Contenuto
- Le cause
- Sintomi
- Esami e test
- Trattamento
- Outlook (prognosi)
- Possibili complicazioni
- Quando contattare un professionista medico
- Nomi alternativi
- immagini
- Riferimenti
- Data di revisione 16/05/2018
Doppio ventricolo destro (DORV) è una malattia cardiaca che è presente dalla nascita (congenita). L'aorta si connette al ventricolo destro (RV, la camera del cuore che pompa il sangue povero di ossigeno ai polmoni), invece che al ventricolo sinistro (LV, la camera che normalmente pompa sangue ricco di ossigeno al corpo).
Sia l'arteria polmonare (che porta sangue povero di ossigeno ai polmoni) che l'aorta (che trasporta sangue ricco di ossigeno dal cuore al corpo) provengono dalla stessa camera di pompaggio. Nessuna arteria è collegata al ventricolo sinistro (la camera che normalmente pompa il sangue al corpo).
Le cause
In una normale struttura cardiaca, l'aorta si connette al LV. L'arteria polmonare normalmente è collegata al RV. In DORV, entrambe le arterie escono dal RV. Questo è un problema perché il RV trasporta sangue povero di ossigeno. Questo sangue viene quindi diffuso in tutto il corpo.
Un altro difetto chiamato difetto del setto ventricolare (VSD) si verifica sempre con DORV.
Il sangue ricco di ossigeno dai polmoni scorre dal lato sinistro del cuore, attraverso l'apertura del VSD e nel RV. Questo aiuta il bambino con DORV consentendo al sangue ricco di ossigeno di miscelarsi con sangue povero di ossigeno. Anche con questa miscela, il corpo potrebbe non ottenere abbastanza ossigeno. Ciò rende il cuore più difficile da soddisfare i bisogni del corpo. Esistono diversi tipi di DORV.
La differenza tra questi tipi è la posizione del VSD in relazione alla posizione dell'arteria polmonare e dell'aorta. I sintomi e la gravità del problema dipenderanno dal tipo di DORV. Anche la presenza di stenosi della valvola polmonare influenza la condizione.
Le persone con DORV hanno spesso altri difetti cardiaci, come:
- Difetti del cuscino endocardico (le pareti che separano tutte e quattro le camere del cuore sono scarsamente formate o assenti)
- Coartazione dell'aorta (restringimento dell'aorta)
- Problemi della valvola mitrale
- Atresia polmonare (la valvola polmonare non si forma correttamente)
- Stenosi della valvola polmonare (restringimento della valvola polmonare)
- Arco aortico destro (l'arco aortico è a destra invece di sinistra)
- Trasposizione delle grandi arterie (l'aorta e l'arteria polmonare sono commutate)
Sintomi
I segni di DORV possono includere:
- Cuore ingrandito
- Soffio al cuore
- Respirazione rapida
- Battito cardiaco accelerato
I sintomi di DORV possono includere:
- Povera alimentazione da stancarsi facilmente
- Colore bluastro della pelle e delle labbra
- Bastonatura (ispessimento dei letti ungueali) delle dita dei piedi e delle dita (segno tardivo)
- Mancato aumento di peso e crescita
- Colorazione pallida
- Sudorazione
- Gambe gonfie o addome
- Problema respiratorio
Esami e test
I test per diagnosticare il DORV includono:
- Radiografia del torace
- Esame ecografico del cuore (ecocardiogramma)
- Passando un tubo sottile e flessibile nel cuore per misurare la pressione sanguigna e iniettare la tintura per immagini speciali del cuore e delle arterie (cateterizzazione cardiaca)
- RM cardiaca
Trattamento
Il trattamento richiede un intervento chirurgico per chiudere il foro nel cuore e dirigere il sangue dal ventricolo sinistro nell'aorta. La chirurgia può anche essere necessaria per spostare l'arteria polmonare o l'aorta.
I fattori che determinano il tipo e il numero di operazioni di cui ha bisogno il bambino includono:
- Il tipo di DORV
- La gravità del difetto
- La presenza di altri problemi nel cuore
- Le condizioni generali del bambino
Outlook (prognosi)
Quanto bene il bambino dipende da:
- La dimensione e la posizione del VSD
- La dimensione delle camere di pompaggio
- La posizione dell'aorta e dell'arteria polmonare
- La presenza di altre complicanze (come la coartazione dell'aorta e problemi della valvola mitrale)
- La salute generale del bambino al momento della diagnosi
- Se il danno polmonare si è verificato da troppo sangue che scorre ai polmoni per un lungo periodo di tempo
Possibili complicazioni
Le complicazioni di DORV possono includere:
- Insufficienza cardiaca
- L'ipertensione nei polmoni, che non trattata può portare a danni polmonari permanenti
- Morte
I bambini con questo disturbo cardiaco potrebbero aver bisogno di assumere antibiotici prima del trattamento dentale. Questo previene le infezioni intorno al cuore. Gli antibiotici possono anche essere necessari dopo l'intervento chirurgico.
Quando contattare un professionista medico
Chiama il tuo medico se il tuo bambino sembra stancarsi facilmente, ha difficoltà a respirare, o ha la pelle o le labbra bluastre. Dovresti anche consultare il tuo fornitore se il tuo bambino non sta crescendo o ingrassando.
Nomi alternativi
DORV; Anomalia di Taussig-Bing; DORV con VSD doppiamente impegnato; DORV con VSD non impegnato; DORV con VSD subaortico; Difetto cardiaco congenito - DORV; Difetto cardiaco cianotico - DORV; Difetto alla nascita - DORV
immagini
Ventricolo destro doppia uscita
Riferimenti
Kouchoukos NT, Blackstone EH, Hanley FL, Kirklin JK. Ventricolo destro doppia uscita. In: Kouchoukos NT, Blackstone EH, Hanley FL, Kirklin JK, eds. Cardiochirurgia di Kirklin / Barratt-Boyes. 4a ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2013: cap. 53.
Park MK. Difetti cardiaci congeniti cianotici. In: Park MK, ed. Cardiologia pediatrica di Park per i professionisti. Sesto ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2014: capitolo 14.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Cardiopatia congenita nel paziente adulto e pediatrico. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Malattia di cuore di Braunwald: un libro di testo di medicina cardiovascolare. 11 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: capitolo 75.
Data di revisione 16/05/2018
Aggiornato da: Michael A. Chen, MD, PhD, Professore associato di Medicina, Divisione di Cardiologia, Harborview Medical Center, Università di Washington Medical School, Seattle, WA. Anche recensito da David Zieve, MD, MHA, direttore medico, Brenda Conaway, direttore editoriale e A.D.A.M. Team editoriale