Panencefalite sclerosante subacuta

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Autore: Peter Berry
Data Della Creazione: 15 Agosto 2021
Data Di Aggiornamento: 1 Novembre 2024
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P.E.S.S. - Panencefalite Subacuta Sclerosante
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La panencefalite sclerosante subacuta (SSPE) è una malattia progressiva, disabilitante e mortale del cervello correlata all'infezione del morbillo (rubeola).


La malattia si sviluppa molti anni dopo l'infezione da morbillo.

Le cause

Normalmente, il virus del morbillo non causa danni al cervello. Tuttavia, una risposta immunitaria anormale al morbillo o, eventualmente, a certe forme mutanti del virus può causare gravi malattie e morte. Questa risposta porta a infiammazione del cervello (gonfiore e irritazione) che può durare per anni.

SSPE è stato segnalato in tutte le parti del mondo, ma nei paesi occidentali è una malattia rara.

Pochissimi casi sono stati osservati negli Stati Uniti da quando è iniziato il programma nazionale di vaccinazione contro il morbillo. La SSPE tende a manifestarsi diversi anni dopo che una persona ha il morbillo, anche se la persona sembra essersi completamente ripresa dalla malattia. I maschi sono più spesso colpiti rispetto alle femmine. La malattia si verifica generalmente nei bambini e negli adolescenti.

Sintomi

I sintomi di SSPE si verificano in quattro fasi generali. A ogni stadio, i sintomi sono peggiori rispetto alla fase precedente:


  • Fase I: possono esserci cambiamenti di personalità, sbalzi d'umore o depressione. Possono anche essere presenti febbre e mal di testa. Questa fase può durare fino a 6 mesi.
  • Stadio II: Possono esserci problemi di movimento incontrollati inclusi spasmi muscolari e spasmi. Altri sintomi che possono verificarsi in questa fase sono perdita della vista, demenza e convulsioni.
  • Fase III: i movimenti di jerk sono sostituiti da movimenti e rigidità (contorcendosi). La morte può verificarsi a causa di complicazioni.
  • Stadio IV: aree del cervello che controllano la respirazione, la frequenza cardiaca e la pressione sanguigna sono danneggiate. Questo porta al coma e poi alla morte.

Esami e test

Potrebbe esserci una storia di morbillo in un bambino non vaccinato. Un esame fisico può rivelare:

  • Danno al nervo ottico, che è responsabile della vista
  • Danni alla retina, la parte dell'occhio che riceve luce
  • Contrazioni muscolari
  • Scarse prestazioni nei test di coordinamento del motore (movimento)

Possono essere eseguiti i seguenti test:


  • Elettroencefalogramma (EEG)
  • Cervello MRI
  • Titolo anticorpale siero per cercare segni di precedente infezione da morbillo
  • Colpetto spinale

Trattamento

Esiste una cura per SSPE. Il trattamento è generalmente volto a controllare i sintomi. Alcuni farmaci antivirali e farmaci che potenziano il sistema immunitario possono essere tentati di rallentare la progressione della malattia.

Gruppi di supporto

Le seguenti risorse possono fornire maggiori informazioni su SSPE:

  • Istituto nazionale dei disturbi neurologici e ictus - www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Subacute-Sclerosing-Panencephalitis-Information-Page
  • Organizzazione nazionale per i disturbi rari - rarediseases.org/rare-diseases/subacute-sclerosing-panencephalitis

Outlook (prognosi)

SSPE è sempre fatale. Le persone con questa malattia muoiono da 1 a 3 anni dopo la diagnosi. Alcune persone potrebbero sopravvivere più a lungo.

Quando contattare un professionista medico

Chiama il tuo fornitore di assistenza sanitaria se tuo figlio non ha completato i vaccini programmati. Il vaccino contro il morbillo è incluso nel vaccino MMR.

Prevenzione

L'immunizzazione contro il morbillo è l'unica prevenzione conosciuta per SSPE. Il vaccino contro il morbillo è stato molto efficace nel ridurre il numero di bambini affetti.

L'immunizzazione del morbillo deve essere eseguita secondo il programma dell'American Academy of Pediatrics e dei Centers for Disease Control.

Nomi alternativi

PESS; Leucoencefalite sclerosante subacuta; Dawson encefalite; Morbillo - SSPE; Rubeola - SSPE

Riferimenti

Gershon AA. Virus del morbillo (rubeola). In: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, eds. Mandell, Douglas e Bennett's Principles and Practice of Infectious Diseases, edizione aggiornata. 8 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: capitolo 162.

Mason WH. Morbillo. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: cap 246.

Data di revisione 29/07/2018

Aggiornato da: Amit M. Shelat, DO, FACP, FAAN, Neurologo e assistente alla cattedra di Neurologia clinica, Stony Brook University School of Medicine, Stony Brook, NY. Revisione fornita da VeriMed Healthcare Network. Anche recensito da David Zieve, MD, MHA, direttore medico, Brenda Conaway, direttore editoriale e A.D.A.M. Team editoriale