Una panoramica dei disturbi piastrinici

Contenuto

• Sintomi
• Diagnosi
• Trattamento

I disturbi piastrinici si riferiscono a uno dei tre tipi di cellule del sangue-piastrine, che aiutano a riparare i vasi sanguigni danneggiati e a fermare il sanguinamento. Le piastrine sono prodotte nel midollo osseo insieme ai globuli bianchi, che aiutano a combattere le infezioni, e ai globuli rossi, che trasportano l'ossigeno ai tessuti.

Le patologie piastriniche possono essere collocate in due grandi categorie: quelle relative al numero di piastrine (l'intervallo normale per le piastrine va da 150.000 a 450.000 cellule per microlitro) e quelle relative alla funzione piastrinica.

Trombocitopenia, che si traduce in un numero di piastrine inferiore al normale, può svilupparsi se il midollo osseo non è in grado di produrre il numero normale di piastrine o se le piastrine vengono distrutte dopo che sono state prodotte.

Trombocitosi, che si traduce in una conta piastrinica superiore al normale, può essere una reazione a un altro problema medico o perché il midollo osseo sta producendo troppe cellule. I disturbi della funzione piastrinica variano notevolmente in gravità e possono avere una conta piastrinica normale o trombocitopenia a seconda del tipo.

Il numero di piastrine normali non è influenzato dall'età o dal sesso come i globuli rossi o l'emoglobina.

Tipi comuni di disturbi piastrinici

• Trombocitemia essenziale è una malattia mieloproliferativa in cui il midollo osseo produce troppe piastrine, aumentando il rischio di sviluppare coaguli di sangue.
• Trombocitopenia immunitaria è un disturbo in cui il corpo produce anticorpi contro le proprie piastrine. Il corpo attacca e distrugge le piastrine in modo errato, spesso provocando una grave trombocitopenia con e senza sanguinamento. Nei bambini, questo è spesso un processo transitorio, ma di solito è una condizione cronica negli adulti.
• Disturbi correlati a MYH9 sono un gruppo di disturbi della funzione piastrinica. Questi disturbi sono ereditari (trasmessi in famiglia) e possono essere associati a perdita dell'udito e / o disfunzione renale.
• Trombocitopenia alloimmune neonatale (NAIT) si verifica durante la gravidanza o subito dopo la nascita. In questa forma di trombocitopenia, c'è una mancata corrispondenza tra le piastrine di una madre e quelle del suo bambino in via di sviluppo. Gli anticorpi della madre distruggono le piastrine del bambino, che possono causare sanguinamento significativo.
• La trombocitosi (o conta piastrinica elevata) può verificarsi dopo splenectomia (rimozione chirurgica della milza), infezione recente o anemia da carenza di ferro. Questo è chiamato trombocitosi reattiva o secondaria. Questo è generalmente transitorio e migliora con il trattamento della causa primaria.
• Trombocitopenia megacariocitica congenita (CAMT) è una malattia rara, congenita (nel senso che sei nato con essa) in cui il midollo osseo non può produrre normalmente le piastrine.

Sintomi

I sintomi dei disturbi piastrinici variano tanto quanto le diagnosi. Dipendono dalla conta piastrinica e dalla funzione delle piastrine.

Disturbi con trombocitopenia o correlati alla funzione piastrinica di solito si presenta con sintomi di sanguinamento come:

• Epistassi
• Sanguinamento delle gengive
• Eccessivo sanguinamento mestruale (menorragia)
• Emorragia prolungata dopo lesioni o interventi chirurgici

Disturbi con trombocitosi potrebbe non avere alcun sintomo evidente. Livelli estremamente elevati di piastrine possono provocare lo sviluppo di coaguli di sangue (trombi). I sintomi sono legati allo sviluppo di coaguli di sangue.

• Mal di testa
• Cambiamenti visivi
• Dolore al petto

Diagnosi

Il test di screening più comune per i disturbi piastrinici è a emocromo completo (CBC). Questo semplice esame del sangue include informazioni su tutte le cellule del sangue, inclusa la conta piastrinica.

Il medico può richiedere che le piastrine vengano esaminate al microscopio; questo è chiamato a striscio di sangue. Ciò consentirà al medico di determinare se le piastrine sono di dimensioni normali o meno. Molti dei disturbi della funzione piastrinica ereditati provocano piastrine più grandi del normale, che possono essere viste sullo striscio di sangue. Ad altri potrebbero mancare componenti chiave delle piastrine, chiamati granuli.

I disturbi della funzione piastrinica possono avere un numero normale di piastrine. Questi disturbi sono comunemente elaborati in modo simile ad altri disturbi emorragici come l'emofilia. Test di screening, comunemente chiamati studi di coagulazione, (come il tempo di protrombina o PT e il tempo di tromboplastina parziale o PTT) sono normali. La diagnosi dei disturbi della funzione piastrinica può richiedere test speciali come il tempo di sanguinamento, il test della funzionalità piastrinica, il test di aggregazione piastrinica e / o la microscopia elettronica piastrinica.

Se ci sono dubbi che il tuo midollo osseo non funzioni correttamente, a biopsia del midollo osseo può essere richiesto come parte del work-up.

Trattamento

Anche il trattamento per i disturbi piastrinici è vario ed è determinato dalla diagnosi specifica. Alcuni disturbi piastrinici potrebbero non richiedere alcun trattamento specifico, mentre altri potrebbero richiedere un trattamento solo durante eventi acuti come il sanguinamento.

• Trasfusioni di piastrine può essere utilizzato in caso di gravi emorragie. Le trasfusioni piastriniche possono essere utilizzate per i disturbi della funzione piastrinica (indipendentemente dalla conta piastrinica) e per la maggior parte dei disturbi piastrinici con trombocitopenia.
• Steroidi come il prednisone può essere utilizzato nei disturbi piastrinici immuno-correlati, come l'ITP.
• Immunoglobulina endovenosa (IVIG) è comunemente usato nei disturbi piastrinici immuno-correlati, come ITP e NAIT.
• Aspirina riduce la funzione delle piastrine e può essere utilizzato per prevenire la formazione di coaguli di sangue nella trombocitemia essenziale.
• Farmaci antifibrinolitici sono farmaci usati per aiutare a stabilizzare i coaguli in particolare sulle superfici umide della mucosa (bocca, naso, utero, ecc.) Questi farmaci sono comunemente usati in queste condizioni per sanguinamento dal naso, sanguinamento gengivale e menorragia. Possono essere utilizzati anche dopo procedure chirurgiche per prevenire il sanguinamento.

È importante discutere con il medico quale sia il trattamento migliore per te e per la tua diagnosi.

Una parola da Verywell

Il sanguinamento da una malattia piastrinica può essere sorprendente. Comprendere la causa del sanguinamento consentirà a te e al tuo medico di discutere le migliori opzioni di trattamento. Se il tuo disturbo piastrinico è ereditario, queste informazioni possono anche aiutarti a determinare se altri membri della famiglia devono essere testati. Cerca di non lasciare che la tua apprensione abbia la meglio su di te; discuti le tue preoccupazioni con il tuo medico. Poiché possono avere sintomi e trattamenti simili, le persone con disturbi piastrinici possono essere curate nei centri di trattamento dell'emofilia.