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L'encefalopatia di Hashimoto (HE) è una malattia rara associata alla tiroidite di Hashimoto, una malattia della tiroide autoimmune che è la causa più comune di una tiroide ipoattiva (ipotiroidismo) negli Stati Uniti. Colpisce il cervello, contribuendo a problemi come convulsioni, confusione o demenza. Poiché la maggior parte dei pazienti non ha evidenza della malattia di Hashimoto, alcuni esperti suggeriscono che la condizione debba essere rinominata encefalopatia steroide-responsiva associata a tiroidite autoimmune (SREAT).Prevalenza
L'encefalopatia di Hashimoto è considerata rara, con una prevalenza stimata di 2,1 persone su 100.000. Tuttavia, è probabile che ci siano molte più persone che non vengono diagnosticate o diagnosticate erroneamente poiché la condizione non è ben compresa o altamente riconosciuta.
L'età media di insorgenza dei sintomi dell'encefalopatia di Hashimoto è di circa 40-55 anni. Come altre condizioni autoimmuni, le donne hanno maggiori probabilità di avere l'HE; a circa quattro donne viene diagnosticata l'HE per ogni uomo. HE può colpire anche i bambini, ma non ci sono molti casi riportati in letteratura.
Sintomi
L'encefalopatia di Hashimoto influisce sul funzionamento del cervello e di solito progredisce in due modi:
- Attacchi e / o convulsioni acuti, simili a ictus
- Un progressivo declino cognitivo in demenza, allucinazioni, confusione, sonnolenza o persino coma
I due modelli possono anche sovrapporsi ed entrambi hanno comunemente altri sintomi come:
- Disorientamento
- Tremori
- Concentrazione e problemi di memoria
- Psicosi e comportamento delirante
- Spasmi e contrazioni muscolari conosciute come mioclono
- Mancanza di coordinazione muscolare, che può causare difficoltà a camminare
- Problemi di discorso
- Depressione
- Irritabilità
- Mal di testa
- Paralisi
- Cambiamenti comportamentali
- Cambiamenti di personalità
- Ansia
Anche una revisione del 2016 di 251 casi di encefalopatia di Hashimoto ha rilevato l'incidenza di vari sintomi tra i pazienti.
Cause
Non è noto cosa causi esattamente l'encefalopatia di Hashimoto, ma gli scienziati pensano che, come la malattia di Hashimoto, l'encefalopatia di Hashimoto sia autoimmune, il che significa che è causata da un sistema immunitario aggressivo ma sbagliato che prende di mira gli organi, le ghiandole e i tessuti del tuo corpo. Nel caso dell'encefalopatia di Hashimoto, l'obiettivo è il cervello. Tuttavia, non è ancora chiaro quale sia la relazione tra HE e la malattia di Hashimoto.
Trigger comuni delle reazioni autoimmuni
Diagnosi
Al momento non esiste un test definitivo per l'encefalopatia di Hashimoto. Poiché i suoi sintomi influenzano principalmente il tuo cervello, è facile diagnosticare erroneamente o trascurare. A volte ai pazienti viene diagnosticata erroneamente la malattia di Creutzfeldt-Jakob, la demenza, il morbo di Alzheimer o che hanno avuto un ictus.
La diagnosi consiste nell'escludere altre cause note di encefalopatia, nonché esami del sangue per verificare la presenza di anticorpi specifici.
Analisi del sangue
Il medico probabilmente inizierà con il prelievo del sangue per eseguire test che cercano determinati anticorpi, nonché altre potenziali cause dei sintomi.
Anticorpi antitiroidei
Testare gli anticorpi antitiroidei chiamati anticorpi perossidasi tiroidea (TPO) e anticorpi antitiroglobulina (TG) è fondamentale poiché questi sono la chiave per una diagnosi. La suddetta revisione del 2016 ha rilevato che tutti i 251 pazienti avevano livelli aumentati di uno o entrambi questi anticorpi.
