Fibrosi retroperitoneale

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Autore: John Stephens
Data Della Creazione: 21 Gennaio 2021
Data Di Aggiornamento: 6 Novembre 2024
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Fibrosi Retroperitoneale
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La fibrosi retroperitoneale è una malattia rara che blocca i tubi (ureteri) che trasportano l'urina dai reni alla vescica.


Le cause

La fibrosi retroperitoneale si verifica quando si forma un tessuto fibroso extra nella zona dietro lo stomaco e l'intestino. Il tessuto forma una massa (o masse) o un tessuto fibrotico duro. Può bloccare i tubi che trasportano l'urina dal rene alla vescica.

La causa di questo problema è per lo più sconosciuta. È più comune nelle persone di età compresa tra i 40 ei 60 anni. Gli uomini hanno il doppio delle probabilità di sviluppare la condizione delle donne.

Sintomi

Primi sintomi:

  • Dolore sordo nell'addome che aumenta col tempo
  • Dolore e cambiamento di colore nelle gambe (a causa della diminuzione del flusso sanguigno)
  • Gonfiore di una gamba

Sintomi successivi:

  • Diminuzione della produzione di urina
  • Nessuna produzione di urina (anuria)
  • Nausea, vomito, alterazioni dello stato mentale causate da insufficienza renale e accumulo di sostanze chimiche tossiche nel sangue
  • Grave dolore addominale con emorragia (a causa della morte del tessuto intestinale)

Esami e test

La TC addominale è il modo migliore per trovare una massa retroperitoneale.


Altri test che possono aiutare a diagnosticare questa condizione includono:

  • Esami del sangue con creatina e BUN
  • Pielogramma endovenoso (IVP), non come comunemente usato
  • Ecografia renale
  • Risonanza magnetica dell'addome
  • Scansione CAT dell'addome e del retroperitoneo

Si può anche fare una biopsia della massa per escludere il cancro.

Trattamento

I corticosteroidi sono provati prima. Alcuni operatori sanitari prescrivono anche un farmaco chiamato tamoxifene.

Se il trattamento con corticosteroidi non funziona, è necessario eseguire una biopsia per confermare la diagnosi. Altri farmaci per sopprimere il sistema immunitario possono essere prescritti.

Quando la medicina non funziona, sono necessari chirurgia e stent (tubi drenanti).

Outlook (prognosi)

L'outlook dipenderà dall'estensione del problema e dalla quantità di danni ai reni.


Il danno renale può essere temporaneo o permanente.

Possibili complicazioni

Il disturbo può portare a:

  • Blocco permanente dei tubi che portano dal rene su uno o entrambi i lati
  • Insufficienza renale cronica

Quando contattare un professionista medico

Chiama il tuo medico se hai addome più basso o dolore al fianco e meno produzione di urina.

Prevenzione

Cerca di evitare l'uso a lungo termine di medicinali contenenti metisergide. Questo farmaco ha dimostrato di causare fibrosi retroperitoneale. Metisergide è talvolta usato per trattare l'emicrania.

Nomi alternativi

Fibrosi retroperitoneale idiopatica; La malattia di Ormond

immagini


  • Sistema urinario maschile

Riferimenti

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Data di revisione 5/1/2017

Aggiornato da: Jennifer Sobol, DO, urologo del Michigan Institute of Urology, West Bloomfield, MI. Revisione fornita da VeriMed Healthcare Network. Anche recensito da David Zieve, MD, MHA, direttore medico, Brenda Conaway, direttore editoriale e A.D.A.M. Team editoriale