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Ancora un po 'misterioso, la sarcoidosi è una malattia di causa sconosciuta, anche se si ritiene che la risposta immunitaria e i geni di suscettibilità di una persona siano importanti. La sarcoidosi, a volte chiamata semplicemente sarcoide, porta a un modello di infiammazione riconoscibile al microscopio e può colpire diversi organi del corpo. La sarcoidosi può colpire qualsiasi organo, ma è più probabile che colpisca i seguenti siti:- Polmoni
- Pelle
- Linfonodi, in particolare i linfonodi del torace
La sarcoidosi è anche nota per il suo potenziale effetto sugli occhi e sul fegato. Meno comunemente, il cuore e il cervello possono essere colpiti, portando a gravi complicazioni.
Dal punto di vista delle cellule e dei tessuti, il segno distintivo della sarcoidosi è qualcosa chiamato granuloma. I granulomi sono raccolte di cellule che, al microscopio, sembrano molto simili a quelle che il corpo usa per combattere infezioni come la tubercolosi.
Non tutti con la sarcoidosi richiedono un trattamento e spesso scompare senza trattamento, ma in altri casi può portare a una malattia grave. Quando la funzione degli organi è influenzata, ad esempio, è possibile utilizzare una varietà di farmaci progettati per sopprimere il sistema immunitario.
I sintomi possono riguardare gli organi coinvolti nella malattia oppure possono esserci sintomi generalizzati come affaticamento, febbre, ingrossamento dei linfonodi e perdita di peso. Il coinvolgimento polmonare è molto comune ei sintomi possono includere tosse secca persistente, respiro corto, respiro sibilante o dolore al petto. Alcune persone con sarcoidosi sviluppano sintomi cutanei come un'eruzione cutanea composta da protuberanze rosso-viola rosse o più scure.
Linfoma
Il linfoma è uno dei "tumori del sangue" o neoplasie ematologiche, un termine che include anche leucemie e mieloma. Il linfoma è un cancro dei globuli bianchi dei linfociti. Esistono molti tipi diversi di linfoma. La maggior parte, ma non tutti, i linfomi iniziano nei linfonodi.
Le due grandi categorie di linfoma sono il linfoma di Hodgkin (HL) e il linfoma non Hodgkin (NHL). Entrambe le categorie hanno molti tipi e sottotipi all'interno, con caratteristiche e prognosi della malattia diverse.
Sia il linfoma di Hodgkin che quello non Hodgkin possono colpire i linfonodi del torace, l'area vicino al cuore chiamata mediastino. Anche la sarcoidosi coinvolge frequentemente quest'area.
Sarcoidosi e linfoma
Per decenni, i ricercatori si sono interrogati sulla relazione tra sarcoidosi e linfoma. Questa relazione rimane alquanto misteriosa anche oggi, per una serie di ragioni.
Secondo un gruppo di ricercatori, tra cui Ishida e colleghi, "Il sottotipo più comune di linfoma maligno associato alla sarcoidosi è il linfoma di Hodgkin, ma anche il linfoma diffuso a grandi cellule B, il linfoma follicolare e il mieloma multiplo possono essere coinvolti nella sindrome da sarcoidosi-linfoma. " Il termine "sindrome del linfoma sarcoide" è stato coniato per descrivere questi risultati.
I granulomi caratteristici della sarcoidosi sono raccolte compatte e organizzate di cellule immunitarie circondate da linfociti. Apparentemente, i linfomi a volte possono ospitare granulomi "sarcoidali" all'interno del cancro - e si pensa che questo cambiamento, sebbene raro, rifletta forse una reazione immunitaria al tumore del cancro, e non la malattia sistemica, la sarcoidosi. Articoli pubblicati negli ultimi anni hanno notato che distinguere tra reazione sarcoidale correlata al tumore e vera sarcoidosi sistemica può essere problematico.
Sia la sarcoidosi che il linfoma hanno il potenziale per "illuminarsi" sulle scansioni PET, aumentando la complessità e il potenziale di confondere un'entità con l'altra. I ricercatori chiedono ulteriori studi per perfezionare le applicazioni cliniche di FDG-PET / TC nei pazienti con sarcoidosi.
In breve, molte domande sulla sindrome da sarcoidosi-linfoma rimangono senza risposta.