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Il trattamento della leucemia linfocitica cronica (LLC), uno dei quattro tipi comuni di leucemia, richiede un approccio personalizzato. Il tuo team medico ti presenterà una varietà di possibili terapie - farmaci come chemioterapia e anticorpi monoclonali, radiazioni, trapianto di cellule staminali e altri - e discuterà quali risultati puoi aspettarti da ciascuno. In alcuni casi, può essere invece appropriato un periodo di osservazione e attesa (durante il quale non viene somministrato alcun trattamento).In questo momento, non esiste alcuna cura. Nonostante ciò, a causa della natura a crescita lenta della LLC, alcune persone possono conviverci per anni e persino decenni.
Qualsiasi trattamento per la LLC ha lo scopo di rallentare la progressione della malattia e fornire sollievo dai sintomi, con la speranza di ottenere una remissione prolungata e una buona qualità della vita.
Secondo l'American Cancer Society, il tuo team di assistenza dovrebbe considerare la tua età e la tua salute generale, nonché le anomalie cromosomiche e la presenza di alcune proteine delle cellule immunitarie quando determinano il miglior corso di trattamento della LLC. I test possono confermare questi ultimi due fattori.
Guardare e aspettare
La progressione della LLC è diversa praticamente in ogni paziente, quindi possono verificarsi remissione spontanea e lunghi periodi senza sintomi.
È improbabile che i pazienti che non presentano alcun sintomo di LLC come sudorazione notturna, febbre, perdita di peso, anemia (un basso numero di globuli rossi), trombocitopenia (basso numero di piastrine) o infezioni frequenti traggano beneficio dal trattamento. La terapia in questa fase della malattia non prolungherà la tua vita, né rallenterà la progressione della tua leucemia. Pertanto, di solito viene adottato un approccio watch-and-wait.
In una situazione di veglia e attesa, sarai seguito da un ematologo o un oncologo e dovrai sottoporlo a esami del sangue ed essere visto dal tuo specialista ogni sei o 12 mesi (o forse più frequentemente).
Tra una visita e l'altra, dovrai prestare attenzione ai segni che il tuo cancro potrebbe progredire. Potresti notare:
- Gonfiore nei tuoi linfonodi
- Fastidio o dolore addominale
- Segni di anemia, come pelle pallida e sensazione di estrema stanchezza
- Infezioni frequenti o un'infezione che semplicemente non andrà via
- Problemi di sanguinamento o lividi facili
Molti pazienti possono rimanere in guardia e aspettare anni prima di richiedere un trattamento per la loro LLC. Può essere molto difficile apprendere di avere il cancro, quindi "aspettare che peggiori" prima di curarlo.
Mentre un periodo di osservazione e attesa può essere difficile, è importante capire che è lo standard quando la LLC non mostra alcun sintomo. La ricerca su questo non ha mostrato alcun vantaggio nell'iniziare precocemente il trattamento.
Terapie farmacologiche
Quando si verificano i sintomi della LLC, le terapie farmacologiche sono spesso il trattamento di prima linea. Esiste una varietà di farmaci e opzioni chemioterapiche orali per i pazienti con LLC.
Inibitori del recettore delle cellule B.
Imbruvica (ibrutinib) è un farmaco orale una volta al giorno (capsula o compressa) che ha mostrato un'efficacia a lungo termine (cinque anni +) per i pazienti che sono già stati trattati per la LLC. Ibrutinib è stato successivamente approvato per l'uso in prima linea nella LLC di nuova diagnosi anche i pazienti.
Ibrutinib agisce contro i linfociti B cancerosi, un tipo di globuli bianchi, bloccando la tirosin chinasi (BTK) di Bruton, un enzima che promuove la sopravvivenza dei leucociti B.
Finora, il farmaco è stato un'arma potente contro la LLC. In alcune ricerche, l'ibrutinib ha dimostrato di essere più efficace del clorambucile, un trattamento chemioterapico. Uno studio ha raggiunto un tasso di risposta globale del 92%.
