Contenuto
- Le cause
- Sintomi
- Esami e test
- Trattamento
- Outlook (prognosi)
- Possibili complicazioni
- Quando contattare un professionista medico
- Prevenzione
- Nomi alternativi
- immagini
- Riferimenti
- Data di revisione 24/10/2018
La degenerazione epatocerebrale è una malattia del cervello che si verifica in persone con danni al fegato.
Le cause
Questa condizione può verificarsi in qualsiasi caso di insufficienza epatica acquisita, inclusa grave epatite.
Il danno al fegato può portare all'accumulo di ammoniaca e altri materiali tossici nel corpo. Questo succede quando il fegato non funziona correttamente. Non si rompe ed elimina queste sostanze chimiche. I materiali tossici possono danneggiare il tessuto cerebrale.
Aree specifiche del cervello, come i gangli della base, hanno maggiori probabilità di essere ferito dall'insufficienza epatica. I gangli della base aiutano a controllare il movimento. Questa condizione è di tipo "non-Wilsonian". Ciò significa che il danno epatico non è causato da depositi di rame nel fegato. Questa è una caratteristica chiave della malattia di Wilson.
Sintomi
I sintomi possono includere:
- Difficoltà a camminare
- Funzione intellettuale compromessa
- itterizia
- Spasmo muscolare (mioclono)
- Rigidità
- Agitazione di braccia, testa (tremore)
- spasmi muscolari
- Movimenti corporei incontrollati (corea)
- Camminata instabile (atassia)
Esami e test
I segni includono:
- Coma
- Fluido nell'addome che causa gonfiore (ascite)
- Sanguinamento gastrointestinale da vene allargate nella conduttura alimentare (varici esofagee)
Un esame del sistema nervoso (neurologico) può mostrare segni di:
- Demenza
- Movimenti involontari
- Instabilità passeggera
Test di laboratorio possono mostrare un livello elevato di ammoniaca nel flusso sanguigno e una disfunzione epatica.
Altri test possono includere:
- Risonanza magnetica della testa
- EEG (può mostrare un rallentamento generale delle onde cerebrali)
- TAC della testa
Trattamento
Il trattamento aiuta a ridurre le sostanze chimiche tossiche che si accumulano da insufficienza epatica. Può includere antibiotici o un farmaco come il lattulosio, che riduce il livello di ammoniaca nel sangue.
Un trattamento chiamato terapia con aminoacidi a catena ramificata può anche:
- Migliorare i sintomi
- Danno cerebrale inverso
Non esiste un trattamento specifico per la sindrome neurologica, perché è causata da danni irreversibili al fegato. Un trapianto di fegato può curare la malattia del fegato. Tuttavia, questa operazione potrebbe non invertire i sintomi del danno cerebrale.
Outlook (prognosi)
Questa è una condizione cronica (a lungo termine) che può portare a sintomi irreversibili del sistema nervoso (neurologici).
La persona può continuare a peggiorare e morire senza un trapianto di fegato. Se un trapianto viene eseguito precocemente, la sindrome neurologica può essere reversibile.
Possibili complicazioni
Le complicazioni includono:
- Coma epatico
- Grave danno cerebrale
Quando contattare un professionista medico
Chiama il tuo medico se hai qualche sintomo di malattia del fegato.
Prevenzione
Non è possibile prevenire tutte le forme di malattia del fegato. Tuttavia, l'epatite alcolica e virale può essere prevenuta.
Per ridurre il rischio di contrarre l'epatite alcolica o virale:
- Evitare comportamenti a rischio, come l'uso di droghe per via endovenosa o il sesso non protetto.
- Non bere o bere solo con moderazione.
Nomi alternativi
Degenerazione epatocerebrale cronica acquisita (non-Wilsonian); Encefalopatia epatica; Encefalopatia portosistemica
immagini
Anatomia del fegato
Riferimenti
Garcia-Tsao G. Cirrosi e le sue sequele. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 25 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap 153.
Haq IU, Tate JA, Siddiqui MS, Okun MS. Panoramica clinica dei disturbi del movimento. In: Winn HR, ed. Youmans e Winn Neurological Surgery. 7 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: cap. 84.
Data di revisione 24/10/2018
Aggiornato da: Michael M. Phillips, MD, professore clinico di medicina, The George Washington University School of Medicine, Washington, DC. Anche recensito da David Zieve, MD, MHA, direttore medico, Brenda Conaway, direttore editoriale e A.D.A.M. Team editoriale