Contenuto
- Le cause
- Sintomi
- Esami e test
- Trattamento
- Gruppi di supporto
- Outlook (prognosi)
- Possibili complicazioni
- Quando contattare un professionista medico
- Nomi alternativi
- Istruzioni per il paziente
- immagini
- Riferimenti
- Data di revisione 18/02/2018
La fibrosi polmonare idiopatica (IPF) è cicatrizzazione o ispessimento dei polmoni senza una causa nota.
Le cause
Gli operatori sanitari non sanno quali sono le cause dell'IPF o perché alcune persone lo sviluppano. Idiopatico significa che la causa non è nota. La condizione può essere dovuta al fatto che i polmoni rispondono a una sostanza sconosciuta oa una lesione. I geni possono svolgere un ruolo nello sviluppo dell'IPF. La malattia si verifica più spesso nelle persone tra i 50 ei 70 anni.
Sintomi
Quando hai IPF, i tuoi polmoni diventano sfregiati e irrigiditi. Questo ti rende difficile respirare. Nella maggior parte delle persone, l'IPF peggiora rapidamente nell'arco di mesi o di alcuni anni. In altri, l'IPF peggiora molto più a lungo.
I sintomi possono includere uno dei seguenti:
- Dolore al petto (a volte)
- Tosse (di solito secca)
- Non in grado di essere attivo come prima
- Mancanza di respiro durante l'attività (questo sintomo dura per mesi o anni e nel tempo può verificarsi anche a riposo)
- Sensazione di svenimento
Esami e test
Il fornitore eseguirà un esame fisico e chiederà informazioni sulla tua storia medica. Ti verrà chiesto se sei stato esposto all'amianto o ad altre tossine e se sei stato un fumatore.
L'esame fisico potrebbe scoprire che hai:
- Suoni anormali del respiro chiamati crepitii
- Pelle bluastra (cianosi) intorno alla bocca o alle unghie a causa del basso livello di ossigeno (con malattia avanzata)
- Allargamento e curvatura delle basi delle unghie, chiamate clubbing (con malattia avanzata)
I test che aiutano a diagnosticare IPF includono quanto segue:
- broncoscopia
- TAC del torace
- Radiografia del torace
- ecocardiogramma
- Misurazioni del livello di ossigeno nel sangue (gas del sangue arterioso)
- Test di funzionalità polmonare
- Test della camminata di 6 minuti
- Test per malattie autoimmuni come l'artrite reumatoide, il lupus o lo scleroderma
- Biopsia polmonare a cielo aperto (chirurgica)
Trattamento
Non esiste una cura nota per IPF.
Il trattamento ha lo scopo di alleviare i sintomi e rallentare la progressione della malattia:
- Pirfenidone (Esbriet) e nintedanib (Ofev) sono due farmaci che trattano l'IPF. Possono aiutare a rallentare il danno polmonare.
- Le persone con bassi livelli di ossigeno nel sangue avranno bisogno del supporto di ossigeno a casa.
- La riabilitazione polmonare non curerà la malattia, ma può aiutare le persone a fare attività fisica con meno difficoltà a respirare.
Fare cambiamenti a casa e stile di vita può aiutare a gestire i sintomi respiratori. Se tu o qualsiasi membro della famiglia fumi, ora è il momento di smettere.
Un trapianto di polmone può essere considerato per alcune persone con IPF avanzata.
Gruppi di supporto
Puoi alleviare lo stress della malattia unendoti a un gruppo di supporto. Condividere con altri che hanno esperienze e problemi comuni può aiutarti a non sentirti solo.
Queste organizzazioni sono buone risorse per informazioni sulla malattia polmonare:
- American Lung Association - www.lung.org
- Istituto nazionale del cuore, del polmone e del sangue - www.nhlbi.nih.gov
Outlook (prognosi)
L'IPF può migliorare o rimanere stabile per un lungo periodo con o senza trattamento. La maggior parte delle persone peggiora, anche con il trattamento.
Quando i sintomi respiratori diventano più gravi, tu e il tuo fornitore dovreste discutere trattamenti che prolungano la vita, come il trapianto di polmone. Discutere anche sulla pianificazione preventiva dell'assistenza.
Possibili complicazioni
Complicazioni di IPF possono includere:
- Livelli anormalmente elevati di globuli rossi dovuti a bassi livelli di ossigeno nel sangue
- Polmone collassato
- Alta pressione sanguigna nelle arterie polmonari
- Insufficienza respiratoria
- Cor pulmonale (insufficienza cardiaca destra)
Quando contattare un professionista medico
Chiama subito il tuo provider se disponi di uno dei seguenti elementi:
- Respirare che è più difficile, più veloce o meno profondo (non è possibile fare un respiro profondo)
- Per piegarsi in avanti quando si è seduti per respirare comodamente
- Frequenti mal di testa
- Sonnolenza o confusione
- Febbre
- Muco scuro quando tossisci
- Polpastrelli blu o pelle intorno alle unghie
Nomi alternativi
Fibrosi polmonare interstiziale diffusa idiopatica; IPF; Fibrosi polmonare; Alveolite fibrosante criptogenetica; CFA; Fibrosi alveolite; Polmonite interstiziale usuale; UIP
Istruzioni per il paziente
- Usando l'ossigeno a casa
immagini
Spirometria
Clubbing
Sistema respiratorio
Riferimenti
Raghu G. Malattia polmonare interstiziale. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 25 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap. 92.
Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, et al. Una linea guida ufficiale di pratica clinica ATS / ERS / JRS / ALAT: trattamento della fibrosi polmonare idiopatica. Un aggiornamento della linea guida sulla pratica clinica del 2011. Am J Respir Crit Care Med. 2015; 192 (2): e3-19. PMID: 26177183 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26177183.
Ryu JH, Selman M, Colby TV, King TE. Polmoniti interstiziali idiopatiche. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, e altri, eds. Manuale di Murray e Nadel sulla medicina respiratoria. Sesto ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: capitolo 63.
Data di revisione 18/02/2018
Aggiornato da: Denis Hadjiliadis, MD, MHS, Paul F. Harron, Jr. Professore associato di medicina, polmonare, allergia e terapia intensiva, Perelman School of Medicine, Università della Pennsylvania, Philadelphia, Pennsylvania. Anche recensito da David Zieve, MD, MHA, direttore medico, Brenda Conaway, direttore editoriale e A.D.A.M. Team editoriale