vede i globuli rossi di un bambino come estranei. Gli anticorpi si sviluppano quindi contro i globuli rossi del bambino. Questi anticorpi attaccano i globuli rossi nel sangue del bambino e li fanno abbattere troppo presto.

L'HDN può svilupparsi quando una madre e il suo bambino non ancora nato hanno diversi gruppi sanguigni. I tipi sono basati su piccole sostanze (antigeni) sulla superficie delle cellule del sangue.

C'è più di un modo in cui il gruppo sanguigno del nascituro potrebbe non corrispondere a quello della madre.

  • A, B, AB e O sono i 4 principali gruppi sanguigni. Questa è la forma più comune di mancata corrispondenza. Nella maggior parte dei casi, questo non è molto grave.
  • Se la madre è Rh negativo e il bambino nell'utero ha cellule Rh positive. Quando questa forma si verifica, può causare un'anemia molto grave nel bambino. Può essere prevenuto nella maggior parte dei casi.
  • Esistono altri, molto meno comuni, tipi di disallineamento tra antigeni di gruppi sanguigni minori. Questi possono anche causare gravi problemi.

Sintomi

L'HDN può distruggere molto rapidamente le cellule del sangue del neonato, causando sintomi quali:


  • Edema (gonfiore sotto la superficie della pelle)
  • Ittero neonatale che si verifica prima ed è più grave del normale

Esami e test

I segni di HDN includono:

  • Anemia o basso numero di emocromi
  • Fegato ingrandito o milza
  • Idruri (fluido in tutti i tessuti del corpo, compresi gli spazi contenenti i polmoni, il cuore e gli organi addominali), che può portare a insufficienza cardiaca e / o insufficienza respiratoria da troppo fluido

I test eseguiti dipendono dal tipo di incompatibilità dei gruppi sanguigni e dalla gravità dei sintomi, ma possono includere:

  • Conteggio emocromo completo e conteggio dei globuli rossi immaturi (reticolociti)
  • Livello di bilirubina
  • Digitazione del sangue

Trattamento

I neonati con HDN possono essere trattati con:

  • Nutrirsi spesso e ricevere liquidi extra.
  • Terapia della luce (fototerapia) utilizzando speciali luci blu per convertire la bilirubina in una forma in cui il corpo del bambino può liberarsene.
  • Anticorpi (immunoglobulina per via endovenosa o IVIG) per aiutare a proteggere i globuli rossi del bambino dalla distruzione.
  • Farmaci per aumentare la pressione sanguigna se scende troppo in basso.
  • Nei casi più gravi, potrebbe essere necessario eseguire una trasfusione di cambio. Ciò comporta la rimozione di una grande quantità di sangue del bambino, e quindi la bilirubina extra e gli anticorpi. Il sangue fresco del donatore viene infuso.
  • Trasfusione semplice (senza scambio). Questo potrebbe dover essere ripetuto dopo che il bambino è tornato a casa dall'ospedale.

Outlook (prognosi)

La gravità di questa condizione può variare. Alcuni bambini non hanno sintomi. In altri casi, problemi come l'idrope possono causare la morte del bambino prima o subito dopo la nascita. L'HDN grave può essere trattata prima della nascita per trasfusioni di sangue intrauterina.


Prevenzione

La forma più grave di questa malattia, causata dall'incompatibilità Rh, può essere prevenuta se la madre viene testata durante la gravidanza. Se necessario, le viene somministrato un farmaco chiamato RhoGAM in determinati momenti durante e dopo la gravidanza. Se hai avuto un bambino con questa malattia, parla con il tuo medico se hai intenzione di avere un altro bambino.

Nomi alternativi

Malattia emolitica del feto e del neonato (HDFN); Eritroblastosi fetale; Anemia - HDN; Incompatibilità sanguigna - HDN; Incompatibilità ABO - HDN; Incompatibilità Rh - HDN

immagini


  • Trasfusione intrauterina

  • anticorpi

Riferimenti

Diab Y, Luchtman-Jones L. Ematologici e problemi oncologici nel feto e nel neonato. In: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Fanaroff e Martin's Medicine neonatale-perinatale: malattie del feto e dell'infante. Decimo ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: capitolo 88.

Josephson CD, Sloan SR. Medicina trasfusionale pediatrica. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Ematologia: principi di base e pratica. 7 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: cap 121.

Maheshwari A, Carlo WA. Disturbi del sangue In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: cap 103.

Data di revisione 13/12/2017

Aggiornato da: Kimberly G. Lee, MD, MSc, IBCLC, Professore associato di Pediatria, Divisione di Neonatologia, Università Medica della Carolina del Sud, Charleston, SC. Revisione fornita da VeriMed Healthcare Network. Anche recensito da David Zieve, MD, MHA, direttore medico, Brenda Conaway, direttore editoriale e A.D.A.M. Team editoriale