Contenuto
- Le cause
- Sintomi
- Esami e test
- Trattamento
- Outlook (prognosi)
- Possibili complicazioni
- Quando contattare un professionista medico
- Prevenzione
- Nomi alternativi
- immagini
- Riferimenti
- Data di revisione 16/05/2018
Il doppio ventricolo sinistro (DILV) è un difetto cardiaco presente alla nascita (congenito). Colpisce le valvole e le camere del cuore. I bambini nati con questa condizione hanno solo una camera di pompaggio funzionante (ventricolo) nel loro cuore.
Le cause
DILV è uno dei numerosi difetti cardiaci noti come difetti del ventricolo singolo (o comune). Le persone con DILV hanno un ampio ventricolo sinistro e un piccolo ventricolo destro. Il ventricolo sinistro è la camera di pompaggio del cuore che invia sangue ricco di ossigeno al corpo. Il ventricolo destro è la camera di pompaggio che invia sangue povero di ossigeno ai polmoni.
Nel cuore normale, i ventricoli destro e sinistro ricevono sangue dagli atri di destra e di sinistra. Gli atri sono camere superiori del cuore. Il sangue povero di ossigeno che ritorna dal corpo fluisce verso l'atrio destro e il ventricolo destro. Il ventricolo destro pompa quindi il sangue all'arteria polmonare. Questo è il vaso sanguigno che trasporta il sangue ai polmoni per raccogliere l'ossigeno.
Il sangue con ossigeno fresco ritorna all'atrio sinistro e al ventricolo sinistro. L'aorta quindi trasporta sangue ricco di ossigeno al resto del corpo dal ventricolo sinistro. L'aorta è l'arteria principale che esce dal cuore.
Nelle persone con DILV, viene sviluppato solo il ventricolo sinistro. Sia atria sangue vuoto in questo ventricolo. Ciò significa che il sangue ricco di ossigeno si mescola con sangue povero di ossigeno. La miscela viene quindi pompata sia al corpo che ai polmoni.
DILV può accadere se i grandi vasi sanguigni che provengono dal cuore sono nelle posizioni sbagliate. L'aorta origina dal ventricolo destro destro e l'arteria polmonare sorge dal ventricolo sinistro. Può anche verificarsi quando le arterie si trovano in posizioni normali e sorgono dai soliti ventricoli. In questo caso, il sangue scorre dal ventricolo sinistro a quello destro attraverso un foro tra le camere chiamato difetto del setto ventricolare (VSD).
DILV è molto raro. La causa esatta è sconosciuta. Il problema si verifica molto probabilmente all'inizio della gravidanza, quando il cuore del bambino si sviluppa. Le persone con DILV spesso hanno anche altri problemi cardiaci, come ad esempio:
- Coartazione dell'aorta (restringimento dell'aorta)
- Atresia polmonare (la valvola polmonare del cuore non si forma correttamente)
- Stenosi della valvola polmonare (restringimento della valvola polmonare)
Sintomi
I sintomi di DILV possono includere:
- Colore bluastro per la pelle e le labbra (cianosi) a causa del basso livello di ossigeno nel sangue
- Mancato aumento di peso e crescita
- Pelle pallida (pallore)
- Povera alimentazione da stancarsi facilmente
- Sudorazione
- Gambe gonfie o addome
- Problema respiratorio
Esami e test
I segni di DILV possono includere:
- Ritmo cardiaco anormale, come visto su un elettrocardiogramma
- Accumulo di liquido intorno ai polmoni
- Insufficienza cardiaca
- Soffio al cuore
- Battito cardiaco accelerato
I test per diagnosticare DILV possono includere:
- Radiografia del torace
- Misurazione dell'attività elettrica nel cuore (elettrocardiogramma o ECG)
- Esame ecografico del cuore (ecocardiogramma)
- Passando un tubo sottile e flessibile nel cuore per esaminare le arterie (cateterizzazione cardiaca)
- RM cardiaca
Trattamento
La chirurgia è necessaria per migliorare la circolazione del sangue attraverso il corpo e nei polmoni. Gli interventi chirurgici più comuni per il trattamento di DILV sono una serie di due o tre operazioni. Questi interventi chirurgici sono simili a quelli usati per trattare la sindrome del cuore sinistro ipoplasico e l'atresia tricuspidale.
