Distrofia di Fuchs

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Autore: Gregory Harris
Data Della Creazione: 11 Aprile 2021
Data Di Aggiornamento: 19 Novembre 2024
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Distrofia de Fuchs
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Recensito da:

Albert S. Jun, M.D., Ph.D.

La distrofia di Fuchs è una condizione ereditaria che colpisce la cornea che può causare disturbi della vista e disagio agli occhi.

Che cos'è la distrofia di Fuchs?

La distrofia di Fuchs è una malattia genetica che colpisce la cornea. Sebbene un paziente nasca con la condizione, non è rilevabile o sintomatico fino alla mezza età o più tardi. Durante la progressione della malattia, lo strato di cellule (endotelio) responsabile del mantenimento di adeguati livelli di liquidi nella cornea si deteriorerà e causerà la formazione di piccole protuberanze (guttae) sul retro della cornea. Quando si perde un numero sufficiente di cellule, il fluido si accumula nella cornea, provocando gonfiore. Questo gonfiore, chiamato edema corneale, provoca annebbiamento o offuscamento della vista.


Sintomi della distrofia di Fuchs

Uno dei primi segni della distrofia di Fuchs è la visione offuscata, causata dall'accumulo di liquidi nella cornea. Nelle prime fasi della malattia, il fluido in eccesso si accumula durante la notte durante il sonno, causando visione offuscata e / o disagio al risveglio al mattino. Questo può durare per ore. Il liquido in eccesso può essere aspirato dalla cornea nel corso della giornata, riducendo il gonfiore e migliorando la vista.

Nella fase avanzata di Fuchs ', i periodi di gonfiore, disturbi della vista e disagio durano più a lungo, anche fino all'intera giornata.

Altri sintomi includono:

  • Sensazioni ruvide o grintose negli occhi, occasionalmente accompagnate da forti dolori agli occhi
  • Disagio in piena luce
  • Vista fluttuante durante il giorno o giorno per giorno, che di solito è peggiore al mattino o nei giorni umidi e piovosi
  • Aloni e / o riflessi dovuti a luci intense
  • Visione sfocata combinata con scarso contrasto nei colori

Diagnosi di distrofia di Fuchs

La distrofia di Fuchs viene spesso diagnosticata durante un esame oculistico di routine. Il tuo oculista può eseguire i seguenti test per confermare una diagnosi.


  • Microscopia con lampada a fessura: la lampada a fessura produce un fascio di luce che può essere regolato da una fessura sottile a un cerchio rotondo, a seconda di quale parte dell'occhio il medico vuole vedere. Il microscopio collegato consente di vedere le strutture dell'occhio con un elevato ingrandimento.
  • Pachimetria: il pachimetro, che misura lo spessore corneale, è utile per rilevare disturbi come la distrofia di Fuchs che causano l'ispessimento della cornea.
  • Microscopia confocale / speculare: un microscopio confocale / speculare proietta la luce per consentire la fotografia dell'endotelio corneale. Può misurare il numero, la densità e la forma delle cellule endoteliali.

Trattamento della distrofia di Fuchs

Sebbene le attuali terapie non possano invertire la distrofia di Fuchs, le prime fasi della malattia possono essere trattate con soluzioni non chirurgiche come colliri o pomate oculari.

Trattamento avanzato

Se la malattia progredisce e causa una compromissione delle attività regolari, il medico può suggerire interventi chirurgici come:


  • Chirurgia del trapianto di cornea
  • Cheratoplastica endoteliale.Durante questa particolare forma di trapianto di cornea, parti della cornea colpite dalla distrofia di Fuchs - l'endotelio corneale e la membrana di Descemet - vengono sostituite con tessuto corneale sano proveniente da un donatore di organi. I tipi di cheratoplastica endoteliale comunemente eseguiti includono la cheratoplastica endoteliale automatizzata di stripping Descemet (DSAEK) e la cheratoplastica endoteliale della membrana di Descemet (DMEK).

Distrofia e cataratta di Fuchs

I pazienti con distrofia di Fuchs possono anche sviluppare cataratta (collegamento alla cataratta HL). In casi di gravità di Fuchs lieve o moderata con cataratta, la chirurgia della cataratta può essere l'unico trattamento raccomandato. Dopo un intervento di cataratta, può essere necessario un trapianto di cornea (collegamento a HL) se:

  • Il recupero è lento o limitato dopo l'intervento di cataratta.
  • La condizione di distrofia di Fuchs peggiora dopo l'intervento chirurgico.

Nei casi di distrofia di Fuchs avanzata, possono essere raccomandati contemporaneamente sia la chirurgia della cataratta che il trapianto di cornea. Utilizzando un approccio combinato, i pazienti beneficiano di un tempo di recupero complessivo più breve.

Il tuo oftalmologo ti consiglierà un piano di trattamento basato su una valutazione approfondita.

Distrofia di Fuchs e chirurgia per la correzione della vista

I pazienti con distrofia di Fuchs sono sconsigliati di sottoporsi a correzione elettiva della vista laser. La condizione di indebolimento della cornea può peggiorare e influenzare l'esito del trattamento.