Contenuto
- Le cause
- Sintomi
- Esami e test
- Trattamento
- Outlook (prognosi)
- Possibili complicazioni
- Quando contattare un professionista medico
- Prevenzione
- Nomi alternativi
- Istruzioni per il paziente
- immagini
- Riferimenti
- Data di revisione 12/8/2017
La tetralogia di Fallot è un tipo di difetto cardiaco congenito. Congenita significa che è presente alla nascita.
Le cause
La tetralogia di Fallot causa bassi livelli di ossigeno nel sangue. Questo porta alla cianosi (un colore bluastro-viola per la pelle).
La forma classica include quattro difetti del cuore e dei suoi principali vasi sanguigni:
- Difetto del setto ventricolare (foro tra ventricoli destro e sinistro)
- Restringimento del tratto di efflusso polmonare (la valvola e l'arteria che collegano il cuore con i polmoni)
- Override dell'aorta (l'arteria che trasporta il sangue ricco di ossigeno al corpo) che viene spostata sul ventricolo destro e sul difetto del setto ventricolare, invece di uscire solo dal ventricolo sinistro
- Parete addensata del ventricolo destro (ipertrofia ventricolare destra)
La tetralogia di Fallot è rara, ma è la forma più comune di cardiopatia congenita cianotica. Si presenta altrettanto spesso nei maschi e nelle femmine. Le persone con la tetralogia di Fallot hanno maggiori probabilità di avere anche altri difetti congeniti.
La causa della maggior parte dei difetti cardiaci congeniti è sconosciuta. Molti fattori sembrano essere coinvolti.
I fattori che aumentano il rischio di questa condizione durante la gravidanza includono:
- Alcolismo nella madre
- Diabete
- Madre che ha più di 40 anni
- Cattiva alimentazione durante la gravidanza
- Rosolia o altre malattie virali durante la gravidanza
I bambini con tetralogia di Fallot hanno maggiori probabilità di avere disturbi cromosomici, come la sindrome di Down, la sindrome di Alagille e la sindrome di DiGeorge (una condizione che causa difetti cardiaci, bassi livelli di calcio e scarsa funzione immunitaria).
Sintomi
I sintomi includono:
- Colore blu alla pelle (cianosi), che peggiora quando il bambino è turbato
- Bastonatura delle dita (ingrandimento della pelle o delle ossa intorno alle unghie)
- Difficoltà di alimentazione (cattive abitudini alimentari)
- Mancato aumento di peso
- Svenire
- Scarso sviluppo
- Accovacciata durante episodi di cianosi
Esami e test
Un esame fisico con uno stetoscopio rivela quasi sempre un soffio al cuore.
I test possono includere:
- Radiografia del torace
- Emocromo completo (CBC)
- ecocardiogramma
- Elettrocardiogramma (ECG)
- Risonanza magnetica del cuore (generalmente dopo l'intervento chirurgico)
Trattamento
La chirurgia per riparare la tetralogia di Fallot viene eseguita quando il bambino è molto giovane, in genere prima dei 6 mesi di età. A volte, è necessario più di un intervento chirurgico. Quando viene utilizzato più di un intervento chirurgico, viene eseguito il primo intervento per aumentare il flusso di sangue ai polmoni.
La chirurgia per correggere il problema può essere eseguita in un secondo momento. Spesso solo un intervento chirurgico correttivo viene eseguito nei primi mesi di vita. La chirurgia correttiva viene eseguita per allargare una parte del tratto polmonare ristretto e chiudere il difetto del setto ventricolare con un cerotto.
Outlook (prognosi)
La maggior parte dei casi può essere corretta con un intervento chirurgico. I bambini che hanno un intervento chirurgico di solito fanno bene. Oltre il 90% sopravvive fino all'età adulta e vive una vita attiva, sana e produttiva. Senza chirurgia, la morte si verifica spesso quando la persona raggiunge i 20 anni.
Le persone che hanno continuato, grave perdita della valvola polmonare potrebbero aver bisogno di sostituire la valvola.
Si raccomanda vivamente un follow-up regolare con un cardiologo.
Possibili complicazioni
Le complicazioni possono includere:
- Crescita e sviluppo ritardati
- Ritmi cardiaci irregolari (aritmie)
- Convulsioni durante i periodi in cui non c'è abbastanza ossigeno
- Morte per arresto cardiaco, anche dopo la riparazione chirurgica
Quando contattare un professionista medico
Chiama il tuo medico se si sviluppano nuovi sintomi inspiegabili o se il bambino sta avendo un episodio di cianosi (pelle blu).
Se un bambino con la tetralogia di Fallot diventa blu, posiziona immediatamente il bambino su un lato o sulla schiena e appoggia le ginocchia al petto. Calma il bambino e cerca assistenza medica immediatamente.
Prevenzione
Non c'è prevenzione conosciuta.
Nomi alternativi
Tet; TOF; Difetto cardiaco congenito - tetralogia; Cardiopatia cianotica - tetralogia; Difetto alla nascita - tetralogia
Istruzioni per il paziente
- Chirurgia cardiaca pediatrica - dimissione
immagini
Cuore, sezione centrale
Tetralogia di Fallot
Cyanotic 'Tet spell'
Riferimenti
Fraser CD, Kane LC. Cardiopatia congenita. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Textbook of Surgery: la base biologica della moderna pratica chirurgica. 20 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: cap. 58.
Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Lesioni cardiache congenite cianotiche: lesioni associate a diminuzione del flusso sanguigno polmonare. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: cap 430.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Cardiopatia congenita. In: Mann DL, Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, eds. Malattia di cuore di Braunwald: un libro di testo di medicina cardiovascolare. Decimo ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: capitolo 62.
Data di revisione 12/8/2017
Aggiornato da: Steven Kang, MD, direttore, elettrofisiologia cardiaca, centro medico Summit Alta Bates, Stanford Healthcare, Oakland, CA. Revisione fornita da VeriMed Healthcare Network. Anche recensito da David Zieve, MD, MHA, direttore medico, Brenda Conaway, direttore editoriale e A.D.A.M. Team editoriale