Sebbene la tolleranza sia generalmente buona, gli effetti collaterali negativi possono includere un rischio di infezione più elevato (neutropenia), ipertensione, anemia e polmonite.
Agenti mirati BCL2
Venclexta (venetoclax) è un altro farmaco orale approvato per tutti i casi adulti di LLC. Il farmaco ha un profilo di sicurezza positivo e una tossicità del sangue inferiore rispetto ad altri farmaci della sua classe. Diversi studi hanno mostrato un tasso di risposta globale superiore al 70%.
Venetoclax prende di mira selettivamente il linfoma-2 a cellule B specifico (BCL2) legandosi con le proteine nelle cellule BCL2 e promuovendo la morte cellulare. Lo fa influenzando minimamente la conta delle piastrine nel sangue.
Possibili tossicità / effetti collaterali includono la sindrome da lisi tumorale, in cui la rapida morte delle cellule tumorali prevale sulla capacità dei reni di eliminare i sottoprodotti (acido urico, potassio) dal sangue. Possono anche verificarsi neutropenia e polmonite. In genere, se si verificano questi problemi, il trattamento viene sospeso e ripreso solo quando si risolvono.
Anticorpi monoclonali
Gli anticorpi monoclonali sono essenzialmente anticorpi artificiali che attaccano un cancro. Mentre il tuo sistema immunitario riconosce proteine anomale sulla superficie di un batterio o di un virus, questi farmaci le "riconoscono" sulla superficie delle cellule tumorali.
La maggior parte dei tipi di anticorpi monoclonali prendono di mira la proteina CD20 sui linfociti di tipo B. Loro includono:
- Arzerra (ofatumumab)
- Gazyva (obinutuzumab)
- Rituxan (rituximab)
Un altro anticorpo monoclonale, Campath (alemtuzumab), prende di mira la proteina CD52 e viene utilizzato quando le terapie iniziali sono inefficaci.
Gli effetti collaterali avversi includono reazioni allergiche, dolore toracico / cuore da corsa, vertigini, rischio di infezione e sindrome da lisi tumorale.
Chemioterapia
Per molti anni, chemioterapia orale con Leukeran (clorambucile) era lo standard di trattamento per la LLC una volta che il cancro ha iniziato a progredire. Sebbene la maggior parte dei pazienti si sia comportata abbastanza bene con questa terapia, non ha fornito una risposta completa (CR) molto spesso.
Al giorno d'oggi, il clorambucile viene utilizzato solo in pazienti che hanno altri problemi di salute che impediscono loro di ricevere una chemioterapia più forte e più tossica.
Oltre a Leukeran (clorambucile), altri tipi comuni di chemioterapia includono:
- Fludara (fludarabina)
- Nipent (pentostatina)
- Leustatina (cladribina)
- Treanda (bendamustine)
- Cytoxan (ciclofosfamide)
- I corticosteroidi come il prednisone
Gli effetti collaterali della chemioterapia includono perdita di capelli, nausea, ulcere alla bocca e aumento del rischio di infezione. Può anche verificarsi la sindrome da lisi tumorale.
In alcuni casi, le cellule CLL possono essere troppo concentrate nel flusso sanguigno e causare problemi di circolazione (leucostasi). I medici possono utilizzare una procedura nota come leucaferesi per abbassare la conta delle cellule tumorali immediatamente prima di intraprendere la chemioterapia. In questa procedura, il sangue viene rimosso dal paziente e le cellule tumorali filtrate. Il sangue viene quindi reintrodotto al paziente. Questa può essere una misura tampone efficace fino a quando la chemioterapia non ha la possibilità di funzionare.
Terapie combinate
È comune per gli oncologi combinare terapie a seconda del caso individuale di un paziente.
Una terapia di combinazione dimostrata efficace è la chemioimmunoterapia. Per il trattamento della LLC, comporta una miscela di chemioterapie fludarabina e ciclofosfamide insieme all'anticorpo monoclonale rituximab (noto collettivamente come FCR).
La sperimentazione è in corso per vedere se le nuove combinazioni possono funzionare meglio dei trattamenti stabiliti.
