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Cos'è un LM?
La malformazione linfatica (LM) è una malformazione vascolare relativamente rara che può verificarsi in qualsiasi parte del corpo. È più comunemente sulla testa e sul collo.
Il sistema linfatico fa parte del sistema immunitario che protegge il corpo dalle infezioni. Quando ci ammaliamo, il nostro sistema immunitario combatte i germi nel nostro corpo per farci tornare in salute.Proprio come il sangue viene trasportato nelle arterie e nelle vene, la linfa viaggia nei nostri corpi nei vasi linfatici. I globuli bianchi nella linfa aiutano a combattere le infezioni e le malattie. I vasi linfatici sono tubi nel corpo che trasportano la linfa dalle piccole ghiandole a forma di fagiolo chiamate linfonodi al flusso sanguigno. I linfonodi si trovano in tutto il corpo e aiutano a filtrare la linfa per rimuovere virus e batteri. Un LM si verifica quando i vasi linfatici si formano in modo anomalo.
Un LM può essere sulla superficie della pelle, con piccole protuberanze riempite di liquido trasparente o blu-viola, o presentarsi come un gonfiore in profondità sotto la pelle. A volte possono trasudare, infettarsi, sanguinare e gonfiarsi. Alcuni LM sono profondi all'interno del corpo e si trovano quando i raggi X o l'imaging vengono eseguiti per altri motivi o per sintomi come gonfiore alle vene.
La LM può essere costituita da macrocisti - grandi tasche contenenti linfa - o microcisti, che sono sacche molto piccole di linfa. Molti LM hanno sia macrocisti che microcisti.
L'infezione è la complicanza più comune di LM. Può anche verificarsi sanguinamento all'interno del LM. Sia l'infezione che il sanguinamento possono causare gonfiore e ingrandimento dei LM. Se il LM è su un braccio o una gamba, questo gonfiore potrebbe rendere difficile l'uso di quell'arto.
Le LM si formano durante lo sviluppo di un bambino prima della nascita, ma non tutte le LM vengono diagnosticate alla nascita. Per molte persone, i LM si trovano per la prima volta negli studi di imaging dopo un incidente o un trauma o quando un bambino cresce e diventa adulto (durante la pubertà) o durante la gravidanza.
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© Eleanor Bailey
Come vengono diagnosticati i LM?
La maggior parte dei LM può essere diagnosticata da un medico che ha già visto e trattato malformazioni. Probabilmente saranno in grado di diagnosticare un paziente sulla base di un esame fisico e chiedendo informazioni sulla crescita e lo sviluppo del paziente.
La maggior parte degli LM non viene trasmessa da genitore a figlio. Nulla di ciò che una madre fa durante la gravidanza può causare o prevenire queste malformazioni.
Se il medico è preoccupato che tu possa avere un LM, è comune ordinare una risonanza magnetica, che è una scansione o un'immagine dell'interno del corpo. Questo aiuterà a mostrare le dimensioni e la posizione del LM. Inoltre, una risonanza magnetica aiuterà i medici a vedere quale altra anatomia importante è vicino al LM. L'anatomia che si trova nelle vicinanze potrebbe essere influenzata dal trattamento.
Un'ecografia è un altro test utile per diagnosticare e monitorare il LM. È un buon metodo per i bambini piccoli perché può essere fatto mentre un bambino è sveglio. Tuttavia, un'ecografia non è dettagliata come la risonanza magnetica e non fornisce tante informazioni sull'anatomia vicina. Occasionalmente, viene utilizzata una scansione TC per vedere se il LM sta interessando un osso. Una scansione TC è come una risonanza magnetica, tranne che utilizza i raggi X invece dei magneti.
Come vengono trattati i LM?
La maggior parte dei LM cresce man mano che il paziente cresce. Gli LM possono anche crescere dopo un trauma, durante la pubertà o durante la gravidanza. Sebbene alcuni LM possano essere curati, molti non possono essere curati con il trattamento. Questi pazienti dovranno essere trattati in momenti diversi durante la loro vita.
Il trattamento è in genere progettato per gestire il LM per ridurre le dimensioni ei sintomi. Il trattamento può ridurre i problemi causati dai segni lasciati sulla pelle. Un team di medici specializzati nel trattamento delle voglie vascolari lavorerà insieme per trattare un LM.
Un radiologo interventista è un medico in grado di leggere immagini e scansioni del corpo e utilizzare queste immagini per trattare il LM senza tagliare la pelle. Questo medico svolgerà un ruolo centrale sia nella diagnosi che nel trattamento di un LM. Altri medici del team possono includere chirurghi, ematologi, dermatologi e genetisti.
I LM sono benigni, il che significa che non sono cancro. Se un LM non causa problemi come dolore o perdita di funzionalità, l'attesa vigile potrebbe essere la migliore. Tuttavia, i LM possono espandersi lentamente nel tempo. Quando un LM inizia a causare problemi, i medici inizieranno il trattamento. Se un LM si trova in un'area sensibile o pericolosa o se viene infettato spesso, i medici potrebbero doverlo curare immediatamente.
