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La sindrome di Budd-Chiari è una condizione causata dall'ostruzione del flusso sanguigno dal fegato, il più delle volte da un coagulo di sangue. La sindrome primaria di Budd-Chiari è presente quando è presente un'ostruzione dovuta a un processo principalmente venoso (trombosi o flebite). Secondaria Budd-Chiari è presente quando c'è compressione o invasione delle vene nel fegato da una lesione che ha origine all'esterno della vena (come un tumore).La sindrome di Budd-Chiari si verifica più spesso in individui con disturbi sottostanti che causano la coagulazione del sangue, inclusa la sindrome da antifosfolipidi e disturbi mieloproliferativi come la policitemia vera e l'emoglobinuria parossistica notturna. Anche disturbi infiammatori cronici come la malattia di Behçet, la malattia infiammatoria intestinale, la sarcoidosi, la sindrome di Sjögren o il lupus possono causare la sindrome di Budd-Chiari.
La sindrome di Budd-Chiari colpisce persone di tutte le etnie e colpisce allo stesso modo uomini e donne. È noto che la sindrome di Budd-Chiari è una malattia rara, ma non è noto con quale frequenza si manifesti esattamente. Studi epidemiologici suggeriscono che nei paesi non asiatici, la sindrome di Budd-Chiari è più comune nelle donne e di solito si presenta nella terza o quarta decade di vita (sebbene possa verificarsi nei bambini o negli anziani). Tuttavia, in Asia, c'è una leggera predominanza di uomini, con un'età media di 45 anni alla presentazione.
Sintomi
La maggior parte delle persone che sviluppano la sindrome di Budd-Chiari hanno tre sintomi principali:
- Ascite, in cui il fluido si raccoglie nella cavità addominale, spesso dilatando l'addome
- Dolore addominale
- Un fegato ingrossato, noto come epatomegalia, perché il sangue può fluire nel fegato ma non fuori da esso
L'accumulo di sangue nel fegato può causare danni alle cellule del fegato. Se il fegato non funziona bene, la persona può sviluppare ittero (ingiallimento degli occhi e della pelle) e problemi ai reni.
Diagnosi
I soliti sintomi della sindrome di Budd-Chiari non sono necessariamente indizi per la sua diagnosi, perché quei sintomi potrebbero essere causati da una serie di disturbi. Se un individuo ha un disturbo che potrebbe causare la sindrome di Budd-Chiari, tuttavia, ciò può aiutare con la diagnosi. Il fluido che si raccoglie nell'addome può essere testato per confermare la diagnosi. L'ecografia e la risonanza magnetica (MRI) possono aiutare a valutare la funzionalità epatica e il suo flusso sanguigno. È possibile prelevare un campione (biopsia) del fegato per esaminare le cellule al microscopio.
Trattamento
Se non trattata, la sindrome di Budd-Chiari può danneggiare fatalmente il fegato. La gestione è adattata alla presentazione clinica e anatomica del paziente. Possono essere somministrati farmaci per sciogliere eventuali coaguli di sangue esistenti nel fegato e ridurre la formazione di nuovi coaguli. Una dieta a basso contenuto di sale può aiutare a controllare l'ascite. Speciali procedure chirurgiche possono alleviare la congestione del sangue nel fegato. Se il fegato è gravemente danneggiato, potrebbe essere necessario un trapianto di fegato.