Il primo intervento può essere necessario quando il bambino ha solo pochi giorni. In molti casi, il bambino può andare a casa dall'ospedale in seguito. Il bambino deve spesso assumere medicinali ogni giorno ed essere seguito da un cardiologo pediatrico. Il medico del bambino determinerà quando dovrà essere eseguita la seconda fase dell'intervento.
Il prossimo intervento chirurgico (o primo intervento chirurgico, se il bambino non ha avuto bisogno di una procedura come un neonato) è chiamato shunt glenn bidirezionale o procedura Hemifontan. Questo intervento viene solitamente eseguito quando il bambino ha 4 o 6 mesi.
Anche dopo le operazioni di cui sopra, il bambino potrebbe sembrare ancora blu (cianotico). Il passo finale è chiamato procedura Fontan. Questo intervento viene eseguito più spesso quando il bambino ha dai 18 mesi ai 3 anni. Dopo questo ultimo passaggio, il bambino non è più blu.
L'operazione Fontan non crea una normale circolazione nel corpo. Ma, migliora il flusso sanguigno abbastanza perché il bambino possa vivere e crescere.
Un bambino può aver bisogno di più interventi chirurgici per altri difetti o di estendere la sopravvivenza mentre attende la procedura di Fontan.
Il bambino potrebbe aver bisogno di assumere medicinali prima e dopo l'intervento chirurgico. Questi possono includere:
- Anticoagulanti per prevenire la coagulazione del sangue
- ACE inibitori per ridurre la pressione sanguigna
- Digossina per aiutare il contratto cardiaco
- Pillole d'acqua (diuretici) per ridurre il gonfiore nel corpo
Un trapianto di cuore può essere raccomandato, se i metodi di cui sopra non riescono.
Outlook (prognosi)
DILV è un difetto cardiaco molto complesso che non è facile da trattare. Quanto bene il bambino dipende da:
- Le condizioni generali del bambino al momento della diagnosi e del trattamento.
- Se ci sono altri problemi cardiaci.
- Quanto è grave il difetto.
Dopo il trattamento, molti bambini con DILV vivono per essere adulti. Ma, richiederanno follow-up per tutta la vita. Possono anche affrontare complicazioni e potrebbero dover limitare le loro attività fisiche.
Possibili complicazioni
Le complicanze di DILV includono:
- Clubbing (ispessimento dei letti unguenti) sulle dita dei piedi e delle dita (segno tardivo)
- Insufficienza cardiaca
- Polmonite frequente
- Problemi del ritmo cardiaco
- Morte
Quando contattare un professionista medico
Chiama il tuo medico se tuo figlio:
- Sembra stancarsi facilmente
- Ha problemi di respirazione
- Ha una pelle o labbra bluastre
Parla anche con il tuo fornitore se il tuo bambino non sta crescendo o ingrassando.
Prevenzione
Non c'è prevenzione conosciuta.
Nomi alternativi
DILV; Ventricolo singolo; Ventricolo comune; Cuore univentricolare; Cuore univentricolare del tipo ventricolare sinistro; Difetto cardiaco congenito - DILV; Difetto cardiaco cianotico - DILV; Difetto alla nascita - DILV
immagini
Ventricolo sinistro a doppia entrata
Riferimenti
Jacobs ML. Il cuore funzionalmente univentricolare e l'operazione di Fontan. In: Mavroudis C, Backer C, eds. Cardiochirurgia pediatrica. 4a ed. Oxford, Regno Unito: Wiley-Blackwell; 2013, cap. 28.
Kanter KR. Gestione del singolo ventricolo e delle connessioni cavopolmonari. In: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds. Sabiston and Spencer Surgery of the Chest. Nono ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: cap. 129.
Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Cardiopatia congenita cianotica: lesioni associate ad aumento del flusso sanguigno polmonare. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: cap 431.
Data di revisione 16/05/2018
Aggiornato da: Michael A. Chen, MD, PhD, Professore associato di Medicina, Divisione di Cardiologia, Harborview Medical Center, Università di Washington Medical School, Seattle, WA. Anche recensito da David Zieve, MD, MHA, direttore medico, Brenda Conaway, direttore editoriale e A.D.A.M. Team editoriale