Contenuto
- Le cause
- Sintomi
- Esami e test
- Trattamento
- Outlook (prognosi)
- Possibili complicazioni
- Quando contattare un professionista medico
- Nomi alternativi
- immagini
- Riferimenti
- Data di revisione 16/05/2018
Anomala arteria coronaria sinistra dall'arteria polmonare (ALCAPA) è un difetto cardiaco. L'arteria coronaria sinistra (LCA), che porta il sangue al muscolo cardiaco, inizia dall'arteria polmonare anziché dall'aorta.
ALCAPA è presente alla nascita (congenita).
Le cause
ALCAPA è un problema che si verifica quando il cuore del bambino si sviluppa all'inizio della gravidanza. Il vaso sanguigno in via di sviluppo per il muscolo cardiaco non si attacca correttamente.
Nel cuore normale, la LCA ha origine dall'aorta. Fornisce sangue ricco di ossigeno al muscolo cardiaco sul lato sinistro del cuore così come la valvola mitrale (la valvola cardiaca tra le camere superiore e inferiore del cuore sul lato sinistro). L'aorta è il principale vaso sanguigno che porta il sangue ricco di ossigeno dal cuore al resto del corpo.
Nei bambini con ALCAPA, la LCA ha origine dall'arteria polmonare. L'arteria polmonare è il principale vaso sanguigno che porta sangue povero di ossigeno dal cuore ai polmoni per raccogliere ossigeno.
Quando si verifica questo difetto, il sangue che manca di ossigeno viene trasportato al muscolo cardiaco sul lato sinistro del cuore. Pertanto, il muscolo cardiaco non riceve abbastanza ossigeno. Il tessuto inizia a morire a causa della mancanza di ossigeno. Questo può causare un attacco di cuore nel bambino.
Una condizione nota come "furto coronarico" danneggia ulteriormente il cuore nei bambini con ALCAPA. La bassa pressione sanguigna nell'arteria polmonare fa sì che il sangue dalla LCA collegata in modo anormale fluisca verso l'arteria polmonare anziché verso il muscolo cardiaco. Ciò si traduce in meno sangue e ossigeno per il muscolo cardiaco. Questo problema può anche portare ad un infarto in un bambino. Il furto coronarico si sviluppa nel tempo nei bambini con ALCAPA se la condizione non viene trattata precocemente.
Sintomi
I sintomi di ALCAPA in un neonato comprendono:
- Piangere o sudare durante l'allattamento
- Irritabilità
- Pelle pallida
- Scarsa alimentazione
- Respirazione rapida
- Sintomi di dolore o angoscia nel bambino (spesso scambiati per coliche)
I sintomi possono comparire nei primi 2 mesi di vita del bambino.
Esami e test
In genere, ALCAPA viene diagnosticato durante l'infanzia. In rari casi, questo difetto non viene diagnosticato finché qualcuno non è un bambino o un adulto.
Durante un esame, il medico potrebbe trovare segni di ALCAPA, tra cui:
- Ritmo cardiaco anormale
- Cuore ingrandito
- Soffio al cuore (raro)
- Impulso rapido
I test che possono essere ordinati includono:
- Ecocardiogramma, che è un'ecografia che vede le strutture cardiache e il flusso di sangue all'interno del cuore
- Elettrocardiogramma (ECG), che misura l'attività elettrica del cuore
- Radiografia del torace
- MRI, che fornisce un'immagine dettagliata del cuore
- Cateterizzazione cardiaca, una procedura in cui un tubo sottile (catetere) viene inserito nel cuore per vedere il flusso di sangue e prendere misure accurate della pressione sanguigna e dei livelli di ossigeno
Trattamento
La chirurgia è necessaria per correggere ALCAPA. Nella maggior parte dei casi è necessario un solo intervento chirurgico. Tuttavia, l'intervento dipenderà dalle condizioni del bambino e dalle dimensioni dei vasi sanguigni coinvolti.
Se il muscolo cardiaco che sostiene la valvola mitrale viene gravemente danneggiato dalla diminuzione di ossigeno, il bambino può anche aver bisogno di un intervento chirurgico per riparare o sostituire la valvola. La valvola mitrale controlla il flusso di sangue tra le camere sul lato sinistro del cuore.
Un trapianto di cuore può essere fatto nel caso in cui il cuore del bambino sia gravemente danneggiato a causa della mancanza di ossigeno.
I medicinali usati includono:
- Pillole d'acqua (diuretici)
- Farmaci che rendono più difficile il pompaggio del muscolo cardiaco (agenti inotropi)
- Farmaci che riducono il carico di lavoro sul cuore (beta-bloccanti, ACE-inibitori)
Outlook (prognosi)
Senza trattamento, la maggior parte dei bambini non sopravvive al primo anno. I bambini che sopravvivono senza trattamento possono avere seri problemi cardiaci. I bambini con questo problema che non sono trattati potrebbero morire improvvisamente durante gli anni successivi.
Con un trattamento precoce come la chirurgia, la maggior parte dei bambini fa bene e può aspettarsi una vita normale. Saranno necessari follow-up di routine con un cardiologo (cardiologo).
Possibili complicazioni
Le complicazioni di ALCAPA includono:
- Attacco di cuore
- Insufficienza cardiaca
- Problemi del ritmo cardiaco
- Danno permanente al cuore
Quando contattare un professionista medico
Chiama il tuo fornitore se il tuo bambino:
- Respira rapidamente
- Sembra molto pallido
- Sembra angosciato e piange spesso
Nomi alternativi
Origine anomala dell'arteria coronaria sinistra derivante dall'arteria polmonare; ALCAPA; Sindrome di ALCAPA; Sindrome di Bland-White-Garland; Difetto cardiaco congenito - ALCAPA; Difetto alla nascita - ALCAPA
immagini
Arteria coronaria sinistra anomala
Riferimenti
Fratelli JA, Frommelt MA, Jaquiss RDB, Myerburg RJ, Fraser CD Jr, Tweddell JS. Linee guida di consenso degli esperti: anomalia dell'origine aortica di un'arteria coronaria. J Thorac Cardiovasc Surg. 2017; 153 (6): 1440-1457. PMID: 28274557 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28274557.
Fratelli JA, Gaynor JW. Chirurgia per anomalie congenite delle arterie coronarie. In: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds. Sabiston and Spencer Surgery of the Chest. Nono ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: capitolo 124.
Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Altre cardiopatie congenite e vascolari. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: capitolo 432.
Data di revisione 16/05/2018
Aggiornato da: Michael A. Chen, MD, PhD, Professore associato di Medicina, Divisione di Cardiologia, Harborview Medical Center, Università di Washington Medical School, Seattle, WA. Anche recensito da David Zieve, MD, MHA, direttore medico, Brenda Conaway, direttore editoriale e A.D.A.M. Team editoriale