Ad esempio, a New England Journal of Medicine uno studio su oltre 500 pazienti affetti da LLC ha rilevato che la terapia combinata di ibrutinib e rituximab può essere più efficace di FCR (un tasso di sopravvivenza libera da progressione dell'89% contro il 73% a tre anni e sopravvivenza globale del 99% contro il 92% a tre anni ).
Il tuo oncologo dovrebbe essere a conoscenza delle terapie combinate consolidate ed emergenti che potrebbero funzionare per il tuo caso.
Ambulatori e procedure guidate da specialisti
Mentre alcune procedure per la LLC possono aiutare a rallentare la progressione della malattia, la maggior parte viene sottoposta per fornire sollievo dai sintomi.
Radioterapia
Nei pazienti con LLC, l'uso della radioterapia è limitato a fornire sollievo dai sintomi. Può essere usato per trattare aree localizzate di linfonodi ingrossati che causano disagio o interferiscono con il movimento o la funzione degli organi vicini.
Trapianto di cellule staminali
Nel caso di altri tipi di tumori del sangue, sono state condotte molte ricerche per confrontare i risultati di sopravvivenza dei pazienti che ricevono la chemioterapia contro il trapianto di cellule staminali. Poiché l'età media di un paziente con LLC di nuova diagnosi è compresa tra 65 e 70 anni, in genere troppo vecchia per essere considerato un candidato al trapianto, questi tipi di studi non sono stati condotti su questa popolazione. Nel frattempo, il 40% dei pazienti con LLC ha meno di 60 anni e il 12% ha meno di 50 anni.
Il trapianto di cellule staminali può essere un'opzione per i pazienti con LLC più giovane con una prognosi sfavorevole.
Trapianto di cellule staminali allogeniche (trapianto con cellule staminali di donatori) utilizza dosi estremamente elevate di chemioterapia per trattare la leucemia e cellule staminali donate per ripopolare il sistema immunitario del paziente. Il vantaggio di un trapianto di cellule staminali allogeniche è che, sebbene possa essere più tossico, può causare un effetto "trapianto contro leucemia". Cioè, le cellule staminali donate riconoscono le cellule leucemiche come anormali e le attaccano.
Anche se queste tecniche stanno migliorando drasticamente, ci sono ancora alcune complicazioni importanti nel 15-25% dei pazienti, una delle quali è la malattia del trapianto contro l'ospite in cui il tessuto donatore riconosce le cellule sane del paziente come estranee e lancia un attacco.
Attualmente, la ricerca per determinare il ruolo di non mieloablativo (aka "mini" trapianti) in CLL è in corso. I trapianti non mieloablativi si basano meno sulla tossicità della chemioterapia e più sull'effetto "trapianto contro leucemia" per trattare il cancro. Questo tipo di terapia può fornire un'opzione di trattamento per gli individui più anziani che non sarebbero in grado di tollerare un trapianto allogenico standard.
Splenectomia
Per i pazienti che presentano una milza ingrossata a causa dell'accumulo di cellule CLL, la splenectomia (rimozione chirurgica della milza) può inizialmente aiutare a migliorare la conta ematica e alleviare un po 'di disagio.Tuttavia, le splenectomie per la LLC sono generalmente molto rare.
Una grave complicanza in meno del 10% dei pazienti con LLC: la leucemia si trasforma in una varietà più aggressiva della malattia. In questi rari casi, i piani di trattamento possono rimanere simili al trattamento della LLC o essere completamente rivisti per attaccare la forma più aggressiva. Il tuo oncologo ti guiderà.
Una parola da Verywell
In questo momento, mentre il trattamento per la LLC può essere in grado di fornire ai pazienti sollievo dai sintomi e controllo della loro leucemia, non può fornire una cura e il decorso della malattia è estremamente variabile tra le diverse persone. Tuttavia, la nostra comprensione di questo tipo unico di leucemia è in continua espansione. Gli studi di ricerca continueranno a progredire e potenzialmente forniranno terapie con controllo o cura a lungo termine della LLC.
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