Malattia della mucca pazza negli esseri umani

Contenuto

• Diversi tipi di malattie, sempre fatali
• Prodotti di carne bovina contaminati
• Effetti sul cervello
• Difficile da diagnosticare

La malattia di Creutzfeldt-Jakob ha fatto notizia nel 2000, quando è scoppiato un aumento dei casi nel Regno Unito. Quei casi erano collegati ad alimenti contaminati da encefalopatia spongiforme bovina (BSE), una malattia da prioni che causa la MCJ variante, altrimenti nota come malattia della "mucca pazza".

Il pubblico ha buone ragioni per essere preoccupato per la trasmissione della BSE all'uomo. La variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob, come gli altri tipi di malattia di Creutzfeldt-Jakob, è una malattia neurologica in rapida progressione, sempre fatale. Ma la malattia è molto rara: colpisce circa una persona su un milione all'anno in tutto il mondo; negli Stati Uniti ci sono circa 350 casi all'anno.

Il Centers for Disease Control and Prevention (CDC) monitora l'incidenza negli Stati Uniti di tutti i tipi di malattia di Creutzfeldt-Jakob.

Diversi tipi di malattie, sempre fatali

Non esiste una cura per la malattia di Creutzfeldt-Jakob, che può manifestarsi in una persona in tre modi:

• Circa il 10-15% dei casi negli Stati Uniti viene ereditato, a causa di una mutazione genetica.
• La maggior parte dei casi sembra apparire sporadicamente, in qualcuno che non ha una storia familiare della malattia.
• Una piccola percentuale di casi si verifica per infezione, per contatto con tessuto cerebrale infetto. Ci sono casi documentati che si sono verificati come conseguenza non intenzionale di una procedura medica.

La malattia di Creutzfeldt-Jakob non è contagiosa in modi normali, come starnuti o tosse: non sono noti casi di coniugi o familiari di una persona infetta che contragga la malattia.

Prodotti di carne bovina contaminati

I casi di variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob sembrano essere collegati al consumo di prodotti a base di carne contaminata in Europa. La stessa malattia, quando si manifesta negli ovini, si chiama "scrapie". Si ritiene che i prodotti ovini infettati dalla scrapie fossero usati nell'alimentazione del bestiame, ed è così che il bestiame è stato infettato.

Gli scienziati hanno scoperto che ciò che causa la BSE, la scrapie e le malattie di Creutzfeldt-Jakob non è un virus o batteri come in altre malattie, ma un agente proteico chiamato prione. Il prione trasforma le proteine ​​normali in quelle infettive e mortali.

Effetti sul cervello

Poiché la malattia di Creutzfeldt-Jakob colpisce il cervello, i sintomi che produce sono neurologici. Può iniziare sottilmente con insonnia, depressione, confusione, personalità e cambiamenti comportamentali e problemi di memoria, coordinazione e vista. Man mano che progredisce, la persona sviluppa rapidamente demenza e movimenti a scatti involontari e irregolari chiamati mioclono.

Nella fase finale della malattia, il paziente perde tutte le funzioni mentali e fisiche, cade in coma e alla fine muore. Il decorso della malattia di solito dura un anno. La malattia colpisce generalmente persone di età compresa tra 50 e 75 anni, tuttavia, la variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob ha colpito persone in età più giovane, anche adolescenti (l'età varia da Dai 18 ai 53 anni).

Difficile da diagnosticare

Non esiste ancora un esame medico definitivo per la diagnosi della malattia di Creutzfeldt-Jakob e la conferma della malattia può essere effettuata solo dopo la morte attraverso un'autopsia. Poiché la malattia è rara, alcuni medici potrebbero anche non considerarla come una diagnosi e potrebbero scambiare i sintomi per altri disturbi cerebrali come l'Alzheimer o la malattia di Huntington. Gli scienziati suggeriscono che in futuro nuovi e sofisticati test di laboratorio saranno in grado di rilevare i prioni nel sangue o nei tessuti di una persona infetta.