Contenuto
- Le cause
- Sintomi
- Esami e test
- Trattamento
- Outlook (prognosi)
- Possibili complicazioni
- Quando contattare un professionista medico
- immagini
- Riferimenti
- Data di revisione 24/05/2018
Pemphigus vulgaris (PV) è una malattia autoimmune della pelle. Comporta vesciche e piaghe (erosioni) della pelle e delle mucose.
Le cause
Il sistema immunitario produce anticorpi contro specifiche proteine nella pelle e nelle mucose. Questi anticorpi rompono i legami tra le cellule della pelle. Questo porta alla formazione di una vescica. La causa esatta è sconosciuta.
In rari casi, il pemfigo è causato da alcuni medicinali, tra cui:
- Una medicina chiamata penicillamina, che rimuove alcuni materiali dal sangue (agente chelante)
- Farmaci per la pressione del sangue chiamati ACE inibitori
- Farmaci antiinfiammatori non steroidei (FANS)
Il pemfigo è raro. Si verifica più spesso nelle persone di mezza età o anziane.
Sintomi
Circa il 50% delle persone con questa condizione prima sviluppa vesciche e dolori dolorosi in bocca. Questo è seguito da vesciche cutanee. Le piaghe della pelle possono andare e venire.
Le piaghe della pelle possono essere descritte come:
- drenante
- stillicidio
- incrostazione
- Peeling o facilmente distaccato
Possono essere localizzati:
- In bocca e in fondo alla gola
- Sul cuoio capelluto, sul tronco o su altre aree della pelle
Esami e test
La pelle si separa facilmente quando la superficie della pelle sana viene sfregata lateralmente con un batuffolo di cotone o un dito. Questo è chiamato un segno Nikolsky positivo.
Una biopsia cutanea viene spesso eseguita per confermare la diagnosi.
Trattamento
Gravi casi di pemfigo possono richiedere una gestione della ferita, simile al trattamento per gravi ustioni. Le persone con PV possono aver bisogno di rimanere in un ospedale e ricevere assistenza in un reparto di ustioni o unità di terapia intensiva.
Il trattamento ha lo scopo di ridurre i sintomi, compreso il dolore. Mira anche a prevenire complicazioni, in particolare le infezioni.
Il trattamento può comportare:
- Antibiotici e medicinali antifungini per controllare o prevenire le infezioni
- Fluidi ed elettroliti somministrati attraverso una vena (IV) se ci sono ulcere della bocca gravi
- IV poppate se ci sono gravi ulcere alla bocca
- Pastiglie per la bocca (anestetiche) per ridurre il dolore all'ulcera
- Farmaci antidolorifici se il sollievo dal dolore locale non è sufficiente
La terapia a livello di corpo (sistemica) è necessaria per controllare il pemfigo e deve essere iniziata il prima possibile. Il trattamento sistemico include:
- Un farmaco antinfiammatorio chiamato dapsone
- I corticosteroidi
- Medicinali contenenti oro
- Medicinali che sopprimono il sistema immunitario (come azatioprina, metotrexato, ciclosporina, ciclofosfamide, micofenolato mofetile o rituximab)
Gli antibiotici possono essere usati per trattare o prevenire l'infezione. Occasionalmente viene utilizzata l'immunoglobulina endovenosa (IVIg).
La plasmaferesi può essere utilizzata insieme ai farmaci sistemici per ridurre la quantità di anticorpi nel sangue. La plasmaferesi è un processo in cui il plasma contenente anticorpi viene rimosso dal sangue e sostituito con fluidi per via endovenosa o plasma donato.
I trattamenti con ulcere e vesciche comprendono lozioni lenitive o essiccanti, medicazioni umide o misure simili.
Outlook (prognosi)
Senza trattamento, questa condizione può essere pericolosa per la vita. L'infezione grave è la causa più frequente di morte.
Con il trattamento, il disturbo tende ad essere cronico. Gli effetti collaterali del trattamento possono essere gravi o invalidanti.
Possibili complicazioni
Le complicanze del PV includono:
- Infezioni cutanee secondarie
- Grave disidratazione
- Effetti collaterali dei farmaci
- Diffusione dell'infezione attraverso il flusso sanguigno (sepsi)
Quando contattare un professionista medico
Il tuo medico dovrebbe esaminare eventuali vesciche inspiegabili.
Chiama il tuo fornitore se sei stato trattato per PV e sviluppi uno dei seguenti sintomi:
- Brividi
- Febbre
- Malessere generale
- Dolori articolari
- Dolori muscolari
- Nuove bolle o ulcere
immagini
Pemphigus vulgaris sul retro
Pemfigo vulgaris - lesioni in bocca
Riferimenti
Amagai M. Pemphigus. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatologia. 4a ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: cap 29.
Habif TP. Malattie vescicolari e bollose. In: Habif TP, ed. Dermatologia clinica. Sesto ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: cap. 16.
James WD, Berger TG, Elston DM. Dermatosi vesciche croniche. In: James WD, Berger TG, Elston DM, eds. Le malattie della pelle di Andrew. 12 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: cap. 21.
Data di revisione 24/05/2018
Aggiornato da: Kevin Berman, MD, PhD, Atlanta Center for Dermatologic Disease, Atlanta, GA. Revisione fornita da VeriMed Healthcare Network. Anche recensito da David Zieve, MD, MHA, direttore medico, Brenda Conaway, direttore editoriale e A.D.A.M. Team editoriale