Se temi che tu o tuo figlio possiate avere un LM, dovreste vedere uno specialista in anticipo. Il trattamento è personalizzato per ogni paziente. I tuoi medici collaboreranno con te per assicurarti che tu riceva il trattamento giusto al momento giusto.
Farmaco per il trattamento LM
Molti medici stanno lavorando a nuovi trattamenti per LM. Un medicinale chiamato sirolimus (rapamicina) ha funzionato per alcuni pazienti. Per la maggior parte delle anomalie vascolari, è preferibile una combinazione di metodi di trattamento. Il tuo medico ti aiuterà a decidere da dove iniziare. Sirolimus viene assunto per via orale come pillole o come liquido.
Sirolimus può essere miscelato in una farmacia speciale in un unguento o una crema da applicare sulla pelle colpita. Altri farmaci sono in fase di sperimentazione per trattare meglio la LM. Il tuo medico ti aiuterà a determinare se questi medicinali sarebbero sicuri e utili per te, considerando la posizione e le dimensioni del LM e tutti i sintomi che sta causando.
Scleroterapia per LM
La scleroterapia è un trattamento molto utile per la LM. Un medico chiamato radiologo interventista di solito esegue questo trattamento. Durante la scleroterapia, un medicinale speciale viene iniettato utilizzando aghi posti attraverso la pelle nei vasi linfatici e nelle cisti all'interno del LM. Il medicinale iniettato nel LM danneggia e distrugge i vasi linfatici. Ciò provoca la formazione di cicatrici all'interno dei vasi linfatici anormali e una minore quantità di linfa fluirà attraverso l'area.
La scleroterapia può richiedere diversi trattamenti per ottenere il massimo beneficio. I trattamenti sono generalmente separati da almeno sei settimane. Durante un trattamento di scleroterapia, un medico utilizzerà gli ultrasuoni per indirizzare il LM e l'imaging a raggi X per guidare e monitorare il trattamento. La pelle non viene tagliata durante queste procedure. Vengono utilizzati solo aghi per somministrare il medicinale direttamente nella malformazione.
Una varietà di farmaci potrebbe essere utilizzata per la scleroterapia. Il fluido che viene iniettato è chiamato sclerosante. Sebbene possano essere utilizzati molti diversi tipi di sclerosanti, la doxiciclina (un antibiotico) è comunemente usata come sclerosante durante il trattamento della LM. Il tuo medico ti consiglierà quale sclerosante è il migliore per il tuo LM.
Il tuo medico ti preparerà per ciò che accade normalmente dopo la procedura e per potenziali problemi. Per comodità, la maggior parte dei pazienti viene addormentata in anestesia generale durante la scleroterapia. Alcuni pazienti possono tornare a casa il giorno dell'intervento. Alcuni passano la notte in ospedale per riprendersi.
Dopo il trattamento, possono verificarsi gonfiore, irritazione della pelle, lividi e dolore nel sito di trattamento. La complicanza più comune della scleroterapia è l'ulcerazione. Ciò significa che una piaga o una ferita, chiamata ulcera, si sviluppa sulla pelle sopra il LM. L'ulcerazione si verifica in meno del 5% dei casi. Il tuo medico ti aiuterà a gestire un'ulcera fino a quando non guarisce.
Sebbene la scleroterapia renda il LM più piccolo, gli LM possono diventare di nuovo più grandi nel tempo. La maggior parte dei LM non può essere curata; invece, sono gestiti per tutta la vita. Molti pazienti ricevono più cicli di trattamento nel corso della loro vita. L'obiettivo è far sparire i sintomi il più possibile.
Trattamenti aggiuntivi per LM
L'ablazione con radiofrequenza è un trattamento talvolta utilizzato per i LM all'interno della bocca. Di solito viene eseguita da un radiologo interventista o da un chirurgo speciale chiamato otorinolaringoiatra (un medico specializzato in disturbi dell'orecchio, del naso e della gola).
Altre terapie, come la crioablazione (terapia del congelamento), sono attualmente allo studio per vedere se sono utili per il trattamento delle malformazioni linfatiche.
Alcuni pazienti possono subire un intervento chirurgico dopo la scleroterapia. La chirurgia può rimuovere una massa, una pelle extra o un segno visibile lasciato dal LM. Se un LM non è un buon candidato per la scleroterapia, di solito se le cisti sono troppo piccole (microcisti), la chirurgia può essere il primo trattamento offerto.
Tuttavia, il LM tornerà spesso dopo l'intervento chirurgico. È molto difficile rimuovere completamente un LM con un intervento chirurgico. La chirurgia dovrebbe essere eseguita da un chirurgo con esperienza nel trattamento di queste complicate malformazioni.