Contenuto
- Le cause
- Sintomi
- Esami e test
- Trattamento
- Outlook (prognosi)
- Possibili complicazioni
- Quando contattare un professionista medico
- Prevenzione
- Nomi alternativi
- immagini
- Riferimenti
- Data di revisione 22/02/2018
La sindrome di Eisenmenger è una condizione che colpisce il flusso di sangue dal cuore ai polmoni in alcune persone che sono nati con problemi strutturali del cuore.
Le cause
La sindrome di Eisenmenger è una condizione che deriva da una anormale circolazione del sangue causata da un difetto nel cuore. Molto spesso, le persone con questa condizione nascono con un foro tra le due camere di pompaggio - i ventricoli sinistro e destro - del cuore (difetto del setto ventricolare). Il buco consente al sangue che ha già raccolto ossigeno dai polmoni di fluire nuovamente nei polmoni, invece di uscire nel resto del corpo.
Altri difetti cardiaci che possono portare alla sindrome di Eisenmenger includono:
- Difetto del canale atrioventricolare
- Difetto del setto atriale
- Cardiopatia cianotica
- Pervietà del dotto arterioso
- Tronco arterioso
Per molti anni, un aumento del flusso sanguigno può danneggiare i piccoli vasi sanguigni nei polmoni. Ciò causa l'ipertensione nei polmoni. Di conseguenza, il flusso sanguigno torna indietro attraverso il foro tra le due camere di pompaggio. Ciò consente al sangue povero di ossigeno di viaggiare nel resto del corpo.
La sindrome di Eisenmenger può iniziare a svilupparsi prima che un bambino raggiunga la pubertà. Tuttavia, può anche svilupparsi in giovane età adulta e può progredire durante la giovane età adulta.
Sintomi
I sintomi includono:
- Labbra bluastre, dita, dita dei piedi e pelle (cianosi)
- Unghie arrotondate e unghie dei piedi (club)
- Intorpidimento e formicolio delle dita delle mani e dei piedi
- Dolore al petto
- Tossendo sangue
- Vertigini
- svenimenti
- Sentirsi stanco
- Mancanza di respiro
- Battiti cardiaci saltati (palpitazioni)
- Ictus
- Gonfiore delle articolazioni causato da troppa acido urico (gotta)
Esami e test
Il fornitore di assistenza sanitaria esaminerà il bambino. Durante l'esame, il fornitore può trovare:
- Ritmo cardiaco anormale (aritmia)
- Estremità allargata delle dita delle mani o dei piedi (club)
- Soffio al cuore (un suono in più quando ascolti il cuore)
Il fornitore diagnosticherà la sindrome di Eisenmenger osservando la storia della persona con problemi cardiaci. I test possono includere:
- Emocromo completo (CBC)
- Radiografia del torace
- Scansione MRI del cuore
- Mettere un tubo sottile in un'arteria per visualizzare il cuore e i vasi sanguigni e misurare le pressioni (cateterizzazione cardiaca)
- Test dell'attività elettrica nel cuore (elettrocardiogramma)
- Ultrasuoni del cuore (ecocardiogramma)
Il numero di casi di questa condizione negli Stati Uniti è diminuito perché i medici sono ora in grado di diagnosticare e correggere il difetto prima. Pertanto, il problema può essere corretto prima che si verifichino danni irreversibili alle piccole arterie polmonari.
Trattamento
A volte, le persone con sintomi possono avere sangue rimosso dal corpo (flebotomia) per ridurre il numero di globuli rossi. La persona riceve quindi liquidi per sostituire il sangue perduto (sostituzione del volume).
Le persone colpite possono ricevere ossigeno, anche se non è chiaro se aiuta a prevenire il peggioramento della malattia. Inoltre, possono essere somministrati farmaci che funzionano per rilassare e aprire i vasi sanguigni. Le persone con sintomi molto gravi possono alla fine aver bisogno di un trapianto di cuore-polmone.
Outlook (prognosi)
Quanto bene la persona interessata dipende dal fatto che sia presente un'altra condizione medica e dall'età in cui l'ipertensione si sviluppa nei polmoni. Le persone con questa condizione possono vivere da 20 a 50 anni.
Possibili complicazioni
Le complicazioni possono includere:
- Sanguinamento (emorragia) nel cervello
- Insufficienza cardiaca congestizia
- Gotta
- Attacco di cuore
- Iperviscosità (fanghiglia del sangue perché troppo densa di cellule del sangue)
- Infezione (ascesso) nel cervello
- Insufficienza renale
- Povero flusso di sangue al cervello
- Ictus
- Morte improvvisa
Quando contattare un professionista medico
Chiama il tuo fornitore se il tuo bambino sviluppa sintomi della sindrome di Eisenmenger.
Prevenzione
La chirurgia il più presto possibile per correggere il difetto cardiaco può prevenire la sindrome di Eisenmenger.
Nomi alternativi
Complesso Eisenmenger; Malattia di Eisenmenger; Reazione di Eisenmenger; Fisiologia di Eisenmenger; Difetto cardiaco congenito - Eisenmenger; Cardiopatia cianotica - Eisenmenger; Cuore di difetto alla nascita - Eisenmenger
immagini
Sindrome di Eisenmenger (o complesso)
Riferimenti
Bernstein D. Principi generali di trattamento della cardiopatia congenita. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: cap 434.
Marelli AJ. Cardiopatie congenite negli adulti In: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 25 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap. 69.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Cardiopatia congenita nel paziente adulto e pediatrico. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Malattia di cuore di Braunwald: un libro di testo di medicina cardiovascolare. 11 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: capitolo 75.
Data di revisione 22/02/2018
Aggiornato da: Michael A. Chen, MD, PhD, Professore associato di Medicina, Divisione di Cardiologia, Harborview Medical Center, Università di Washington Medical School, Seattle, WA. Anche recensito da David Zieve, MD, MHA, direttore medico, Brenda Conaway, direttore editoriale e A.D.A.M. Team editoriale