Livelli di ormone tiroideo
Di solito vengono testati anche i livelli di ormone tiroideo, ma variano da paziente a paziente. Secondo un articolo pubblicato nel 2010, dal 23% al 35% delle persone con encefalopatia di Hashimoto hanno ipotiroidismo subclinico, dal 17% al 20% hanno ipotiroidismo primario e il 7% ha una tiroide iperattiva (ipertiroidismo).
La stessa revisione del 2016 ha rilevato che la maggior parte dei pazienti aveva livelli normali di TSH. Solo il 32 per cento era stato diagnosticato con una malattia della tiroide.
Altri esami del sangue
Il medico probabilmente controllerà anche il tuo sangue per altri problemi nel tuo corpo che potrebbero causare i tuoi sintomi, come un'infezione, un tumore, una disfunzione metabolica o un agente tossico. Ciò potrebbe includere test di livelli come elettroliti, creatinina, glucosio, calcio e un esame emocromocitometrico completo (CBC).
Comprensione degli esami del sangue comuniEscludere altre cause
Una parte importante della diagnosi di HE consiste nel verificare altre potenziali ragioni alla base dei sintomi e nell'escluderle. I test che possono essere eseguiti includono:
- Una puntura lombare, nota anche come puntura lombare, per guardare il tuo liquido cerebrospinale per un'elevata concentrazione di proteine (che si verifica in circa il 75% dei pazienti con HE) e per fare una coltura che cerchi la presenza di batteri, virus o altri organismi che potrebbero causare i sintomi.
- Elettroencefalografia (EEG), un test non invasivo che utilizza elettrodi per misurare le onde cerebrali. Le anomalie si riscontrano nel 90-98% delle persone con encefalopatia di Hashimoto.
- Risonanza magnetica per immagini (MRI), che di solito, ma non sempre, è normale nell'HE.
Per essere diagnosticato con HE, è necessario disporre di anticorpi anti-TPO elevati e / o anticorpi anti-TG presenti. Devono essere state escluse anche altre potenziali cause dei sintomi.
Trattamento
Il trattamento principale per l'encefalopatia di Hashimoto sono i farmaci corticosteroidi orali, solitamente prednisone o Medrol (metilprednisolone) per via endovenosa (IV), sebbene il prednisone fosse altrettanto efficace quanto Medrol IV nella revisione del 2016.
La maggior parte dei pazienti risponde rapidamente e bene al trattamento farmacologico, con i loro sintomi che migliorano o addirittura si risolvono entro pochi mesi. La revisione del 2016 ha rilevato che il 91% dei pazienti ha risposto completamente o almeno del 50% al trattamento con steroidi. Insieme a elevati anticorpi antitiroidei, la risposta al trattamento steroideo è ciò che definisce l'HE.
Per le persone che non possono assumere corticosteroidi o i cui sintomi non hanno risposto a loro, un'altra opzione è il farmaco immunosoppressivo come Azasan o Imuran (azatioprina) o ciclofosfamide. È stato anche segnalato che alcuni pazienti rispondono bene alle immunoglobuline e alla plasmaferesi.
Prognosi
Come la maggior parte delle malattie autoimmuni, l'encefalopatia di Hashimoto non è considerata curabile, ma piuttosto curabile e la prognosi è generalmente buona. Dopo il trattamento iniziale, il disturbo spesso decade in remissione. Alcuni pazienti sono in grado di interrompere la terapia farmacologica per un certo numero di anni, sebbene vi sia il rischio di ricadute future.
Nella revisione del 2016, solo il 16% dei pazienti ha avuto una o più ricadute e molti di questi erano stati in coma la prima volta.
Una parola da Verywell
L'encefalopatia di Hashimoto può creare un po 'una sfida diagnostica. Fortunatamente, la maggior parte delle persone risponde bene al trattamento, anche se non viene diagnosticata per diversi anni. Se tu o tuo figlio soffrite di sintomi neurocognitivi acuti che il vostro medico non è in grado di spiegare, assicuratevi di menzionare qualsiasi storia personale o familiare della malattia di Hashimoto o di altre condizioni tiroidee in modo che il vostro medico possa esaminare l'encefalopatia di Hashimoto come possibile causa dei vostri sintomi.
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